1911. aastal tuvastas neuroloog Robert Foster-Kennedy meditsiinilisi andmeid analüüsides varem kirjeldamata sündroomi. Selle olemus seisnes närvi järkjärgulises lagunemises ja esimese silmamuna nägemisteravuse languses koos ketasnärvi stagnatsiooni arenguga teises.
Patoloogia põhjused
Foster-Kennedy sündroomi võivad vallandada järgmised tingimused:
- aju kasvajad või mädapõletik;
- ajuarterite seina väljaulatuvus;
- ajukelme põletik;
- TBI avatud või suletud tüüp;
- Aju ehhinokokoos;
- aordi skleroos.
Lisaks ül altoodud juhtumitele võib patoloogia tekkida ka silmaorbiidi haiguste mõjul:
- araknoidendotelioom, mis kasvab koljusse läbi ülemise lõhe;
- retrobulbaarne igeme, mis on seotud lueetilise meningiidiga.
Haiguse võivad esile kutsuda katastroofilised muutused ajus mis tahespiirkond (kukla-, ajutine, frontaalne või parietaalne) sümptomina naabruses või sümptomina distantsilt. Viimane termin viitab aju nihkumisele kasvaja või ventrikulaarse süsteemi suurenemise tõttu.
Haiguse mehhanism
Foster-Kennedy sündroomi iseloomustab nägemisnärvi intrakraniaalse osa esialgne kokkusurumine. Selle tulemusena moodustub normaalne atroofia. Patoloogia progresseerumisel suureneb rõhk kolju sees. See omakorda kutsub esile nibude ummistuse teises silmas. Samal ajal ei arene optilise kanali atroofia tõttu sarnast nähtust algselt kahjustatud silmas.
Kuhjas silm on sageli altid sellele, et sellel moodustub tsentraalne skotoom, mis sõltub nägemisnärvi intrakraniaalse piirkonna papilloomikulaarse kimbu verevarustuse kvaliteedi langusest.
Teise silma nibu stagnatsiooni võib esile kutsuda mitte ainult koljusisese rõhu hüpe ülespoole, vaid ka peamise patoloogia mõju teise nägemisnärvi intrakraniaalsele lõigule – kiasmile. Seetõttu eristab neuroloogia Foster-Kennedy sündroomiga lihtsat ja keerulist nibude ummistust. Tüsistust iseloomustab nägemisvälja ahenemine.
Etapid
Patoloogia kulg läbib järgmised etapid:
- Kesk-skotoom diagnoositakse ühel silmamunal, silmapõhja on anomaaliateta. Teisel silmal on nibu ummistus.
- Ühe silmamuna kesksele skotoomilelisandub nägemisnärvi ammendumine. Teises silmas on endiselt ummikud.
- Esimene silmamuna läheb närvi täieliku surma tõttu pimedaks. Teises silmas tekib sekundaarne kurnatus.
Väärib märkimist, et ül altoodud staadiumid võivad olla mitte ainult Foster-Kennedy sündroomi etapid, vaid lihts alt selle alamliigid, mis on arenenud üksteisest sõltumatult.
"Tagurpidi" patoloogia
Mõnikord võib aju kasvajate tekkega tekkida vastupidine Foster-Kennedy sündroom. See tähendab hea- või pahaloomulisest kasvajast tingitud nibude ummistumist ja teise silmamuna tavalist närvikulu. See on optilise kanali nihkumise sündroomi tagajärg. Kasvu ajal nihutab neoplasm aju teisele poole, mis surub kokku nägemisnärvi intrakraniaalse osa. Järgnev rõhu tõus kolju sees kutsub esile nibu stagnatsiooni neoplasmi nihestuse küljelt. Seega on vastupidine Foster-Kennedy sündroom sümptomaatiline ärajätmine.
Diagnoos
Diagnoosi tegemiseks peate konsulteerima neuroloogi ja neurokirurgiga. Lisaks on vaja sooritada mitmeid eksameid:
- oftalmoskoopia;
- vaatevälja mõõtmine nii käsitsi kui ka automaatse staatilise perimeetriga;
- visomeetria;
- Aju CT-uuring;
- aju magnetresonantstomograafia;
- MRI angiograafia (nagu näidatud).
Kui on vajalik prehiasmaatilise sündroomi diferentseeritud diagnoos, tehakse seda koos retrobulbaarse, optilise neuriidi, aga ka makula degeneratsiooni ja tagumise isheemilise neuropaatiaga.
Fosteri-Kennedy sündroomi ravi
Patoloogia ravi sõltub avastatud kasvaja või aneurüsmi lokaliseerimisest. Tavaliselt tehakse kas operatsiooni või kiiritusravi teel.
Sarnased haigused
Kui ühel silmamunal on tekkinud nibude ummistus ja teisel on tekkinud sekundaarne kurnatus (või nibude ummistuse 5. staadium) või diski atroofia koos jääkpaigaldusega (4. staadium), siis on need lihts alt stagnatsiooniga nibud, millel on tüsistused. Sellel haigusel pole midagi pistmist Foster-Kennedy sündroomiga.
Samuti ärge ajage seda patoloogiat segi nägemisnärvi surmajuhtumitega, mis on seotud teise õuna kettatursega, mis tekkis isheemilise närvi pigistamise või retrobulbaarse neuriidi taustal.