Nodulaarskleroos on lümfogranulomatooside histoloogiline vorm, mida iseloomustab sidekoe tihe kasv, mis jaguneb ebakorrapärase kujuga rakkude ja lobulite massiks. Need sisaldavad ülekasvanud lümfoidset ainet suure hulga Berezovski-Sternbergi rakkudega. Haigus algab sõlmede suurenemisega. See patoloogia on üks klassikalise Hodgkini lümfoomi variante.
Hodgkini tõbe peetakse tõsiseks lümfisüsteemi kahjustavaks haiguseks. Haigus võib tekkida igas elundis, millel on lümfoidkude (harknääre, mandlid, põrn, adenoidid jne).
Nodulaarne skleroos: sümptomid
Hodgkini lümfoom võib olla inimesel, kui tal on järgmised sümptomid:
- kaalulangus;
- lümfisõlmede turse (sageli kaela piirkonnas);
- isutus;
- õhupuudus;
- öine higistamine või palavik;
- valu rinnus;
- suurenenud maks (5% patsientidest) või põrn (30% patsientidest);
- raskustunne või valu kõhus (lastel);
- nahasügelus (ainult 1/3haiged inimesed);
- raske hingamine;
- köha.
Põhjused
Lümfogranulomatoos võib haigestuda igas vanuses, kuid sagedamini esineb seda 16–30-aastastel noortel meestel või vanematel, üle 50-aastastel inimestel. Alla 5-aastased lapsed praktiliselt ei haigestu. Mis seda haigust täpselt provotseerib, pole siiani teada. Siiski eeldatakse, et allikaks on viirused. Arvatakse, et see haigus võib tekkida:
- immuunpuudulikkuse seisundid;
- nakkuslik mononukleoos (põhjustatud Epsteini-Barri viirusest).
Hodgkini lümfoomi nodulaarne skleroos võib taanduda koheselt, kesta 3 kuni 6 kuud või venida 20 aastaks.
Millised on haiguse staadiumid?
Hodgkini lümfoomi astmed määratakse laboritulemuste põhjal ja põhinevad järgmistel näitajatel:
- mõjutatud lümfisõlmede arv ja asukoht;
- nende sõlmede olemasolu diafragma erinevates piirkondades;
- kasvajad teistes organites (näiteks maksas või põrnas).
Esimene etapp. Sel juhul on kahjustatud ainult üks lümfisõlm või lümfoidorgan (põrn, Pirogov-Walderi ring).
Teine etapp. Tavaliselt on siin kahjustatud lümfisõlmed mõlemal pool rindkere, diafragma ja lümfoidorganid.
Kolmas etapp. See Hodgkini lümfoomi aste on peaaegu sama kui teisel etapil. Tal on aga kahte tüüpi nodulaarset skleroosikolmas etapp:
- esimesel juhul on kahjustatud diafragmast allpool asuvad elundid (kõhu lümfisõlmed, põrn);
- Lisaks esimeses sordis loetletud piirkondadele on mõjutatud ka teised diafragma lähedal asuvate lümfisõlmedega kohad.
Neljas etapp. Mõjutatud on mitte ainult sõlmed, vaid ka mittelümfoidsed organid – luuüdi, maks, luud, kopsud ja nahk.
Hodgkini lümfoomi astmete nimetused
Kliinilise olukorra tõsiduse ning teiste kudede ja elundite valuliku kulgemise indikaator on tähistatud tähtedega.
A – puuduvad haiguse rasked üldilmingud.
B – esineb üks või mitu sümptomit (seletamatu palavik, öine higistamine, kiire kaalulangus).
E – kahjustused levivad kahjustatud lümfisõlmede lähedal asuvatesse kudedesse ja organitesse.
S - on põrna kahjustus.
X - on tõsine tohutu suurusega kasvaja.
Histoloogilised haigusetüübid
Lümfogranulomatoosi rakulise struktuuri osas on halb enesetunne 4 vormi.
- Hodgkini lümfoomi nodulaarskleroos on haiguse kõige levinum vorm, mis moodustab ligikaudu 40–50% kõigist juhtudest. Kõige sagedamini kannatavad neid noored naised, keda mõjutavad peamiselt mediastiinumi lümfisõlmed. Biopsia materjalis on lisaks Berezovski-Sternbergi rakkudele ka suured lakunaarrakud, millel on vahune tsütoplasma ja tuumade mass. Sellega ennustaminehaigus on tavaliselt hea.
- Lümfohistiotsüütiline lümfoom, mis tekib 15% juhtudest. Sagedamini võib seda leida alla 35-aastastel noortel meestel. Sellel on suurepärane viieaastane elulemus ja sellel on küpsed lümfiidirakud, samuti Strenbergi rakud. Seda tüüpi haigus, millel on väike pahaloomuline kasvaja ja see avastatakse algstaadiumis.
- Kombineeritud sorti diagnoositakse tavaliselt eakatel ja lastel. Seda eristab iseloomulik tüüpiline kliiniline pilt ja kalduvus tegevust üldistada. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse rakuühenduste erinevad variandid, sealhulgas Sternberg. Seda leidub 30% lümfoomiga patsientidest. Nodulaarskleroosil on sel juhul suhteliselt hea prognoos ja kui ravi määratakse õigel ajal, tekib kindel remissioon probleemideta.
- Ohtlikku granuloomi koos lümfoidkoe hävimisega täheldatakse harva, ainult 5% juhtudest (enamasti eakate seas). Iseloomulik on siin see, et puuduvad lümfotsüüdid ja domineerivad Sternbergi rakud. Sellel lümfoomi vormil on madalaim viieaastane elulemus.
Diagnoos
Lümfoomi diagnoos määratakse ainult lümfisõlmede histoloogilise uuringuga ja seda loetakse tõestatuks ainult juhul, kui selle uuringu tulemusena leiti spetsiaalseid mitmetuumalisi Sternbergi rakke. Rasketel juhtudel on vajalik immunofenotüübi määramine. Tavaliselt ei piisa kinnituseks lümfisõlme tsütoloogilisest analüüsist või neerude punktsioonist1. tüüpi nodulaarne skleroos. Mida on vaja haiguse diagnoosimiseks teha:
- üldised ja biokeemilised vereanalüüsid;
- kopsude radiograafia (kohustuslik külg- ja otseprojektsioonis);
- lümfisõlmede biopsia;
- Iga tüüpi perifeersete ja intraabdominaalsete lümfisõlmede, kilpnäärme, maksa ja põrna ultraheliuuring;
- mediastiinne kompuutertomograafia, et kõrvaldada nähtamatud lümfisõlmed tavapärasel radiograafial;
- niudeluu trepan-biopsia luuüdi kahjustuse välistamiseks;
- Luude skaneeringud ja radiograafiad.
Teraapia
Sisaldab kiiritusravi, kirurgiat ja keemiaravi. Meetodi valiku määrab halb enesetunne ja positiivsete või negatiivsete prognostiliste tegurite olemasolu. Soodsate tegurite hulka kuuluvad:
- nodulaarne skleroos ja lümfohistiotsüütiline tüüp, mis tuvastati histoloogilise uuringuga;
- alla 40;
- lümfisõlmede mahud, mille läbimõõt ei ületa 6 cm;
- bioloogilise efektiivsuse üldiste ilmingute puudumine (vere biokeemiliste parameetrite areng);
- mitte rohkem kui 3 tabamuskohta.
Kui vähem alt üks neist põhjustest puudub, klassifitseeritakse patsient halva prognoosiga patsiendiks.
Kiiritusravi
Totaalset kiiritusravi kui individuaalset meetodit kasutatakse patsientidel, kellelIA ja IIA staadiumid, kinnitatud laparotoomiaga ja millel on head prognostilised tegurid. Sellest tehakse vabad väljad mis tahes mõjutatud lümfisõlmede kiiritamisel, samuti lümfi väljavoolu kanalid.
Kogu neeldunud osa kahjustuse metastaasides on 4-6 nädalaga 40-45 g, profülaktilise kiirituse kohtades 30-40 g 1-4 nädalaga. Samuti kasutatakse laia väljaga sõlmede skleroosi ns1 ärahoidmiseks mõnede fookuste mitmevälja kiiritamise meetodeid.
Kiiritusravi võib põhjustada tüsistusi, nagu subkutaanne fibroos, kiirituspulmoniit ja perikardiit. Halvenemine ilmneb erineval perioodil - 3 kuud kuni 5 aastat pärast ravi. Nende keerukus sõltub tarbitud annusest.
Toimingud
Kirurgilist ravi kasutatakse harva eraldi, tavaliselt on see kompleksis teraapia lahutamatu osa. Tehakse splenektoomia, hingetoru, söögitoru, mao ja teiste organite operatsioone (kui esineb lämbumisoht, toidu läbimise häire). Hodgkini tõvega avastatud rasedus tuleb katkestada.
Kemoteraapia
Seda tüüpi kasutatakse kompleksravi ühe komponendina. Nodulaarse skleroosi ravimiseks kasutatakse erinevaid ravimeid:
- alkaloidid ("Vinblastiin" või "Rozevin", "Etoposiid" või "Vinkristiin, Onkovin");
- aluselised segud ("Mustargeen", "Tsüklofosfaan" või "Embihiin", "Nitrosometüüluurea" või "Klorbutiin");
- sünteetilised tooted ("Natulan" või"Prokarbasiin", "Dakarbasiin" või "imidasool-karboksamiid");
- Antineoplastilised antibiootikumid (bleomütsiin, adriablastiin).
Monokemoteraapia
Kasutatakse ainult erijuhtudel soovitusliku eesmärgiga. Reeglina on ette nähtud ravi mitme erineva toimemehhanismiga ravimiga (polühemoteraapia). Neljandas etapis patsientidel, kellel on maksa või luuüdi difuusne kahjustus, on seda tüüpi ravi ainus viis - see on klassikaline Hodgkini lümfoom. Nodulaarset skleroosi ravitakse vastav alt järgmistele skeemidele:
- ABVD ("bleomütsiin", "dakarbasiin", "adriablastiin", "vinblastiin");
- MOPP (Onkovin, Prednisoloon, Mustargen, Prokarbasiin);
- CVPP (vinblastiin, prednisoloon, tsüklofosfamiid, prokarbasiin).
Teraapia viiakse läbi lühiajaliste (2, 7, 14 päeva) kuuridena kahenädalaste pausidega. Tsüklite arv sõltub esialgse kahjustuse suurusest ja vastuvõtlikkusest ravile. Tavaliselt saavutatakse täielik remissioon 2-6 kuuri määramisega. Pärast seda on soovitatav teha veel 2 teraapiatsüklit. Kui tulemuseks oli osaline remissioon, muudetakse raviskeemi ja suurendatakse ravikuuride arvu.
Ravimiga kaasneb vereloome rõhk, alopeetsia, düspeptilised ilmingud, mis kaovad ravi lõpus. Nodulaarskleroos põhjustab ka selliseid hiliseid tüsistusi nagu viljatus, leukeemia ja muud pahaloomulised kasvajad (sekundaarsed kasvajad).
Prognoos
Kindlastilümfogranulomatoosi kulgemise tunnused, haiguse kliiniline staadium, patsiendi vanus, histoloogiline välimus ja teised. Haiguse terava ja alaägeda protsessiga pole prognoos hea: patsiendid surevad tavaliselt ajavahemikus 1-3 kuud kuni 1 aasta. Kuid kroonilise lümfogranulomatoosiga on prognoos tinglikult positiivne. Haigus võib kesta väga kaua, kuni 15 aastat (mõnel juhul palju kauem).
40% nakatunutest, eriti 1. ja 2. staadiumis, samuti soodsatel prognostilistel põhjustel, 10 aastat või kauem ei täheldata retsidiive. Pikaajalise remissiooni tagajärjel töövõime ei ole häiritud.
Ennetamine
Tavaliselt on suunatud retsidiivide ennetamisele. Lümfogranulomatoosiga patsiendid läbivad onkoloogi dispanseriuuringu. Uuringus, mida esimesed 3 aastat tuleb läbi viia iga kuue kuu tagant ja seejärel kord aastas, tuleb keskenduda efektiivsuse bioloogilistele näitajatele, mis on sageli ägenemise (taseme tõus) esmased märgid. fibrinogeeni ja globuliinide sisaldus, POP-de suurenemine). Lümfogranulomatoosiga patsiendid on kahjulikud termilisele füsioteraapiale, ülekuumenemisele ja otsesele insolatsioonile. On kindlaks tehtud rasedusest tingitud retsidiivide arvu suurenemine.
Nüüd teavad kindlasti paljud, et Hodgkini lümfoom on nodulaarskleroosi variant, mis on väga ebameeldiv ja raskesti ravitav haigus.
