Immuunsüsteemi erinevad patoloogiad võivad põhjustada keerulisi häireid. Selle tulemusena peab keha oma rakke vaenlaseks ja võitleb nendega. Autoimmuunaneemiat peetakse haruldaseks haiguseks, mille puhul tekivad antikehad enda punaste vereliblede vastu. Selle nähtuse tagajärjed on tõsised, kuna häired vereringesüsteemi töös mõjutavad kogu organismi talitlust.
Konseptsioon
Autoimmuunaneemia on haigus, mida iseloomustab tervete punaste vereliblede tõsine hävimine nendele antikehade agressiivse toime tõttu. Neid antikehi toodab keha. See väljendub kahvatu naha, maksa ja põrna suurenemise, valu alaseljas ja kõhus, õhupuuduse ja muude sümptomitena. Haiguse tuvastamiseks on vaja laboratoorseid analüüse. Ravi on konservatiivne, kuid mõnikord on põrna eemaldamiseks vaja operatsiooni.
Autoimmuunne aneemia on haruldane. See haigusesineb 1 inimesel 70-80 tuhandest. Tavaliselt leitakse seda naistel. Autoimmuunne aneemia esineb lastel ja täiskasvanutel. Diagnoos on tavaliselt lihtne. Rutiinsete vereanalüüside abil saavad arstid diagnoosi panna. Taastumine toimub mitte rohkem kui 50% juhtudest. Kuid glükokortikosteroididega ravimisel täheldatakse tervise paranemist 85–90% juhtudest.
Kood
RHK-s on autoimmuunaneemia kood D59. Selle liigi haigus on seotud nende punaste vereliblede vastaste antikehade ilmnemisega. Haigus on omandatud ja pärilik. Erütrotsüütide hävitamine võib olla rakusisene või intravaskulaarne.
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (ICD-10 kood vt eespool) on haigus, mis tuleks võimalikult kiiresti tuvastada. Sageli on haigusel keerulised nimetused. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos mittetäielike kuumaaglutiinidega on termin, mida kasutatakse aneemia tavalise vormi kohta.
Põhjused
See aneemia on idiopaatiline (esmane) ja sümptomaatiline (sekundaarne). Kui punaste vereliblede hävimise põhjus on tuvastatav, on see sekundaarne aneemia. Kui etioloogilist tegurit ei tuvastata, on aneemia idiopaatiline.
Tekib autoimmuunne hemolüütiline aneemia:
- lümfoblastilisest leukeemiast;
- kiirgusega kokkupuude;
- pahaloomuline kasvaja;
- sidekoehaigused;
- varasemad nakkused;
- autoimmuunhaigused, mis ei ole seotud hematopoeetilise süsteemi kahjustusega;
- 1 tüüpi diabeet;
- antibiootikumravi;
- immuunpuudulikkuse seisundid.
Kõige levinum on aneemia termiline vorm, kui keha sisekeskkonna temperatuur on normaalne ja erütrotsüüdid sisaldavad G-klassi immunoglobuliine, komponente C3 ja C4. Erütrotsüüte hävitavad makrofaagid ainult põrnas.
Haiguse külmetusvorm võib ilmneda teadmata põhjusel. See areneb ka infektsioonist, hüpotermiast, lümfoproliferatiivsetest haigustest. Viimasel juhul haigestuvad inimesed alates 60. eluaastast. Patoloogia kehas, mille käigus punased verelibled hävivad, ilmneb pärast seda, kui temperatuur perifeersetes veresoontes langeb 32 kraadini. Külmad autoaglutiniinid on immunoglobuliinid M.
Põrnas täheldatav hemolüüs on sageli raske. Sageli ei saa patsienti päästa. Infektsioonist põhjustatud haiguse kulg on tavaliselt äge. Kui rikkumine ilmnes teadmata põhjusel, muutub see krooniliseks.
Harva esineb paroksüsmaalset külmaaneemiat. Hemolüüs ilmneb kokkupuutel külmaga. Oht tekib isegi külmade jookide võtmisel ja jahedas vees käsi pestes. Sageli ilmneb see aneemia süüfilisega. Haiguse raskusaste võib igal üksikjuhul erineda. Mõnikord areneb välja ravimatu patoloogia, mis viib surmani.
Sümptomid
Autoimmuunne aneemia lastel ja täiskasvanutel avaldub kahe sündroomi kujul: aneemiline ja hemolüütiline. Saate tuvastada esimese sündroomi:
- kahvatu nahk ja limaskestad;
- peapööritushood;
- sagedane iiveldus;
- tugev südamerütm;
- nõrkused;
- väsimus.
Tuvastatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia:
- helekollasele või tumekollasele nahale;
- põrna suurenemine;
- pruun uriin;
- DIC-i välimus.
Äge aneemia tekib tavaliselt siis, kui keha nakatub. Seetõttu on lisaks punaste vereliblede hävimise sümptomitele ka põhihaiguse tunnused.
Külmaaneemia kulgeb krooniliselt. Madalate temperatuuride mõjul muutuvad sõrmed ja varbad, kõrvad, nägu kahvatuks. Võib tekkida haavandid ja gangreen. Patsientidel on sageli külm urtikaaria. Nahakahjustused püsivad pikka aega.
Kuumaaneemia on krooniline. Patoloogia süveneb temperatuuri tõusuga, mis tavaliselt väljendub viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide korral. Sümptomiks on must uriin.
Äge aneemia avaldub palaviku, külmavärinate, peavalude, peapööritusena. Samuti on õhupuudus, valud kõhus ja alaseljas. Nahk muutub kahvatuks, võib olla kollane, jalgadel tekivad nahaalused verejooksud. Lisaks põrnale suureneb ka maksa suurus.
Kroonilise haiguse korral on inimese tervis rahuldav. Rikkumist saab tuvastada põrna suuruse suurenemise ja vahelduva kollatõve järgi. Pärast remissioonihooge tekivad ägenemised.
Diagnoos
Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja mitte ainultpatsiendi välimine läbivaatus. On vaja läbi viia autoimmuunse hemolüütilise aneemia täielik diagnoos. Lisaks anamneesi kogumisele peate annetama verd. Selle analüüs näitab ESR-i suurenemist, retikulotsütoosi, normo- või hüpokroomset aneemiat ja bilirubiini tõusu veres. Ja hemoglobiini ja punaste vereliblede tase langeb.
Vajalik uriinianalüüs. See paljastab valgu, liigse hemoglobiini ja urobiliini. Samuti suunatakse patsient siseorganite ultraheliuuringule koos maksa ja põrna uuringuga. Kui saadud infost ei piisa, siis on vajalik luuüdi proovi võtmine, mille jaoks tehakse selle punktsioon. Pärast materjali uurimist tuvastatakse aju hüperplaasia, mis tehakse erütropoeesi aktiveerumise tõttu.
Trepanobiopsia on protseduur, mida tehakse samal eesmärgil kui luuüdi punktsioon. Kuid patsientidel on seda raskem taluda, seetõttu kasutatakse seda harvemini.
Autoimmuunaneemia otsene Coombsi test on positiivne. Kuid kui saate negatiivsed testitulemused, ei tohiks te haigust välistada. See ilmneb sageli ravi ajal hormonaalsete ainetega või raske hemolüüsiga. Ensüüm-immunoanalüüs aitab tuvastada autoimmuunreaktsioonis osalevate immunoglobuliinide klassi ja tüüpi.
Ravi omadused
Autoimmuunaneemia ravi on tavaliselt pikk ega vii alati absoluutse paranemiseni. Kõigepe alt peate välja selgitama põhjused, mis viisid selleni, et keha hakkas oma punaseid vereliblesid hävitama. Kui etioloogilisedtegur on määratud, siis peate selle kõrvaldama.
Kui põhjust ei tuvastata, ravitakse autoimmuunset hemolüütilist aneemiat glükokortikosteroidide rühma vahenditega. Prednisoloon on sageli ette nähtud. Kui haiguse kulg on raske ja hemoglobiini tase langeb 50 g / l-ni, on vajalik punaste vereliblede ülekanne.
Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ravitakse vere detoksikatsiooniga, et eemaldada punaste vereliblede lagunemissaadused ja parandada enesetunnet. Plasmaferees vähendab vereringes ringlevate antikehade taset. Sümptomaatiline ravi on kohustuslik. DIC-i arengu eest kaitsmiseks on ette nähtud kaudsed antikoagulandid. Hematopoeetilist süsteemi saab toetada B12-vitamiini ja foolhappe kasutuselevõtuga.
Kui see osutus haigusest terveks ravivaks, siis on ravi lõppenud. Kui haigus ilmneb mõne aja pärast uuesti, on põrna eemaldamiseks vajalik operatsioon. See aitab vältida hemolüütiliste kriiside tekkimist tulevikus, kuna punased verelibled kogunevad põrnas. Protseduur viib sageli täieliku taastumiseni. Kliinilised juhised näitavad, et autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ravitakse harva immunosupressiivse raviga, kui splenektoomia ebaõnnestub.
Ravimi kasutamine
Ravimeid võib kasutada põhi- või abivahendina. Kõige rohkemtõhusad, hõlmavad järgmist:
- "Prednisoloon" on glükokortikoidhormoon. Ravim pärsib immuunprotsesse. Seega väheneb immuunsüsteemi agressiivsus punaste vereliblede suhtes. Päevas manustatakse intravenoosselt tilgutiga 1 mg / kg. Raske hemolüüsi korral suurendatakse annust 15 mg-ni päevas. Kui hemolüütiline kriis on möödas, vähendatakse annust. Ravi viiakse läbi kuni hemoglobiini ja erütrotsüütide normaliseerumiseni. Seejärel vähendatakse annust järk-järgult 5 mg võrra iga 2-3 päeva järel, kuni ravimi kasutamine lõpetatakse.
- "Hepariin" on lühitoimeline otsene antikoagulant. Ravim on ette nähtud kaitseks DIC-i eest, mille oht suureneb veres ringlevate punaste vereliblede arvu järsu vähenemisega. Iga 6 tunni järel süstitakse koagulogrammi kontrolli all subkutaanselt 2500–5000 RÜ.
- "Nadropariin" - otsene pikatoimeline antikoagulant. Näidustused on samad, mis hepariinil. Subkutaanselt süstitakse 0,3 ml/päevas.
- "Pentoxifylline" on trombotsüütidevastane aine, seetõttu kasutatakse seda DIC riski vähendamiseks. Teist ravimit peetakse perifeerseks vasodilataatoriks, mis parandab perifeersete kudede ja ajukudede verevarustust. Sees võetakse 400-600 mg / päevas 2-3 annusena. Ravi tuleb läbi viia 1-3 kuud.
- Foolhape on vitamiin, mis osaleb erinevates kehaprotsessides, sealhulgas punaste vereliblede moodustumisel. Algannus on 1 mg päevas. Ebapiisava terapeutilise toimega on lubatud annust suurendada. Maksimaalne annus on 5 mg.
- B12-vitamiin – aine, mis osalebküpse erütrotsüütide moodustumine. Selle puudusega suureneb erütrotsüütide suurus ja vähenevad plastilised omadused, mis vähendab selle olemasolu kestust. 100-200 mikrogrammi võetakse suu kaudu või intramuskulaarselt päevas.
- "Ranitidiin" – H2-antihistamiin, mis vähendab soolhappe tootmist maos. Need meetmed on vajalikud prednisolooni kõrv altoimete kompenseerimiseks mao limaskestale. Sees võetakse 150 mg kaks korda päevas.
- Kaaliumkloriid – ravim, mis on ette nähtud kaaliumiioonide kadumise kompenseerimiseks organismis. Võtke 1 g kolm korda päevas.
- "Tsüklosporiin A" - immunosupressant, mida võetakse glükokortikoidide ebapiisava toimega. 3 mg/kg intravenoosselt, määratakse tilguti päevas.
- Asatiopriin on immunosupressant. Võtke 100–200 mg päevas 2–3 nädala jooksul.
- "Tsüklofosfamiid" on immunosupressant. Päevas võetakse 100–200 mg.
- Vinkristiin on immunosupressant. 1–2 mg tilguti nädalas.
Igal ravimil on oma näidustused, vastunäidustused, vastuvõtureeglid, seega peate esm alt tutvuma kasutusjuhendiga. Kõiki artiklis mainitud abinõusid saab kasutada ainult siis, kui arst on need määranud.
Põrna eemaldamine
Seda protseduuri peetakse sunnitud, see võimaldab teil välistada intratsellulaarse hemolüüsi, vähendades haiguse ilminguid. Splenektoomia - põrna eemaldamise operatsioon - tehakse haiguse 1. ägenemisega pärast ravimteraapiat. Operatsiooni ei tohi teha teiste organite ja süsteemide vastunäidustuste korral. Protseduuri mõju on suurepärane ja tagab absoluutse taastumise erinevate allikate andmetel 74-85% juhtudest.
Splenektoomia tehakse operatsioonisaalis intravenoosse anesteesia all. Patsient asetatakse lamavasse asendisse või paremale küljele. Pärast põrna eemaldamist on täiendava põrna olemasolu tuvastamiseks vajalik kõhuõõne audit. Kui need on leitud, eemaldatakse need. Seda anomaaliat täheldatakse harva, kuid selle fakti teadmatus põhjustab diagnostilisi vigu, kuna pärast eemaldamist toimub haiguse remissioon. Otsuse operatsiooni läbiviimise kohta peaks tegema arst. Pärast seda on nõutav kõigi spetsialisti ettekirjutuste täitmine, kuna need võimaldavad teil kiiresti taastuda.
Ennetamine
Vastav alt kliinilistele juhistele saab autoimmuunaneemiat ennetada. Selleks on vaja suunata jõupingutused, et hoida inimest ohtlike viiruste eest, mis võivad põhjustada haigusi.
Kui haigus on juba ilmnenud, on vaja minimeerida nende tegurite mõju kehale, mis võivad põhjustada ägenemist. Näiteks on oluline vältida kõrgeid ja madalaid temperatuure. Idiopaatilise aneemia eest ei saa kuidagi kaitsta, sest selle põhjused on teadmata.
Kui vähem alt korra esines autoimmuunaneemia, siis järgmised 2 aastat on vaja vereloovutust üldanalüüsiks. Seda tuleks teha iga 3 kuu tagant. Kõik haigusnähud võivad viidata haiguse arenemisele. Sel juhul on vajalik visiit arsti juurde.
Prognoos
Milline on autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos? Kõik sõltub haiguse astmest. Idiopaatilist aneemiat on raskem ravida. Absoluutset taastumist pärast hormonaalset kuuri on võimalik saavutada mitte rohkem kui 10% patsientidest.
Aga põrna eemaldamine suurendab taastunud isendite arvu kuni 80%. Immunosupressiivset ravi on raske taluda, see ravi mõjutab immuunsüsteemi negatiivselt ja põhjustab tüsistusi. Ravi edukus sõltub aneemiat põhjustanud tegurist.
