Erinevate ebasoodsate tegurite mõjul aeglustub uute trombotsüütide moodustumise protsess või suureneb olemasolevate hävitamise kiirus. Selle tulemusena väheneb oluliselt trombotsüütide kontsentratsioon veres, mis on patoloogiline seisund, mis ohustab nii patsiendi tervist kui ka elu. Sellisel juhul on diagnoosiks trombotsütopeenia.
Mis haigus see on?
Patoloogia põhjuseid on palju, need võivad olla bioloogilist, füüsikalist või keemilist laadi tegurid.
Haiguse arengu mehhanismiks on järgmiste protsesside rakendamine:
- Aeglusta trombotsüütide moodustumist. Plaadid moodustuvad luuüdis megakarüotsüütidest. Protsessi katkemine võib toimuda pahaloomulise patoloogia, kiiritushaiguse, raske foolhappepuuduse, pärilike tegurite, aga ka teatud ravimite võtmise taustal.
- Suurendage hävitamise või tarbimise määravereliistakud. See mehhanism on kõige levinum trombotsütopeenia põhjus. See võib areneda normaalse või isegi suurenenud arvu eellasrakkudega - megakarüotsüütidega. Tavapäraselt räägitakse haigusest, kui trombotsüütide hävimise kiirus on suurem kui punase luuüdi kompensatsioonivõime.
- Nende vererakkude hulga suurenemine põrnas. Tavaliselt sisaldab keha kolmandiku kõigist trombotsüütidest. Suures suunas muutub indikaator reeglina põrna suuruse suurenemisega. Samaaegselt liigse trombotsüütide sadestumisega jäetakse need hemostaasi protsessist välja. Ülejäänud moodustatud elemendid osalevad jätkuv alt ringluses.
Seega on trombotsütopeenial palju põhjuseid. Neist igaühe mõjul käivitub üks või teine haiguse arengu mehhanism.
Põhjused
Trombotsütopeenia meestel ja naistel võib olla nii kaasasündinud kui ka omandatud. Esimesel juhul hakkavad haigusnähud ilmnema varsti pärast lapse sündi.
Trombotsütopeenia peamised põhjused on järgmised pärilikud patoloogiad:
- Wiskott-Aldrichi sündroom. See on immuunpuudulikkuse seisund, mille arengu käigus mõjutavad vereliistakud ja lümfotsüüdid.
- Mai-Hegglini anomaalia. See on haruldane haigus, mis põhjustab erineva raskusastmega trombotsütopeeniat.
- Bernard-Soulier' sündroom. Seda häiret iseloomustabmitte ainult vereliistakute taseme languse, vaid ka plaatide hiiglasliku suuruse, samuti kalduvuse äkilisele verejooksule.
- Chediak Anomaly – Higashi. See on haigus, mis on seotud üldise raku düsfunktsiooniga.
- Fanconi sündroom. Iseloomulikud mitmed defektid vedelike reabsorptsioonil neerutuubulites.
Lisaks peetakse kaasasündinud trombotsütopeeniat, mille põhjuseks on luuüdis paikneva megakarüotsüütide idu isoleeritud kahjustus.
Kõige sagedamini diagnoositud haigus, mis on saadud elu käigus. On olemas järgmist tüüpi trombotsütopeenia:
- Aretus.
- Levitused.
- Tarbimine.
- Trombotsüütide suurenenud hävimise tõttu.
- Tootlik.
Nii meestel kui naistel on lahjendusliku trombotsütopeenia põhjuseks raske verekaotuse asendamine erinevate lahustega. Reeglina vähendatakse plaatide kontsentratsiooni veerandi võrra algsest väärtusest.
Jaotunud trombotsütopeenia põhjus on trombotsüütide suurenenud ladestumine laienenud põrnas. Tavaliselt ladestub ainult kolmandik nende kogumassist. Suurem osa plaatidest jääb laienenud põrna sisse. Organismis vastutavad trombotsüütide üldarvu kontrollimise eest mitmesugused regulatsioonisüsteemid, kuid nad ei kasuta seda üle nende moodustunud elementide kontsentratsiooni veres. Selle tulemusena suurenes protsesstrombotsüütide moodustumine.
Seega on täiskasvanutel trombotsütopeenia põhjuseks splenomegaalia (suurenenud põrn). Selle põhjuseks võib olla:
- hemangioomid;
- alkohoolsete jookide liigne tarbimine;
- sarkoidoos;
- põrna tuberkuloos;
- lümfoomid;
- müeloproliferatiivsed patoloogiad;
- Felty sündroom;
- Gaucheri tõbi.
Samas on alkoholism nii trombotsütopeenia kui ka leukopeenia põhjus. Mitme moodustunud elemendi puudumine korraga ei põhjusta mitte ainult vere hüübimise häireid, vaid ka immuunsüsteemi olulist nõrgenemist, kuna leukotsüütide ülesanne on patogeene hävitada.
Täiskasvanutel on tarbimistrombotsütopeenia põhjuseks trombotsüütide suurenenud aktivatsioon veresoontes. Selle tulemusena suureneb vere hüübimise kiirus märkimisväärselt. Trombotsüütide suurenenud tarbimise loomulik tagajärg on nende tootmise suurenemine. Sel juhul on vaja võimalikult kiiresti välja selgitada selle seisundi põhjus. Kui seda lühikese aja jooksul ei kõrvaldata, on luuüdi kompenseerivad võimed ammendatud. Enamikul juhtudel esineb patoloogia DIC taustal.
Trombotsütopeenia kõige levinum põhjus täiskasvanutel ja lastel on punaste trombotsüütide hävimiskiiruse suurenemine. Haigus võib olla kas immuunne või mitteimmuunne.
Esimesel juhul võib patoloogia olla:
- Alloimmune. Selles vormis on trombotsüütide suurenenud hävimise protsess tingitud vere kokkusobimatusest, antikehade olemasolust võõraste ühtlaste elementide ülekandmisel või nende ainete tungimisest lootele naiselt, kes on immuniseeritud antigeeniga, mis puudub teda, kuid lapses olemas. Sellisel juhul võib trombotsütopeenia olla kas vastsündinu või vereülekandejärgne.
- Transimmune. Kõige sagedamini diagnoositakse lastel. Trombotsütopeenia põhjuseks on raseda ema autoantikehade tungimine läbi platsenta lootele.
- Heteroimmuun. Sellisel juhul algab antikehade moodustumine vastusena võõrantigeeni tungimisele kehasse või plaatide struktuuri muutumisele. Enamikul juhtudel areneb haigus viiruste elutähtsa aktiivsuse või teatud ravimite (rahustid, antibiootikumid, antibakteriaalsed ravimid jne) võtmise taustal. Lastel on heteroimmuunse trombotsütopeenia põhjuseks viirusnakkused. Haigus kaob pärast nende edukat ravi.
- Autoimmuunne. See tekib antikehade moodustumise tõttu oma keha rakkude vastu. Patoloogia peamine ilming on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.
Plaatide mehaanilise kahjustuse tõttu tekib mitteimmuunhaigus. Tavaliselt juhtub see operatsiooni ajal.
Produktiivne trombotsütopeenia tekib siis, kui luuüdi ei suuda toota moodustunud elemente kehale vajalikus koguses.
Enamasti on seeseisund, mida täheldati:
- müelodüsplastiline sündroom;
- äge leukeemia;
- sarkoom;
- ülitundlikkus teatud ravimite suhtes;
- kiiritus- ja keemiaravi;
- nakkushaigused;
- alkohoolsete jookide liigne tarbimine;
- foolhappe ja vitamiini B12 puudused;
- kokkupuude kahjulike keemiliste ühenditega.
Seega võib mõnel juhul ilmneda patoloogia mitme mehhanismi väljatöötamise tõttu.
Tihti on raseduse ajal moodustunud elementide kontsentratsioon vähenenud. Trombotsütopeenia põhjused lapse kandmise ajal on järgmised haigused ja seisundid:
- Hormonaalne ümberkorraldamine. Muudatuste tõttu väheneb trombotsüütide elutsükkel, nende hävimise protsess algab varem kui ettenähtud 7 päeva jooksul.
- Plaadide ebaühtlane jaotus. Mõnes vereringesüsteemi piirkonnas märgitakse nende puudust, teistes - ülemäärast kogust. Samal ajal jääb kogumassi näitaja normaalseks.
- Veremahu kiire suurenemine. Rasedate naiste puhul on see protsess füsioloogiline, selle taustal väheneb trombotsüütide arv järsult.
- Nakkushaigused. Samaaegselt standardsete sümptomite ilmnemisega märgib arst verepildi muutust.
- Vale toitumine. Tasakaalustamata toitumine põhjustab B12-vitamiini ja foolhappe puudust, mis on üks peamisi trombotsütopeenia põhjuseid rasedatel.
- Allergilinereaktsioonid.
- Keha joove. Tekib ravimite toimel. Rasedate naiste jaoks on oluline olla teadlik sellest, et kõik ravimid mõjutavad mingil määral trombotsüütide taset.
- HIV. Haigus areneb organismi kaitsevõime olulise nõrgenemise taustal.
- Verejooks. Reeglina tekivad need raseduse katkemise ja platsenta irdumise tõttu.
- Preeklampsia ja eklampsia.
- Neerude patoloogiad.
Lapse kandmise ajal on oluline põhjus õigel ajal kõrvaldada. Trombotsütopeenia ravi rasedatel ja nende edasist jälgimist viib läbi hematoloog. Samal ajal tuleb trombotsüütide taset jälgida kogu rasedusperioodi vältel.
Lisaks diagnoositakse haigust sageli inimeste lemmikloomadel (nii kassidel kui koertel). Trombotsütopeenia põhjused neis on: ravimid, neoplasmid, nakkushaigused, vähenenud immuunsus. Lemmikloomade ravi tuleb usaldada veterinaararstile.
Enamasti pole inimesel millegi pärast muretseda. Kui lemmikloomal on nakkusliku iseloomuga haigus, tasub võtta kõik vajalikud meetmed. Näiteks toksoplasmoos, mis on eriti ohtlik rasedatele.
Raskusastmed
Trombotsütopeenia võib olla iseseisev patoloogia ja olla mis tahes haiguse tunnuseks. Igal juhul vajab raviarst teavet trombotsüütide sisalduse kohta vedelas sidekoes. Nende põhjalandmete põhjal saab ta hinnata haiguse tõsidust.
Trombotsütopeenia võib olla:
- Mõõdukas.
- Terav.
- Väljendatud.
Seega, esimesel juhul väheneb plaatide kontsentratsioon veidi, viimasel - kriitiliste väärtusteni.
Sümptomid
Mõnel juhul ei kaasne haiguse kulgemisega mingeid murettekitavaid märke. Peaksite konsulteerima hematoloogiga, kui teil tekivad järgmised sümptomid:
- Naha hemorraagia on väljendunud isegi väikeste verevalumite korral.
- Väike punane lööve, peamiselt jalgadel.
- Ka minimaalse mehaanilise mõju tagajärjeks limaskestadele on verejooks.
- Raske menstruatsioon naistel.
- Sage verejooks ninast ja kõrvadest.
- Vedela sidekoe olemasolu uriinis ja väljaheites.
- Pärast kergete vigastuste saamist, millega kaasneb naha terviklikkuse rikkumine, on verejooksu peatamine äärmiselt raske.
- Suurenenud igemete tundlikkus. Hammaste harjamisel ja tahke toidu söömisel tekib verejooks.
Kõige varasemas staadiumis inimene reeglina kehas muutusi ei tunne. Enamasti avastatakse haigus mõne teise patoloogia diagnoosimiseks ettenähtud uuringu käigus. Mõõduka raskusega haigust iseloomustavad mõõduk alt rasked sümptomid. Selles etapis ilmnevad kõige sagedamini hemorraagilised lööbed. Viimane etapp, millestrombotsüütide tase langeb kriitiliste väärtusteni, on kõige ohtlikum. Sellistel juhtudel võivad verejooksud tekkida inimkeha mis tahes osas.
Diagnoos
Sõltumata trombotsütopeenia põhjustest vastutab patsiendi ravi ja jälgimise eest hematoloog. Vastuvõtmisel viib arst läbi esmase diagnoosi, sealhulgas küsitleb inimest ja palpeerib, mis kinnitab või välistab põrna suurenemise fakti.
Täpse diagnoosi saamiseks määrab hematoloog täieliku vereanalüüsi, samuti vedela sidekoe uuringu hüübimise ja trombotsüütide vastaste antikehade olemasolu kindlakstegemiseks. Tulemuste põhjal võib arst soovitada analüüsiks väikese koguse luuüdi. Selle uuringu abil on spetsialistil võimalus hinnata hematopoeetilise protsessi seisundit, samuti tuvastada kvantitatiivseid ja kvalitatiivseid muutusi selles osalevates rakkudes.
Põrna suuruse määramiseks ja patoloogiliste muutuste avastamiseks teistes elundites on vaja läbida ultraheli- või MRT uuring. Saadud tulemuste põhjal saab arst määrata trombotsütopeenia põhjuse ja määrata ravi vastav alt patsiendi tervise individuaalsetele omadustele.
Raviravi
Praegu on mitmeid tõhusaid skeeme, millega on võimalik haiguse kulgu parandada või sellest üldse lahti saada.
Sõltuv altPõhjustab trombotsütopeenia ravi täiskasvanutel võib läbi viia järgmiste ravimite ja ainetega:
- Glükokortikosteroidhormoonid. Nende fondide ülesanne on hävitada trombotsüütide ja nende vastaste antikehade koostoime. Nende tarbimise taustal trombotsüütide hävitamine aeglustub. Lisaks väheneb sama protsessi kiirus põrnas, mille tõttu suureneb trombotsüütide kontsentratsioon vedelas sidekoes. Enamikul juhtudel määravad arstid prednisolooni või metüülprednisolooni. Ravimi annus arvutatakse individuaalselt. Ravikuur on 1 kuni 4 kuud. Eksperdid hindavad sellise ravi efektiivsust pärast selle lõpetamist. Kui ravi glükokortikosteroididega ei mõjutanud haiguse kulgu, siis selle toimega ravimeid edaspidi ei määrata.
- Mittehormonaalsed immunosupressandid. Nende ravimite võtmise taustal väheneb oma trombotsüütide vastaste antikehade tootmine. Loomulik tagajärg on trombotsüütide hävimise aeglustumine ja nende elutsükli kestuse pikenemine. Patoloogia raviks on reeglina ette nähtud järgmised ained: asatiopriin, vinkristiin, tsüklofosfamiid. Ravikuur on mitu nädalat. Samal ajal tehakse kontrolli saamiseks regulaarselt vereanalüüsi.
- Vahendid, mille toimeaineks on danasool. Praegu ei ole selliste ravimite toimemehhanismi täielikult uuritud, kuid on tõestatud, et nende pikaajalisel kasutamisel suureneb trombotsüütide tase veres märkimisväärselt. Need ravimid on kõige tõhusamadnäidata üle 45-aastaste inimeste ravis.
- Immunoglobuliin. Aine vähendab oma trombotsüütide vastaste antikehade aktiivsust. Praegu on see kõige tõhusam meetod autoimmuunpatoloogia raviks. Lisaks manustatakse raske hemorraagilise sündroomi korral intravenoosselt immunoglobuliinipreparaate. See on tingitud asjaolust, et aine suurendab trombotsüütide arvu veres võimalikult lühikese aja jooksul, kuid see toime on lühiajaline.
- Interferoon. See aine mitte ainult ei võitle viirustega, vaid vähendab ka oma trombotsüütide vastaste antikehade tootmist. Seda ravimeetodit on soovitatav määrata glükokortikosteroidravimite ebaefektiivsuse korral.
Lisaks ül altoodule viiakse läbi sümptomaatilist ravi. Näiteks verejooksu korral määratakse aminokaproonhape, verehüüvete tekke suurendamiseks haava kohas ravim "Etamzilat".
Laste trombotsütopeenia raviskeemi koostamisel võetakse viimasena arvesse haiguse põhjuseid. Ravimid on ette nähtud ainult väljendunud sümptomite korral. Seda taktikat seletatakse asjaoluga, et lastel normaliseerub trombotsüütide tase enamasti ilma igasuguse sekkumiseta. Positiivse dünaamika puudumisel määratakse tavaliselt glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid.
Invasiivsed protseduurid ja splenektoomia
Mõnel juhul kasutatakse vereliistakute taseme normaliseerimiseks plasmafereesi. Meetodi olemus onjärgmist: patsiendile paigaldatakse toruga kateeter, mille kaudu võetakse vajalik kogus biomaterjali. Järgmisena asetatakse ühekordne anum verega tsentrifuugi, kus plasma ja moodustunud elementide eraldamine toimub rakkude terviklikkust rikkumata. Samal ajal eemaldatakse vedelast sidekoest antikehad oma plaatidele. Pärast selle protsessi lõppu suunatakse puhastatud veri tagasi vereringesse ja eraldatud plasma asendatakse värskelt külmutatud plasmaga.
Plasmaferees on protseduur, mida kasutatakse laialdaselt ka laste trombotsütopeenia raviks. Haiguse põhjused võivad olla üsna tõsised, kuid selle abiga on enamikul juhtudel võimalik saavutada positiivne dünaamika. Kõige sagedamini kasutatakse seda meetodit samaaegselt glükokortikosteroidide võtmisega.
Teine võimalus on doonori trombotsüütide massi ülekanne. Seda meetodit kasutatakse ainult elutähtsate näidustuste olemasolul. Sel juhul on soovitav, et vereliistakud võetakse patsiendi lähisugulastelt.
Kui ravimid ja invasiivsed protseduurid on ebaefektiivsed, tehakse nii lastele kui ka täiskasvanutele splenektoomia. See on operatsioon, mis hõlmab põrna eemaldamist.
Märgid selle rakendamiseks on ka:
- Haiguse pikaajaline kulg (üle 12 kuu), enam kui 2 ägenemise episoodi esinemine pärast hormonaalset ravikuuri.
- Võimatus võtta glükokortikosteroide (vastunäidustused, tõsised kõrv altoimed).
- Pärast hormoonravikuuri läbimist tekivad patoloogia retsidiivid.
- Raske trombotsütopeenia, kui patsiendil on väljendunud hemorraagiline sündroom ja mitmesugused hemorraagiatüübid (sh ajus).
Pärast splenektoomiat aeglustub trombotsüütide hävitamise protsess oluliselt ja nende elutsükkel pikeneb. Loomulik tulemus on trombotsüütide taseme tõus vedelas sidekoes. Seega võib põrna eemaldamise operatsioon päästa eluohtliku verejooksuga haiglasse sattunud patsiendid. Hädaolukorras võib splenektoomia teha ka raseduse ajal.
Dieet
Trombotsütopeeniaga inimese toitumine peaks olema tasakaalus. Puuduvad ranged toitumissoovitused, kuid oluline on menüüst vältida toiduaineid, mis on tugevad allergeenid.
Vere hüübimise parandamiseks võite lisaks juua ravimtaimede keetmisi. Selleks sobivad järgmised taimed: kummel, piparmünt, karjase rahakott, nõges. Keetmised võivad olla kas ühe- või mitmekomponendilised. Nende tarbimise taustal paraneb vere hüübivus ja väheneb ka veresoonte läbilaskvus.
Enne keetmiste kasutamist on soovitatav konsulteerida oma arstiga ja välistada allergia olemasolu konkreetse taime suhtes.
Kui seda ei ravita?
Trombotsütopeenia eiramine võib põhjustada nii välist kui ka sisemist verejooksu. Kellpäästa saab patsiendile õigeaegse arstiabi osutamise. Kõige ohtlikum on ajuverejooks, mis on tingitud suurest surmajuhtumite protsendist.
Need tingimused kujutavad endast ohtu sündimata lapse elule. Raseduse ajal võib tekkida verejooks, mille puhul on mõnikord näidustatud enneaegne sünnitus. Lisaks võib lapsele edasi kanduda autoimmuunne trombotsütopeenia.
Väikelaste puhul peaksid neid regulaarselt kontrollima hematoloog ja lastearst. Vajadusel määratakse neile ravi, mis kaitseb ka negatiivsete tagajärgede eest.
Kokkuvõtteks
Trombotsütopeenia on patoloogia, mis on põhjustatud trombotsüütide taseme olulisest langusest vedelas sidekoes. Sarnase diagnoosiga patsiente tuleb regulaarselt testida ja järgida kõiki hematoloogi juhiseid. Raviarst peab omakorda andma teavet trombotsütopeenia tekkepõhjuste kohta, millise haigusega on tegemist ja kui ohtlik see inimesele on. Patsient peab mõistma, et ainult õigeaegne ravi aitab teda päästa tõsistest tagajärgedest.
