Mis on lümfoom? See on lümfoidkoe onkoloogiline haigus. Selle haiguse eripäraks on lümfoidsete sõlmede suurenemine, erinevate siseorganite hävitamine, mille käigus esineb märkimisväärne lümfotsüütide kogunemine kasvajarakkudega. Valged verelibled (lümfotsüüdid) on organismi immuunsüsteemi põhielement. ICD-10-s on lümfoom loetletud koodiga C 85.
Põhjused
Lümfoomide täpsed põhjused lastel ei ole veel täielikult teada. Lümfotsüütide patoloogiad soodustavad haiguse ilmnemist. Rakud võivad mõjutada mitte ainult lümfisõlmi, vaid ka teisi siseorganeid. Kuid arstid tuvastavad mõned Hodgkini lümfoomi põhjused lastel, mille prognoos pole eriti soodne:
- hepatiidiinfektsioon;
- HIV-infektsioon;
- pahaloomulised muutused B-lümfotsüütides;
- autoimmuunhaigused (erütematoosluupus, reumatoidartriit);
- radioaktiivne kiirgus mitte ainult lapsele, vaid ka naisele raseduse ajal;
- immunosupressiivse ravi kasutamine;
- väheneminepuutumatus;
- leukeemia esinemine vanematel või teistel sugulastel;
- mõjutatud nakkushaigustest ja herpesviirusest;
- kantserogeenide mõju;
- kemoterapeutiline ravi, kiiritusravi;
- geneetiline ja etniline eelsoodumus (Klinefelteri ja Downi sündroom);
- lümfoidide ammendumine;
- mõnede viiruste püsimine – Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymphocytic.
Kui keemiaravi on kasutatud teiste kasvajate kõrvaldamiseks lastel, on suurenenud risk haigestuda lümfoomi, kuna seda tüüpi ravimid on väga mürgised ja võivad kahjustada nii vähirakkude kui ka tervete rakkude geneetilist aparaati.
Kuidas lümfoom avaldub?
Onkoloogide hinnangul tekib lümfoomi enne 3. eluaastat üliharva, kuid risk selle tekkeks suureneb koos vanusega. Seetõttu, kui perekonnal on või on varem olnud pahaloomulisi onkopatoloogiaid, on vaja hoolik alt jälgida lapse tervist, regulaarselt läbida uuringuid, mis ei lase teil haiguse arengu hetkest mööda vaadata. Kõige sagedamini areneb lapsepõlves Hodgkini lümfoom, mille prognoos on soodne kui mitte-Hodgkini lümfoom. Üldiselt uuritakse siiani aktiivselt põhjuste mõju lümfoomide tekkele.
Sümptomid
Lümfoomi sümptomite varajane avastamine lastel suurendab oluliselt soodsa prognoosi tõenäosust ja ravi efektiivsust. Tavaliselt sümptomidavastatakse muude haiguste arstliku läbivaatuse käigus, kuid väga oluline roll on vanematel, kes peavad hoolik alt jälgima muutusi laste füüsilises seisundis ja käitumises.
Lümfoomi peamine sümptom lastel on ühe või mitme lümfisõlme suurenemine. Suuruse suurenemist täheldatakse kõige sagedamini kaelal asuvates lümfisõlmedes, rangluu- ja kuklaluuosas, kaenlaalustes, kubemepiirkonnas, aga ka varjatud lümfisõlmedes (vaagnas, kõhus, selgroos). Tuleb märkida, et lümfisõlmede suurenemine on valutu ja ei tekita lapsele ebamugavusi, seega on vanemate ülesanne mitte jätta märkamata neid füsioloogilisi muutusi beebi kehas.
Kui laienenud lümfisõlmed hakkavad nende kõrval asuvatele organitele survet avaldama, ilmnevad kaasnevad sümptomid:
- õhupuudus või köha võib viidata hingetoru või kopsude lümfisõlmede suurenemisele;
- kõhuvalu, seedehäired võivad olla tingitud varjatud lümfisõlmede suurenemisest kõhus;
- kui lümfirakud sisenevad maksa või põrna, suurenevad need elundid.
Lümfoomi esinemisega lapsel kaasnevad ka mõned levinud sümptomid, mis on iseloomulikud paljudele haigustele. Üldise anamneesi koostamisel tuleb neid sümptomeid arvesse võtta. Nende hulka kuuluvad:
- Laps väsib kiiresti - algstaadiumis ilmneb see pärast aktiivseid tegevusi, kuid mida edasihaigus areneb, seda passiivsemaks laps muutub? ja tegevusaeg väheneb.
- Suurenenud unisus, apaatia.
- Laps higistab öösel palju, koos kaalulanguse ja palavikuga.
- Tugev nahasügelus ilma nähtava põhjuseta.
On võimatu täpselt öelda, kui kaua kulub lastel lümfoomi tekkeks. Mõnel ilmnevad sümptomid kolme nädala, teistel nelja kuu pärast.
Vaatused
Meie ajal on lümfoomide sorte palju, kuid mitte nii kaua aega tagasi jagati need Hodgkini tõveks ja mitte-Hodgkini lümfoomiks, kuid selle haiguse selline kontrast ei kajasta täielikult lümfoomi ja lümfoomi olemust. ei võimalda määrata kõige tõhusamat ravi taktikat ja selle prognoosi.
Mitte-Hodgkini lümfoomid jagunesid kõrge ja madala pahaloomulisuse astmega kasvajateks. Igas rühmas tuvastati mitut tüüpi lümfoomid, võttes arvesse kasvajarakkude morfoloogilisi omadusi. See klassifikatsioon võeti vastu, kuid praegu on see süsteem aegunud, kuna mitte-Hodgkini lümfoomil on umbes 16 alatüüpi.
Hodgkini lümfoom
Mis on Hodgkini lümfoom? Tegelikult ei ole seda tüüpi lümfoom lümfoom kui selline, kuna kasvaja koosneb monotsüütidest ja makrofaagidest, mitte lümfotsüütidest. Seega käsitletakse haigust mitte-Hodgkini lümfoomidest eraldi, kuid see on siiski pahaloomuline moodustis, mis esineb lümfisõlmede kudedes.
Mitte-Hodgkini lümfoom
See on lai mõiste, nii et kinnituseksdiagnoosimiseks on vaja selgitada selle moodustumise põhjust, samuti pahaloomulisuse taset. Lümfoidkoes on kaks lümfotsüütide rühma: B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid. Viimaseid on vaja rakkude immuunsuse tagamiseks, mis aitavad kaasa võõrosakeste inaktiveerimisele. Spetsiifiliste valkude moodustamiseks, mis seonduvad seente, viiruste ja bakteritega, neutraliseerivad neid, on B-lümfotsüüdid. Need rakud on rühmitatud folliikuliteks, mille perifeeria on valdav alt T-rakud ja keskel on B-lümfotsüüdid. Sobivate tingimuste korral võib teatud tsoonis tekkida rakkude ebapiisav levik, mis määrab kasvaja tüübi.
Küpse raku lümfoomid
Need on suhteliselt healoomulised lümfoomid, mis tekivad küpsetest lümfotsüütidest ja mida iseloomustab peaaegu asümptomaatiline kulg. Ainus ja kõige tõelisem lümfoomi sümptom on lümfisõlmede ülemäärane suurenemine. Mõned küpsed rakulised lümfoomid arenevad aja jooksul lümfosarkoomiks.
Burkitti lümfoom
Seda tüüpi lümfoomil on kõrge pahaloomulisuse tase, see levib verre, siseorganitesse ja luuüdi, väljapoole lümfisüsteemi piire. Haigus algab järk-järgult ja ootamatult, mida mõjutab kasvaja lokaliseerimine.
Suurrakuline difuusne lümfoom
Seda tüüpi lümfoom on väga agressiivne. Enamikul juhtudel paikneb esmane fookus ekstradontaalselt või lümfisõlmedes. Eraldi väärib märkimist mediastiinumi esmane suur B-rakuline lümfoom, mis esineb harknääres,järk-järgult kasvades mediastiinumiks.
Diagnoos
Lümfoomi diagnoosimise protseduuride läbiviimisel lastel viiakse esm alt hoolik alt läbi taotletud patsiendi meditsiiniline väline läbivaatus. Pärast seda peab laps diagnoosi kinnitamiseks läbima järgmised vajalikud testid:
- veri;
- tehke ultraheli või röntgeni.
Lisaks on lümfoomi esinemise kinnitamiseks hädavajalik läbi viia mitu omavahel seotud olulist uuringut, tänu millele on võimalik täpselt kindlaks teha, milline haiguse variant ja millises staadiumis see praegu on. Arstid kasutavad patsiendi kudede analüüsimisel biopsia meetodit. Selle meetodi abil läbiviimiseks võetakse haige lümfisõlm ja spetsialist uurib seda hoolik alt mikroskoobi all.
Olemasoleva haiguse staadiumi määramiseks võite lisaks ül altoodud meetoditele kasutada magnetresonantstomograafiat, kahefotoni emissioontomograafiat, kompuutertomograafiat või skeleti stsintigraafiat. Et saada võimalikult palju teavet luuüdi kasvaja kohta ja teha kindlaks, kui palju kahjustatud rakke on haiguse kõige kriitilisemates staadiumides, viiakse nad läbi trepanobiopsia.
Enne vajaliku meditsiinilise ravi alustamist on tüütu uurida lapse südant, tehes kardiogrammi või asendades selle südame ultraheliga, samuti on tüütu.tõhusust, saab mõlemat protseduuri teha samaaegselt. Lisaks võib osutuda vajalikuks diagnoosida organismi ainevahetushäireid.
Kõik ül altoodud diagnostikameetodid ei pruugi olla igal juhul rakendatavad. Millise uuringu või uuringute komplekti patsiendile määrata, saab määrata ainult raviarst.
Ravi
Kui lapsel on meditsiiniliselt kinnitatud lümfoom, tuleks ta kiiremas korras haiglasse onkoloogiaosakonda võtta, samuti võib sobida hematoloogiaosakond.
Enamikul juhtudest ravitakse keemiaravi. Sel juhul ravitakse last tsütostaatikumiga, keskendudes rakkude jagunemise peatamisele või nende täielikule elimineerimisele (rakud, kus leitakse kasvaja). Kõigi mõjutatud rakkude eemaldamiseks ei piisa ainult ühe meetodi kasutamisest, mistõttu on arstid välja töötanud tsütostaatikumide kombinatsiooni, vastasel juhul nimetatakse neid ka polükeemiliseks teraapiaks. Seda meetodit peetakse parimaks selle maksimaalse tõhususe tõttu.
Pärast keemiaravi protseduure kasutatakse teatud juhtudel ka kiiritusravi – kiiritusravi. Kui keemia- ja kiiritusravi ei anna soovitud tulemusi või haigus kordub, minnakse üle suurte annustega keemiaravile. Seda tüüpi ravi halvaks teguriks on selle halb mõju luuüdi verele. Selle tulemusena on oluline teha tüvirakkude siirdamine – kasutage sageli autoloogset luuüdi siirdamist.
Terveneminelümfotsüütide domineeriv Hodgkini tõbi
Haiguse algstaadiumis eemaldatakse üks nakatunud lümfisõlm (kui teisi haigeid ei ole), kui pärast seda tüsistusi ei esine. Kuskil enam kui pooled nendel juhtudel patsientidest paranevad ilma radiaal- ja keemiaravi kasutamata. Nende seisundi pidevaks jälgimiseks peavad nad läbima süstemaatilise kontrolli. Seda protsessi nimetatakse ootuspäraseks õppestrateegiaks. Kui ilmnevad lümfoomi nähud, siis see strateegia lõpeb.
Kemoteraapia suund
Traditsioonilise Hodgkini tõve korral tehakse mitu keemiaravi blokeerimist. Tsüklite arv, nende kestus ja intensiivsus põhinevad esialgu lapse haiguse staadiumil ja sõltuvad sellest, millist terapeutilist rühma patsiendi raviks kasutatakse. Ükskõik milline raviplokk ei kesta kauem kui kaks kuud. Igas ravis sisalduvad järgmised ained:
- "Prednisoloon";
- "Vinkristiin";
- "See on positsioon";
- "Doksorubitsiin".
Raviliste vaheaegadel on vaja teha kahenädalane intervall. Keskmiselt kestab lümfoomi ravikuur vähem alt kaks ja mitte rohkem kui kuus kuud juhtudel, kui haiguse kordumist ei ole tuvastatud.
Kiiritusravi
Praegu soovitavad proktoloogid pooltel patsientidest teha haiguse kiiritusravi peale keemilist. Pärast selle jälgimistkuidas patsiendi organism keemiaravile reageerib, tõstatab küsimuse kiiritusravi võimalikkuse kohta.
Kui on tehtud kaks PET-kemoteraapia plokki ja olukord paraneb, siis pole seda ravi vaja (see kehtib iga haiguse vormi kohta). Positiivne vastus sellele ravile tähendab, et lümfoom väheneb poole võrra ja seetõttu pole selle jäänustes aktiivseid kasvajarakke.
Enamasti kasutatakse kiiritusravi kaks nädalat pärast keemiaravi lõpetamist. Keskmiselt antakse kiirgusdoos, mis võrdub kahekümne halliga. Kui lümfoomi maht väheneb pärast kahte esimest keemiaravi plokki ligikaudu 75%, suureneb kiirgusdoos kolmekümne hallini.
Et mitte hävitada kasvaja kõrval asuvaid terveid rakke, antakse vajalik kogus mitte korraga, vaid mitme protseduuri jooksul. Töödelge kahjustatud piirkonda väikeste portsjonitena. Kiiritusravi kestab keskmiselt kaks-kolm nädalat. Puhkamiseks ja protseduurist taastumiseks antakse kehale puhkepäevi.
Hodgkini tõve torked
Lümfoomi ravi lastel Moskva avalikes kliinikutes on võimalik, kuid see ei anna sama tulemust kui välismaal. Saksamaal kasutatakse lümfoomi põdevate laste raviks ainult programme, mida nimetatakse ravi optimeerimise uuringuteks. Nad on üldtunnustatud haiglaõpinguid, millega iseülesanne on ravida patsiente progresseeruvate programmidega ja samal ajal suurendada ravi mõju.
Taastumise võimalused
Tänu kaasaegsetele ja täpsetele diagnostikameetoditele ja aktiivteraapia standardsetele punktsioonidele on kasvajast paranemise ja täieliku paranemise võimalused väga suured. Enne ravi alustamist jagatakse kõik patsiendid erinevatesse terapeutilistesse rühmadesse, igaühe jaoks on ette nähtud oma ravimeetodid. Käimasolevate uuringute kohaselt haigus kordub sageli, kuid järgnevatel juhtudel saab seda eduk alt ravida.
