Nägemisnärvi atroofia ehk nägemisnärvi neuropaatia on nägemisärritust võrkkestast ajju edasi kandvate närvikiudude töö osaline või täielik seiskumine. See viib reeglina nägemise olulise vähenemiseni või täieliku kaotuseni, samuti nägemisvälja ahenemiseni, värvide nägemise halvenemiseni ja ONH-i pleekimiseni.
Diagnoosi saab teha haiguse spetsiifiliste tunnuste tuvastamise teel, kasutades selliseid meetodeid nagu oftalmoskoopia, perimeetria, värvitestid, nägemisteravus, kraniograafia, aju CT ja MRI, silma B-skaneeringu ultraheli, võrkkesta angiograafia, visuaalne EP ja teised
Nägemisnärvi osalise atroofia korral peaks ravi olema suunatud selle tüsistuse põhjustanud põhjuse kõrvaldamisele.
Patoloogia kirjeldus
Nägemisnärvi haigus oftalmoloogias esineb 1-2% juhtudest; neist pärit20–25% põhjustab reeglina nägemisnärvide täielikku atroofiat ja selle tulemusena ravimatut pimedaksjäämist. Selle haiguse esinemisel tekkivat patomorfoloogilist muutust iseloomustab võrkkestas paiknevate ganglionrakkude hävimine koos nende gliaal-sidekoe muutusega, närvi kapillaaride võrgu hävimine ja hõrenemine. Haigus võib olla paljude muude vaevuste tagajärg, mis tekivad koos põletiku, pigistamise, turse, spetsiaalsete närvikiudude kahjustuse ja silmamuna veresoonte katkemisega.
Patoloogia põhjused
Nägemisnärvi atroofiat põhjustavad tegurid (vastav alt RHK-10 koodile H47.2) - silmahaigused, kesknärvisüsteemi kahjustused, mehaanilised kahjustused, mürgistus, nakkus- või autoimmuunhaigused jne.
Nägemisnärvide kahjustuste ja järgnevate atroofiliste protsesside põhjuseks on sageli mõni oftalmoloogiline patoloogiline haigus: glaukoom, võrkkesta düstroofia, oklusiivsed protsessid, lühinägelikkus, uveiit, retiniit, nägemisnärvi neuriit jne.
Nägemisnärvi atroofia oht võib olla otseselt seotud mitmesuguste kasvajate ja silmaorbiidi haigustega: nägemisnärvi meningioom ja glioom, neurinoom, neurofibroom, primaarne silmaorbiidi vähk, osteosarkoom, lokaalne orbitaalne vaskuliit, sarkoidoos jne
Kesknärvisüsteemis esinevate haiguste hulgas mängivad peamist rolli mitmesugused hüpofüüsi ja koljuõõne kasvajad, visuaalse kiasmi piirkondade kokkusuruminenärvid (chiasm), mädased-põletikulised haigused (abstsessid, entsefaliit, meningiit), skleroos, koljuvigastused ja näopiirkonna kahjustused, millega kaasnevad nägemisnärvide vigastused.
Millised on veel nägemisnärvi atroofia põhjused?
Tihti juhtub, et patoloogiale eelneb hüpertensioon, beriberi, ateroskleroos, aga ka pikaajaline nälgimine või keha mürgistus (alkoholimürgitus, nikotiini, klorofossi, ravimainete suurte annuste kahjustused), raske verekaotus, näiteks emaka või seedetrakti haiguste, suhkurtõve, aneemia korral. Kas nägemisnärvi atroofiat saab ravida? Uurime välja.
Degeneratiivne protsess, mis areneb nägemisnärvis, võib olla tingitud antifosfolipiidide sündroomist, süsteemsest erütematoosluupusest, Wegeneri granulomatoosist, Takayasu tõvest, Hortoni tõvest.
Mõnel juhul areneb see patoloogia välja raskete bakteriaalsete või viiruslike või parasiitinfektsioonide tüsistusena.
Nägemisnärvi kaasasündinud atroofiat täheldatakse akrotsefaalia (tornikujuline kolju), mikro- ja makrotsefaalia, kraniofatsiaalsete düsostooside (Crusoni tõbi), päriliku sündroomi korral. 30% kõigist vaatlusjuhtudest jääb selle haiguse etioloogia ebaselgeks.
Klassifikatsioon
Nägemisnärvide atroofia võib olla pärilik ja mittepärilik (omandatud). Selle patoloogia pärilike vormide hulka kuuluvad autosoomne diminantne, autosoomne retsessiivne ja mitokondriaalne. Autosomaalsed dominantsed vormid võivad olla rasked või kerged, mõnikord on haiguse kulg kombineeritud kurtusega. Nägemisnärvide autosoom-retsessiivset tüüpi atroofia esineb Vera, Bourneville'i, Kenny-Coffi, Wolframi, Rosenberg-Chattoriani, Jenseni jt sündroomiga patsientidel Mitokondriaalset tüüpi patoloogiat täheldatakse mitokondriaalse DNA teatud mutatsioonidega ja see on millega kaasneb Leberi tõbi.
Nägemisnärvi atroofia omandatud vormid lastel ja täiskasvanutel võivad olenev alt erinevatest teguritest olla primaarsed, sekundaarsed ja glaukoomilised.
Esmane ja teisene vorm
Atroofia esmase vormi arenguskeem on seotud perifeersete neuronite kokkusurumisega nägemisrajal. ONH ei muutu ja selle piirid säilitavad oma selguse.
Närvi atroofia sekundaarsete vormide patogeneesis täheldatakse nägemisnärvi ketta turset, mis on tingitud võrkkesta ja ka nägemisnärvi enda patoloogilistest protsessidest. Närvikiudude asendamine neurogliiaga muutub kõige selgemaks; Nägemisnärvi ketta läbimõõt kasvab ja algab piiride selguse kadumise protsess. Nägemisnärvide glaukomatoosse atroofia ilmnemise põhjuseks võib olla kõvakesta kriibikujuliste plaatide kokkuvarisemine koos silmasisese rõhu korrapärase tõusuga.
Värvi kuju muutmine
Nägemisnärvide ketaste värvimuutuse näol eristatakse nägemisnärvi esialgset, osalist (mittetäielikku) ja täielikku atroofiat. Patoloogia esialgset astet võib iseloomustada nägemisnärvi ketta kerge pleegitaminenormaalse värvuse säilitamine. Osalise vormi korral võib täheldada ketaste pleekimist üksikutes segmentides. Täielikku atroofiat iseloomustab kogu närviketta ühtlane pleekimine ja õhenemine, samuti mõnede veresoonte ahenemine silmapõhjas.
Lokaliseerimine
Vastav alt lokaliseerimisele eristatakse: tõusev (koos võrkkesta kahjustusega) ja laskuv (koos kiudude kahjustusega) atroofia; vastav alt lokaliseerimisele märgitakse ka ühe- ja kahepoolseid; vastav alt arenguastmele - statsionaarne ja progresseeruv (määratakse silmaarsti vaatluse käigus dünaamikas).
Patoloogilise protsessi sümptomid
Nägemisnärvi atroofia peamine sümptom on nägemisteravus, mida ei saa prillidega korrigeerida. Selle haiguse progresseeruvate vormide korral võib nägemisfunktsiooni langus tekkida mitme nädala kuni mitme kuu jooksul ja lõppeb reeglina absoluutse pimedusega. Osalise atroofia korral jõuab patoloogiline muutus teatud piiridesse, pärast mida need ei arene. Selle tulemusena võib nägemine ainult osaliselt kaduda.
Nägemisväljade kitsendamine
Selle patoloogilise protsessi ilmnemisel võib nägemiskahjustus avalduda nägemisväljade kontsentrilise ahenemisena, näiteks külgmise nägemise kadumisena, samuti nn tunnelnägemise arenguna, värvinägemise häired, eriti roheline-punane, harvem - spektri sini-kollased osad; tumedate laikude ilmnemine põldude teatud piirkondadesnägemus. Tüüpiline on aferentsete pupillide defektide tuvastamine - õpilaste valgusreaktsioonide vähenemine, säilitades samal ajal sõbraliku reaktsiooni. Sarnaseid muutuste häireid võib täheldada nii ühel kui ka mõlemal õpilasel.
Peamised osalise nägemisnärvi atroofia tunnused on tuvastatavad rutiinse oftalmoloogilise läbivaatuse käigus.
Haiguse määramise diagnostilised meetodid
Sellise patoloogiaga patsientide uurimisel tuleb ennekõike välja selgitada iseseisvate haiguste esinemine, ravimite võtmise fakt, samuti kokkupuude kemikaalidega. Oma osa mängib ka halbade harjumuste olemasolu.
Silmaarst peaks läbivaatuse käigus tuvastama eksoftalmoosi puudumise või olemasolu, uurima silmamuna liikuvust, kontrollima õpilaste reaktsioone valgusele, samuti sarvkesta reflekse. Tuleb läbi viia nägemiskvaliteedi testimine, perimeetria ja värvitaju uuringud.
Oftalmoskoopia
Põhiandmeid haiguse esinemise, astme ja mitmekesisuse kohta saab oftalmoskoopia abil. Sõltuv alt selle haiguse põhjustest ja vormidest võib oftalmoskoopiline pilt varieeruda, kuid on mitmeid tüüpilisi tunnuseid, mis ilmnevad erinevat tüüpi nägemisnärvi atroofia korral.
Nende hulka kuuluvad:
- ONH-i pleegitamine.
- Kontuuri ja värvide muutmine (hallist kollakaks).
- Ketta pindade kaevamine.
- Ketta vähendaminekapillaaride arv (Kestenbaumi sümptom).
- Reetina arterite kaliibrite ahenemine.
- Veenimuutused.
Muud diagnostikameetodid
ONH seisundit saab selgitada tomograafia abil. Elektrofüsioloogilised uuringutüübid (VEP) näitavad nägemisnärvide labiilsuse vähenemist või tundlikkuse suurenemist. Haiguse glaukomatoossete vormide korral saab tonomeetria abil määrata silmasisese rõhu muutusi.
Silmakoobaste patoloogiad tuvastatakse tavalise radiograafia abil. Võrkkesta veresoonte uurimine toimub fluorestseiini angiograafia abil. Oftalmiliste ja supratrohleaarsete arterite, samuti unearterite intrakraniaalse osa verevoolu tunnuste määramine toimub Doppleri ultraheli abil.
Vajadusel võib silmauuringule lisanduda ka neuroloogilised uuringud, mis hõlmavad neuroloogi konsultatsiooni, kolju röntgenipilti, aga ka Türgi sadulat.
Neurokirurgi konsultatsioon
Kui patsiendil esineb massilisi kahjustusi ajupiirkonnas või koljusisese hüpertensiooni puhanguid, peate konsulteerima neurokirurgiga. Selle haiguse patogeneetiliste seoste korral süsteemse vaskuliidiga on näidustatud reumatoloogi konsultatsioon. Silma orbiidi kasvajate esinemisel on vaja läbida oftalmoloogilise onkoloogi läbivaatus. Terapeutilise taktika arterite oklusiivsete kahjustuste korral määrab silmaarst.
Nakkuspatoloogiatest põhjustatud ühe või mõlema silma atroofia korral informatiivnelaboratoorsed testid, nagu ELISA või PCR diagnostika.
Nägemisnärvi atroofia ravi
Kuna patoloogia ei saa enamikul juhtudel olla iseseisev haigus, vaid toimib teiste patoloogiate tagajärjena, tuleb selle ravi alustada seda põhjustanud tegurite kõrvaldamisega. Neurokirurgiliseks sekkumiseks on näidustatud intrakraniaalsete kasvajate, hüpertensiooni ja ajuarterite aneurüsmidega patsiendid.
Selle haiguse konservatiivse ravi mittespetsiifilised meetodid on suunatud nägemisfunktsioonide maksimaalsele säilimisele. Nägemisnärvi põletikulise infiltratsiooni ja turse vähendamiseks tehakse deksametasooni lahuse retrobulbaarsed süstid, samuti glükoosi ja k altsiumkloriidi lahuste intravenoossed infusioonid ning diureetikumide ("Furosemiid") intramuskulaarne sisseviimine.
Mis on veel optilise atroofia ravi?
Narkootikumid
Vereringe normaliseerimiseks on näidustatud pentoksüfülliin, ksantinoolnikotinaat, atropiin (parabulbarno või retrobulbarno); intravenoosselt - nikotiinhape ja aminofülliin; vitamiinid (B2, B6, B12), süstid aaloe ekstraktiga; ravimite võtmine "Cinnarizine", "Piratetam", "Riboxin" jne. Silmasisese rõhu normaalse taseme säilitamiseks on vaja läbi viia "Pilokarpiini" tilgutamine, samuti võib välja kirjutada diureetikume.
Juhtudel, kui vastunäidustusi pole, võib selle välja kirjutadanõelravi ja füsioteraapia, nagu elektroforees, laser- või elektristimulatsioon, magnetoteraapia jne) Kui nägemine langeb alla 0,01, ei ole konservatiivne ravi efektiivne.
Kas nägemisnärvi atroofia põhjustab puude?
Prognoos ja ennetavad meetmed
Kui see nägemisnärvihaigus oli õigesti diagnoositud ja varajases staadiumis ravitud, on nägemine võimalik säilitada, kuid selle täielikku paranemist ei toimu. Silma nägemisnärvi atroofia progresseeruva vormi ja ravi puudumisega võib alata täieliku pimeduse areng. Sel juhul väljastatakse puue tõrgeteta.
