Idiopaatilist lapseea epilepsiat, mida iseloomustavad vegetatiivsed epilepsiahood koos teadvuse ja pilgu kõrvalekaldega, nimetatakse Panayotopoulose sündroomiks. See kõrvalekalle on soodsa tulemusega, on ravitav, kuid tekitab patsiendile ja teda ümbritsevatele inimestele märkimisväärset ebamugavust. Iga rünnak võib esineda erineva raskusastmega, te ei saa kunagi ennustada. Positiivse ravitulemuse saamiseks on soovitatav läbida EEG-l põhinev uuring.
Ravi hõlmab autonoomsete epilepsiahoogude leevendamist. Pöörake kindlasti tähelepanu ennetusmeetmetele. Ei ole soovitatav alustada ravi ilma eelnev alt spetsialistiga konsulteerimata, kuna see võib põhjustada negatiivseid tagajärgi.
Mis see on?
Lapsel võib Panagiotopoulose sündroomi diagnoosida vanuses üks kuni viisteistaastat. Vanemad peaksid hoolik alt jälgima lapse käitumist, et mitte jätta haigust vahele ega tekitada tüsistusi. See kuklaluu epilepsia kuulub healoomulise idiopaatilise tüübi hulka ja seda kirjeldas esmakordselt 1950. aastal teadlane Panayotopoulos, kelle järgi haigus ka oma nime sai. Ta on pikka aega läbi viinud erinevaid uuringuid ja vaatlusi, mis lõpuks aitasid teha nii olulise avastuse.
Kuklapiirkonna lokalisatsiooni näitab asjaolu, et paroksüsmi ajal on patsiendi pilk suunatud külgedele. Kuid seda sümptomatoloogiat ei täheldata igal patsiendil. Samuti ei saa spetsialist EEG-uuringu käigus alati täheldada epileptilist aktiivsust kuklaluu piirkonnas, mis võib diagnoosimist keerulisemaks muuta.
Panayotopoulose sündroomiga kaasnevad mitmesugused sümptomid, samuti on sellel selgelt väljendunud vegetatiivne iseloom ning seetõttu on diferentsiaaldiagnoosi tegemine peaaegu võimatu. Haigus ise ei kehti selles vanuserühmas levinud patoloogiate kohta. Kuid see esineb kõige sagedamini lastel vanuses 3–6 aastat.
Vaatused
Kaasaegses meditsiinis on sõltuv alt provotseerivatest teguritest kolme tüüpi epilepsiat:
- geneetiline;
- struktuurne;
- ainevahetus.
Et täpselt kindlaks teha, milline häire rünnakuni viis, soovitatakse patsiendil läbida põhjalik uuring. Ärge kunagi tegelege enesediagnostika ja eriti raviga, kuna see võib põhjustada tõsiseid ja pöördumatuid tagajärgi.tagajärjed.
Enamasti ei ole alati võimalik rikkumise vormi kindlaks teha. See juhtub, et rünnak ei ole seotud epilepsiaga. Õige diagnoosi, st haiguse tüübi jaoks, on vaja konsulteerida selliste kõrgelt spetsialiseerunud spetsialistidega nagu epileptoloog, neuroloog ja radioloog. Epilepsiahoog tekib ägeda ajukahjustuse, selle organi verevoolu halvenemise, hemorraagia, hea- ja pahaloomuliste kasvajate, ainevahetusprotsesside häirete, samuti erinevate ravimite pikaajalise ja kontrollimatu tarbimise tõttu. Seetõttu peate enne ravimi kasutamist konsulteerima arstiga ja tutvuma vastunäidustustega. Krambid on diabeediga patsientidel tavalised.
Samuti eristavad eksperdid pseudoepileptilisi või psühhogeenseid mitteepilepsiahäireid, mida saab määrata ainult kliinilises keskkonnas. On juhtumeid, kui lapsel on korraga kahte tüüpi krampe.
Aura ja krambid
Pangiotopoulose sündroom, nagu ka muud tüüpi epilepsia, on suure hulga elektrilahenduste kliiniline ilming, mis võib meelitada ligi erinevaid ajuosi. Enamikul juhtudel on patsiendil enne rünnaku algust aura. Kui kõik tuleb aju tagaosast, hakkab patsient märkama silmade ees värvilisi kujundeid ja ringe. Kui fookus asub sügaval oimusagaras, siis tekib kõhus ebameeldiv tunne, ebamugavustunne, mistõuseb järk-järgult kurku.
Panagiotopoulose sündroomiga patsientide krambid võivad olla kas krambid või mittekonvulsiivsed. Sellisel juhul võib patsient lihts alt mõneks ajaks paigal külmuda ja mitte liikuda ning seejärel oma tööd jätkata. Ja on olukordi, kus inimene lihts alt peatub ja hakkab käsi hõõruma. Kõik see pärineb aju temporaalsagarast.
Patsiendid teatavad sageli, et tunnevad pärast rünnakut mingit naudingut. Seetõttu keelduvad paljud ravist. Eksperdid märgivad ka sellist tüüpi krampe nagu valguse sagedasest virvendamisest tulenev reflektoorne valgustundlikkus. Seetõttu ei lubata lastel sageli vaadata erinevaid filme või multikaid, milles on palju eriefekte.
Puudumisi on täheldatud ka Panagiotopoulose sündroomiga lapsel. Seda nähtust iseloomustab tuhmumine, millega kaasneb lühike teadvusekaotus, samas kui krambid puuduvad. Enamasti diagnoositakse neid üle nelja-aastastel lastel, kuid need võivad alata varem, kui patsiendil on muid geneetilisi haigusi. Nende olemust saab kindlaks teha selliste uuringutega nagu geneetiline test, lumbaalpunktsioon. Saadud tulemuste põhjal määratakse ravi, mis võib põhineda ketogeensel dieedil.
Pangiotopoulose sündroom: esinemise põhjused
Pioneeriteadlane usub, et lastel peaks olema eelsoodumus epilepsia tekkeks healoomulise epileptiformse EEG-mustriga, mis võib esineda ainult ühel lapsel 100-st. Seda haigust peetakse pärilikuks ja patsient ise on selle kõrvalekalde suhtes eelsoodumus.
Väga sageli seostavad eksperdid Panagiotopoulose sündroomi põhjuseid ajukoore ebaküpsuse perioodiga, selle hajus alt suurenenud erutuvusega ja autonoomsete struktuuride liigse epilepsiatundlikkusega. Kuid siiani pole meditsiin täpselt kindlaks teinud provotseerivaid patogeneetilisi mehhanisme ja käivitajaid. Mõnikord võib epilepsiaga segi ajada krampe diagnoosida pärast ajukahjustust olenemata vanusekategooriast, mistõttu on vajalik neuroloogi konsultatsioon ja EEG uuring.
Panagiotopoulose sündroomi sümptomid lapsel
Väike patsient ei saa alati kaevata ega oma seisundit täpselt kirjeldada, seetõttu peavad vanemad hoolik alt jälgima oma last selle kõrvalekaldega, isegi kui ta on juba 10-15-aastane. Selle häirega, nagu juba varem mainitud, kaasnevad epilepsiahood, mis võivad tekkida igal ajal ja kohas. Enne ilmnemist ilmnesid sellised sümptomid nagu:
- ei tunne end hästi;
- iiveldus;
- vaadake kõrvale, see tähendab silmade kõrvalekallet (võib olla lühiajaline, püsiv või kestev mitu tundi), mõnikord koos pea pööramisega;
- suurenenud erutus;
- hirmu tunne;
- tsefalgia;
- hüperhidroos.
Panagiotopoulose sündroomi korral täheldatakse 25%-l patsientidest oksendamist, mis võib olla ühe- võikorduv, oluliselt halvendav üldine heaolu, millega kaasneb nõrkus ja provotseerib dehüdratsiooni. Lapsel on nahk rünnaku ajal kahvatu, mõnikord punetav või täheldatakse tsüanoosi. Teadvuse kaotusega võib kaasneda mioos. On märgatav müdriaas. On juhtumeid, kui patsiendi pupillid ei reageeri valgusele üldse.
Panayotopoulose sündroomi sümptomiteks lastel on ka tahhükardia, hingamishäired, enurees, enkoprees, seedetrakti häired, palavik enne ja pärast rünnakut. Harvemini diagnoositakse patsiendil rohke süljeeritus, kõhulahtisus. Enamikul lastel kaasnevad autonoomse paroksüsmiga teadvusega seotud häired. Laps eksib ruumis ja ajas, siis järgneb minestamine. Olukord halveneb järk-järgult koos autonoomsete sümptomite raskusastmega.
Idiopaatilisel kuklaepilepsial võib olla ka ebatüüpiline vorm, mis väljendub äkilises unes või stuuporis ilma krampideta, on häiritud käitumine, täheldatakse autonoomseid häireid, kuid ilma oksendamise ja tsefalgiata.
Epilepsiahoog 25%-l lastest lõpeb krampidega ainult ühes kehapooles. Harvadel juhtudel on lapsel hallutsinatsioonid, nägemine halveneb ja diagnoosida võidakse isegi mööduv pimedus. Siis tahab patsient magada ja tunneb end pärast ärkamist täiesti tervena.
Epistatus Panagiotopoulose sündroomi korral – vegetatiivne epilepsiahoog,mille kestus on poolest tunnist seitsme tunnini. Samal beebil võib igal kellaajal diagnoosida mitmesuguseid häireid.
Kui sageli esineb lapsel Panagiotopoulose sündroomiga krampe? Sagedus on ebaoluline, kogu perioodi jooksul viiest kümneni. Rünnakute vahel on patsiendi neuroloogiline seisund ilma väljendunud tunnusteta. Arengus ei jää laps eakaaslastest maha.
Mis ei ole epilepsia? Kas ma vajan psühhiaatri konsultatsiooni?
Väga sageli aetakse seda haigust segi teiste häiretega. Sel juhul on parem pöörduda kvalifitseeritud abi saamiseks spetsialisti poole ja mitte tegeleda eneseteraapiaga, et vältida negatiivseid tagajärgi. Epilepsiat ei tohi segi ajada selliste patoloogiatega nagu:
- Uneskõndimine. Ei kehti seda tüüpi häirete puhul, kuid kui on muid väljendunud sümptomeid, siis tasub läbida täiendav uuring ja uuesti diagnoos täpsustada.
- Tsefalgia. Seda ei kohaldata kuklaluu epilepsia sümptomite suhtes ainult siis, kui peavalu ei diagnoosita pärast minestamist.
- Tiki. Väliselt erinev ega ole kuidagi seotud selle haigusega.
- Pidamatus öösel. Ei peeta patoloogia hoiatusmärgiks.
Lapsepõlve kuklaepilepsia puhul ei tasu alati psühhiaatritelt abi otsida. Vajadusel saab neuroloog suunata selle kitsa profiiliga spetsialisti juurde. Konsultatsioon on vajalik ka siis, kui lapse vaimne funktsioon on halvenenudepilepsia periood ja selle tulemusena määrati psühhoaktiivne ravimteraapia.
Kui väikesel patsiendil on diagnoositud kuklaluu epilepsia, pole vaja seda nõelravi või muude ebatraditsiooniliste meetoditega ravida, see ei anna tulemust.
Vanemate tegevus
Kui laps tõmbleb sageli öösel, tal voolab sülg ja ta kõnnib une ajal, on see põhjus olla ettevaatlik ja otsida abi. Seda seisundit võib täheldada mitte rohkem kui ühe minuti jooksul, pärast mida väike patsient ei mäleta midagi ja jätkab magamist. Mõned vanemad ei pea seda rünnakuks, kuid asjata on vaja põhjalikku uurimist, täpset diagnoosi ja kvaliteetset ravi. Hoiatusmärgiks peetakse ka suunurkade kerget tõmblemist, mis võib levida üle kogu keha.
Eksperdid soovitavad öiseid krampe filmida, et hiljem välimuse järgi kindlaks teha, kas lapsel on kuklaepilepsia või mitte. See juhtub, et patsient ärkab öösel ja vaatab pikka aega ühte punkti, siis algab oksendamine. Päeval ei erine laps eakaaslastest, ikka liigub ja suhtleb. Kui atakk oli ainuke, siis healoomulist kuklaepilepsiat üldse ei ravita. Arengu mahajäämuse või fokaalsete sümptomite, liikumispuude, oskuste kaotuse, neuropildi, magnetresonantstomograafia ja keerukate geenitehnikate korral on vaja kasutada.
Diagnoos
Diagnoosimist tuleks alustada esimeste kõrvalekallete tunnuste ilmnemisel. Vaadeuuringu määrab eranditult spetsialist pärast patsiendi eelnevat läbivaatust ja vestlust tema vanematega. Kui lastel on varases eas kuklaluu epilepsia, tehakse 2-4-tunnine VEEG monitooring, kuna beebil on pikad füsioloogilise une perioodid. Vanema vanuserühma patsientidele soovitatakse seda tüüpi uuringuid teha ainult öösel.
Ükskõik, mis epilepsiat lapsel diagnoositakse, on lisaks sellele tehnikale soovitatav kasutada neuropilti, mis võimaldab tuvastada epilepsia anatoomilise substraadi. Samuti määratakse sellise tõsise kõrvalekaldega patsientidele aju magnetresonantstomograafia ja kui on tuvastatud lupjumised, tehakse täiendav alt CT. Need uuringud on tõsised ja neil on mitmeid vastunäidustusi, mida tuleks kindlasti arvesse võtta. Neid ei tohiks võtta ilma eelneva spetsialistiga konsulteerimata, kuna see võib põhjustada negatiivseid ja pöördumatuid tagajärgi.
Väga sageli ajavad isegi kõige kogenumad arstid Panagiotopoulose sündroomi sümptomid segamini teiste haigustega, näiteks:
- äge hingamisteede viirusinfektsioon (ARVI);
- meningiit on aju- ja seljaaju pehmetes membraanides esinev põletikuline protsess, mida kutsuvad esile mitmesugused patogeenid (bakterid, viirused);
- sooleinfektsioon;
- äge tüüpi mürgistus;
- joogi-hüpertensiivne kriis;
- tsefalalgiahoog võimigreen.
Epileptilist sündroomi ei saa tuvastada ühe rünnakuga, isegi kui täheldatakse EEG muutusi. Vajadusel registreeritakse laps teatud perioodiks neuroloogi juures, et see ebameeldiv diagnoos välistada. Väärib märkimist, et epileptiformne aktiivsus võib EEG-uuringus esineda kliinilise remissiooni perioodil, kuid kaob seejärel noorukieale lähemal.
Lumbaarpunktsiooni soovitatakse patsientidele ainult siis, kui on vaja seda sündroomi eristada orgaanilisest kahjustusest, nagu tsüst, hematoom, aju kasvaja või neuroinfektsioon (entsefaliit, abstsess). Arvestada tuleb ka asjaoluga, et ajuvedelikus ei teki häireid.
Ravi. Ennetavad meetmed
Ravi, nagu varem mainitud, sõltub uuringu tulemustest ja selle määrab ainult spetsialist. Te ei tohiks tegeleda enesediagnostikaga ja pealegi ravi määramisega, kuna see võib põhjustada negatiivseid tagajärgi, eriti sellises olukorras. Kui otsite õigeaegselt kvalifitseeritud abi, on tulemus positiivne.
Epilepsia ravi sõltub selle vormist, mida tähelepanuta jäetud on olukord, seda rohkem kulub aega ja vaeva selle kõrvaldamiseks. Selle haiguse peamiseks ravimeetodiks peetakse ravimeid, mis parandavad paljude erinevate vanusekategooriate patsientide seisundit. Parim variant on ravi ühte tüüpi ravimitega, kui seda tüüpi oliebaefektiivne, siis määravad eksperdid mitu epilepsiavastast ravimit. Tuleb meeles pidada, et neid ei soovitata võtta ilma arsti retseptita. Enne ravimi kasutamist lugege hoolik alt juhiseid, pöörake tähelepanu vastunäidustustele ja kõrv altoimetele.
Kursus sõltub patsiendi üldisest seisundist ja haiguse tähelepanuta jätmisest. Epilepsiahaigete laste ravimite arsenal on sama, mis täiskasvanutel. Kaasaegses praktikas on juhtumeid, kui lapse Panayotopoulose sündroomi raviti Sultiami abiga, mis kuulub teatud ravimite rühma. Samuti võivad arstid välja kirjutada "karbamaseliini", "oksarbazeliini". Kui patoloogia variandid on resistentsed ebatüüpilised, on võimalik kasutada klobasami, levetiratsetaami, valproaati. Kursuse kestus ei tohiks ületada kahte aastat.
Kui rünnak orgaanilise ajukahjustusega Panagiotopoulose sündroomiga lapsel kestab 20 minutist poole tunnini, on vajalik erakorraline ravi. Epileptilise vegetatiivse seisundi saab peatada fenozepaami, klonasepaami, diasepaami rektaalse või intravenoosse manustamisega.
Lisaks medikamentoossele ravile võib väikesele patsiendile määrata hormoon- või immunoglobuliiniravi. Kui ravi ei anna positiivset tulemust, siis on võimalik kasutada neurokirurgia. See ravimeetod hõlmab aju või nende ebanormaalsete piirkondade väljalõikamistisolatsioon. Noorema vanuserühma patsientidele soovitavad eksperdid ketogeenset dieeti.
Mis on selles dieedis erilist?
Sellist lähenemist toitumisele ei soovitata mitte ainult epilepsiaga lastele, vaid ka onkoloogiliste haiguste ja diabeedi korral. See dieet ei sisalda mitte ainult positiivseid, vaid ka negatiivseid aspekte, mida tuleks arvesse võtta. Ilma ebaõnnestumiseta peab olema pädev lähenemine ja korralikult koostatud tasakaalustatud menüü.
Ketogeense dieedi põhijooneks on süsivesikute väljajätmine dieedist, märkimisväärse koguse rasvade ja valkude kasutamine. Järk-järgult väheneb suhkru ja insuliini tase veres, maks hakkab tootma ketokehasid, mis mõjutavad rasvhapete oksüdatsiooni. Kui keha vajab süsivesikuid, hakkab see kihti põletama ja valk aitab söögiisu vähendada.
Dietoloogid eristavad kolme tüüpi ketogeenset dieeti:
- Standardne. Tähendab, et toidus on 5% süsivesikuid, 20% valku ja 75% rasva.
- Sihtmärk. Enne treeningut on patsiendil lubatud süüa väikeses koguses kiireid süsivesikuid.
- Tsükliline. Süsivesikuid on lubatud tarbida mitu päeva nädalas.
Patsientidel on lubatud süüa selliseid toite nagu punane liha, kana, rasvane kala ja juust, omatehtud munad, koor, või, avokaadod, tomatid, paprika, pähklid, oliiviõli. Väikestes kogustes soovitatakse magustamata puuvilju, tumedat mõru šokolaadi, kohvi, teed. Dieedist peate täielikult välja jätma kaunviljad, magusadtoidukaubad, kartul, porgand, majonees.
See dieet ei sobi alati kõigile, seega peaksite esm alt konsulteerima toitumisspetsialisti, lastearsti ja neuroloogiga.
Selle sündroomi korral on haruldaste hoogude ja patoloogia lühikese kestuse tõttu soovitatav läbi viia ennetavaid epilepsiavastaseid meetmeid. Nende hulka kuuluvad:
- õige ja tasakaalustatud toitumine;
- neuroloogi konsultatsioon;
- õigeaegne ravi ja läbivaatus;
- sagedased jalutuskäigud värskes õhus;
- mõõdukas füüsiline ja vaimne aktiivsus;
- kvaliteetne uni;
- ärritajate ja stressirohkete olukordade välistamine.
Igas olukorras peaksite esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel ühendust võtma spetsialistiga. Isegi kui olete kuulnud, et Panayotopoulose sündroom raviti lapsel mikroliigutustega, ei tähenda see, et peaksite kohe oma lapse peal katsetama hakkama, sest iga patsient vajab individuaalset lähenemist.
Prognoos
Mis puudutab prognoosi, siis see võib olla erinev, kõik sõltub haiguse olemusest. Kui epilepsia kombineeritakse teiste progresseeruvate tõsiste patoloogiatega, on tulemus pettumus, prognoos on halb ja ravi on kasutu. Selle sündroomi korral, hoolimata sellest, kui dramaatiline olukord võib tunduda, ei pruugi ravi olla vajalik. Selle otsustab ainult spetsialist pärast läbivaatust.
Kaasaegses praktikas on juhtumeid, kus isegi varases eas patsientidele süstitakse hormoone, kuigi see ei ole alati asjakohane ja annab positiivse tulemuse. Negatiivsete tagajärgede välistamiseks võite konsulteerida mitme arstiga ja jõuda üldisele järeldusele, keegi ei soovita kunagi ravi alustada, parem on valida mitu ravivõimalust ja leida oma lapsele see õige.
Väga sageli diagnoositakse noortel patsientidel healoomulisi sündroome, mis on sarnased epilepsiahoogudele, kuid mitte neile. Sel juhul areneb laps normaalselt. Kui patoloogiat provotseerib ajukahjustus kasvaja, insuldi, nakkushaiguse või trauma tagajärjel, siis on soovitatav eemaldada struktuurne anomaalia ja krambid taanduvad iseenesest ega häiri enam kunagi.
Enne teraapiaga alustamist tuleb alati kaaluda plusse ja miinuseid, et mitte muuta last terveks eluks sandiks. Tuleb mõista, et epilepsia on haigus, mida saab ravida isegi aju struktuursete muutuste korral. Peaasi on leida õige tehnika. Samas on võimalus, et nende häirete tõttu võib laps arengus maha jääda. Harvadel juhtudel peate võtma kasutusele tõsised meetmed, näiteks kirurgia, parem on eelistada ravimteraapiat, ketogeenset dieeti.
Epilepsia ja kõik selle vormid on tõsine häire, mis põhjustab patsientidele ja neid ümbritsevatele inimestele märkimisväärset ebamugavust, kuid õige lähenemisega saate leida väljapääsu ja olukorra stabiliseerida.
