Emaka leiomüosarkoom on emakakeha harvaesinev pahaloomuline kasvaja, mis tekib lihaskoest (müomeetrium). Haigus võib areneda umbes 1-5 naisel 1000-st, kellel on varem diagnoositud fibroidid. Patsientide keskmine vanus on 32–63 aastat. Enamik haigusjuhte esineb üle 50-aastastel naistel. Võrreldes teist tüüpi onkoloogiliste protsessidega emakas, on seda tüüpi vähk kõige agressiivsem. Emaka leiomüosarkoom moodustab kuni 2% kõigist pahaloomulistest emakakasvajatest.
Onkoloogia günekoloogias esineb igal aastal. Reproduktiivses eas naistel on suurem tõenäosus vähki haigestuda. Paljudel leiomüosarkoomiga patsientidel on anamneesis muid günekoloogilisi haigusi. 75% patsientidest on vähk kombineeritud emaka fibroididega.
Epidemioloogia
Igal aastal diagnoositakse umbes kuuel naisel miljonist emaka leiomüosarkoom. Haigus avastatakse sageli juhuslikult, kui naisele tehakse fibroidide suure suuruse või arvu tõttu hüsterektoomia (emaka eemaldamine). Enne operatsiooni onkoloogilise protsessi arengut on üsna raske tuvastada. See on tingitud asjaolust, et enamikul naistel on mitu müoomisõlme. Ja diagnoosi panemiseks on vaja neist igaühest läbi viia biopsia.
Põhjused
Emaka korpuse leiomüosarkoomi täpne põhjus pole teada. Onkoloogiline protsess toimub sageli spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta. Teadlased viitavad sellele, et teatud tegurid soodustavad teatud tüüpi vähi teket. Nende hulka kuuluvad:
- geneetilised ja immunoloogilised kõrvalekalded;
- keskkonnategurid (nt kokkupuude ultraviolettkiirgusega, teatud kemikaalid, ioniseeriv kiirgus);
- ülekaal;
- stress.
Vähki põdevatel inimestel, sealhulgas leiomüosarkoomiga, võivad pahaloomulised kasvajad tekkida teatud rakkude struktuuri ja asukoha ebanormaalsete muutuste tõttu, mida nimetatakse onkogeenideks või supressorgeenideks. Esimesed juhivad rakkude kasvu, teised nende jagunemist ja surma. Nende geenide muutuse konkreetne põhjus pole teada. Uuringud näitavad aga, et organismi geneetilise koodi kandja DNA (desoksüribonukleiinhape) kõrvalekalded on rakulise pahaloomulise kasvaja aluseks.teisendusi. Need ebanormaalsed geneetilised muutused võivad tekkida spontaanselt teadmata põhjustel ja harvadel juhtudel võivad need olla pärilikud.
Leiomüosarkoomi esinemine võib olla seotud spetsiifiliste geneetiliste ja keskkonnariskiteguritega. Mõned perekonnas esinevad pärilikud seisundid võivad suurendada haiguse tekkeriski. Nende häirete hulka kuuluvad:
- Gardneri sündroom on haruldane pärilik haigus, mida iseloomustavad adenomatoossete polüüpide ilmnemine soolestikus, mitmed nahakahjustused ja koljuluude osteoomid.
- Li-Fraumeni sündroom on haruldane haigus, millel on pärilik patoloogia. Seda iseloomustab vähihaiguse areng, mis on tingitud organismis pahaloomulise protsessi arengu eest vastutava geeni mutatsioonidest.
- Werneri sündroom (ehk progeeria) on haigus, mis väljendub enneaegses vananemises.
- Neurofibromatoos on seisund, mida iseloomustab naha värvimuutus (pigmentatsioon) ja kasvajad nahas, ajus ja muudes kehaosades.
- Immuunpuudulikkuse sündroomid (HIV, primaarne, sekundaarne immuunpuudulikkus). Immuunsüsteemi häired teatud põhjustel. Näiteks lüüasaamine viirusest, kortikosteroididest, kiirgusest jne.
Leiomüosarkoomi ja nende häirete vahel pole täpset seost leitud.
Märgid ja sümptomid
Emaka leiomüosarkoomi sümptomid varieeruvad sõltuv alt kasvaja täpsest asukohast, suurusest ja progresseerumisest. Paljudel naistelhaigus on asümptomaatiline. Kõige tavalisem pahaloomulise protsessi tunnus on menopausi ajal tekkiv ebanormaalne verejooks. Ebatavaline eritis on oluline tegur, mis võib viidata mitte ainult emaka leiomüosarkoomile, vaid ka teistele günekoloogilistele haigustele.
Tavalised vähiga seotud sümptomid on halb enesetunne, väsimus, külmavärinad, palavik ja kaalulangus.
Emaka leiomüosarkoomi nähud ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Tupeverejooks.
- Moodustumine vaagnapiirkonnas, mida saab puudutusega tuvastada. Täheldatud 50% juhtudest.
- Valu alakõhus esineb umbes 25% juhtudest. Mõned kasvajad on väga valusad.
- Ebatavaline täiskõhutunne ja surve vaagnapiirkonnas. Mõnel juhul täheldatakse kasvaja punnitamist.
- Tupevoolus.
- Alakõhu suurenemine.
- Kasvaja kokkusurumise/rõhu tõttu sagenenud urineerimine.
- Alavalu.
- Valu vahekorra ajal.
- Hemorraagia. Suurte kasvajate korral võib tekkida verejooks.
- Südameinfarkt. Hemorraagia kasvajas võib põhjustada kudede surma.
Emaka leiomüosarkoom võib lokaalselt levida teistesse kehapiirkondadesse, eriti kopsudesse ja maksa, põhjustades sageli eluohtlikke tüsistusi. Haigus kipub korduma enam kui pooltel juhtudest, mõnikord ka aastal8–16 kuu jooksul pärast esmast diagnoosimist ja ravi.
Diagnoos
Emaka leiomüosarkoomi diagnoosimiseks tehakse histoloogiline uuring. Kiulise koe uurimine on peamine diagnostiline aspekt, mis eristab pahaloomulist leiomüosarkoomi healoomulisest leiomüoomist. Kasvaja suuruse, asukoha, progresseerumise hindamiseks on ette nähtud täiendav uuring. Näiteks:
- kompuutertomograafia (CT) skaneerimine;
- magnetresonantstomograafia (MRI);
- transvaginaalne ultraheli (ultraheli).
CT-skaneerimisel kasutatakse arvutit ja röntgenikiirgust, et luua film, mis näitab teatud koestruktuuride ristlõikeid. MRI kasutab magnetvälja ja raadiolaineid keha üksikute elundite ja kudede ristlõike kujutiste saamiseks. Ultraheliuuringu ajal loovad peegeldunud helilained kujutise emakast.
Laboratoorseid analüüse ja eridiagnostikat võidakse teha ka piirkondlike lümfisõlmede võimaliku infiltratsiooni ja kaugemate metastaaside tuvastamiseks.
Haiguse staadiumid
Vähktõve diagnoosimise üks suurimaid probleeme on see, et vähk metastaaseerub (levib) oma algsest asukohast kaugemale. Staadium on tähistatud numbriga 1 kuni 4. Mida kõrgem see on, seda rohkem on vähk levinud üle keha. See teave on vajalik selleksõige ravi planeerimine.
Emaka leiomüosarkoomil eristatakse järgmisi etappe:
- I staadium – kasvaja on ainult emakas.
- II etapp – vähk on levinud emakakaelale.
- III etapp – vähk ulatub emakast ja emakakaelast väljapoole, kuid on endiselt vaagnas.
- IV staadium – vähk on levinud vaagnast kaugemale, kaasa arvatud põis, kõht ja kubemes.
Ravi
Emaka leiomüosarkoom on haruldane, kuid kliiniliselt agressiivne pahaloomuline kasvaja. Ravi taktika valimine toimub sõltuv alt erinevatest teguritest, näiteks:
- esmane kasvaja asukoht;
- haiguse staadium;
- pahaloomulise kasvaja aste;
- kasvaja suurus;
- kasvajarakkude kasvukiirus;
- kasvaja operatiivsus;
- metastaaside levik lümfisõlmedesse või muudesse organitesse
- patsiendi vanus ja üldine tervislik seisund.
Otsused konkreetsete sekkumiste kasutamise kohta peaksid langetama arstid ja teised meditsiinikomisjoni liikmed pärast hoolikat konsulteerimist patsiendiga ja konkreetse juhtumi põhjal.
kirurgia
Emaka korpuse leiomüosarkoomi peamine raviviis on kogu kasvaja ja kahjustatud koe eemaldamine. Tavaliselt tehakse emaka täielik kirurgiline eemaldamine (hüsterektoomia). Menopausis naistele võib soovitada munajuhade ja munasarjade eemaldamist (kahepoolne salpingooforektoomia).metastaaside olemasolul.
Pärast emaka eemaldamist on organismile tagajärjeks regulaarse menstruaalverejooksu peatamine. See tähendab, et naine ei saa enam lapsi saada. Kuid kuna emaka leiomüosarkoomid tekivad tavaliselt vanematel naistel, ei tohiks pärast 50. eluaastat hüsterektoomia olla probleem. Tavaliselt on naistel juba lapsed või nad ei plaani enam rasestuda. Olemasolevad kunstliku viljastamise meetodid on aga võimalik lahendus paaridele, kes soovivad last saada.
Lisaks lapse kandmise funktsiooni kadumisele võivad pärast emaka eemaldamist tagajärjed kehale väljenduda järgmistes sümptomites:
- seksiisu kaotus;
- hormonaalne tasakaalutus;
- psühholoogilised häired;
- sekretsiooni välimus;
- valu;
- nõrkus.
Metastaatilise ja/või korduva haigusega patsientide ravi tuleb määrata individuaalselt. Parim võimalus on kasvaja täielik eemaldamine. See pole aga alati võimalik. Patsient vajab retsidiivi vältimiseks regulaarset kontrolli.
Kemoteraapia ja kiiritusravi
Pärast operatsiooni määratakse medikamentoosne ravi kombinatsioonis keemia- ja kiiritusraviga. Mõnel juhul võib kasvaja vähendamiseks enne operatsiooni kasutada kiiritusravi. 3. ja 4. etapil ei anna see alati positiivset tulemust.
Kasvajarakkude hävitamiseks määrab arst spetsiaalseid ravimeid tablettide või süstide kujul. Kasutada võib ka teatud keemiaravi ravimite kombinatsioone. Praegu on käimas uuringud uute kemoterapeutiliste kombinatsioonide väljatöötamiseks, mis võivad olla kasulikud leiomüosarkoomi ravis.
Võimalikud tüsistused
Leiomüosarkoom on pehmete kudede sarkoomi tüüp. Enne emakakasvaja diagnoosimist ja ravi, selle ajal ja pärast seda võivad tekkida järgmised võimalikud tüsistused:
- Stress, ärevus, emakavähist tingitud apaatia.
- Raske ja pikaajaline menstruaalverejooks võib põhjustada aneemiat.
- Kasvaja võib saada mehaanilisi vigastusi, näiteks väänduda, mis võib põhjustada piinavat valu. On teada, et polüpoidsed kasvajad põhjustavad mõnel juhul emakakaela prolapsi.
- Mõned kasvajad kasvavad suureks ja ulatuvad isegi emakast välja, mõjutades külgnevaid suguelundeid.
- Vähk võib levida igas suunas, isegi piirkondlikult. See võib mõjutada seedetrakti või kuseteede.
- Diagnoosimisega viivitamine võib põhjustada metastaaside levikut.
- Metastaasid emaka leiomüosarkoomi varases staadiumis tekivad emaka suure vaskulaarsuse (verevarustuse) tõttu. Reeglina haigestuvad esm alt kopsud.
- Turse võib kahjustada ka külgnevaid/ümbritsevaid struktuure, nagu närve ja liigeseid, põhjustades ebamugavustunnetvõi tundlikkuse kaotus.
- Kemoteraapia ja kiirituse kõrvalmõjud.
- Seksuaalne düsfunktsioon võib tekkida operatsiooni, keemiaravi või kiiritusravi kõrvalmõjuna.
- Kasvaja kordumine pärast mittetäielikku kirurgilist eemaldamist.
Emaka leiomüosarkoom. Prognoos
Esmane ravi äsja diagnoositud leiomüosarkoomiga patsientidel on emaka ja emakakaela kirurgiline eemaldamine. Ligikaudu 70–75% patsientidest diagnoositakse haigus 1.–2. staadiumis, mil vähk ei ole veel elundist kaugemale levinud. 5-aastane elulemus on vaid 50%. Naistel, kellel on metastaasid, mis on levinud väljaspool emakat ja emakakaela, on prognoos väga halb.
Patsiendi seisundi hindamiseks kasutavad spetsialistid järgmisi onkoloogilise kasvaja tunnuseid:
- suurus;
- rakkude jagunemiskiirus;
- edenemine;
- asukoht.
Hoolimata täielikust kirurgilisest eemaldamisest ja parimatest saadaolevatest ravimeetoditest võib ligikaudu 70% patsientidest retsidiiv olla keskmiselt 8–16 kuud pärast esialgset diagnoosimist.
Pärast ravi
Onkoloogiaga tüsistunud günekoloogiliste haiguste korral on ette nähtud hüsterektoomia. Selle sunniviisilise meetme eesmärk on päästa patsiendi elu. Operatsioonijärgne periood pärast emaka eemaldamist on jälgida ja järgida kõiki patsiendi soovitusi. Näiteks:
- piirake füüsilist ja seksuaalset tegevust 6 nädalaks;
- kandes breketit;
- puhka ja maga;
- ära kasuta tampoone;
- ära külasta vanne, basseine, kasuta duši.
Kui sageli peaksin naistearsti juures käima? Uuringud on soovitatavad iga 3 kuu järel esimese kolme aasta jooksul pärast diagnoosimist. Kontrollimiseks tehakse kompuutertomograafiat iga kuue kuu või aasta tagant. Kui teil tekivad operatsioonijärgsel perioodil pärast emaka eemaldamist ebaharilikud sümptomid, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.
Kuhu minna?
Günekoloogilised onkoloogid ravivad emaka keha leiomüosarkoomi. Ja pean ütlema, et üsna eduk alt. Üks meie riigi juhtivaid vähiga tegelevaid teadus- ja meditsiiniasutusi on Herzeni vähikeskus Moskvas. Kliinikus teostatakse laia valikut kaasaegseid onkoloogiliste haiguste, sealhulgas emakavähi uurimis- ja ravimeetodeid. Naiste suguelundite pahaloomulised kasvajad on onkoloogias erilisel kohal. Just neid günekoloogilisi haigusi avastatakse naistel kõige sagedamini. Mis teha, see on tänapäeva ühiskonna nuhtlus. Igal aastal saab rohkem kui 11 000 patsienti Moskvas Herzeni vähikeskuses eriarstiabi.
Lõpetuseks
Emaka keha leiomüosarkoom on haruldane kasvaja, mis moodustab ainult 1–2% kõigist emaka pahaloomulistest kasvajatest. Võrreldes teiste emakavähi tüüpidega, on see kasvajaagressiivne ja seotud kõrge progresseerumise, retsidiivi ja suremusega.
Pahaloomuliste kasvajate ravi toimub peamiselt kirurgilise sekkumise ja täiendavate ravimeetmetega, mille hulka kuuluvad kiiritusravi ja keemiaravi. Emaka leiomüosarkoomi prognoos sõltub peamiselt vähi staadiumist ja muudest teguritest.
Sarkoomidele spetsialiseerunud meditsiinikeskused ja haiglad uurivad uusi ravimeetodeid pehmete kudede sarkoomiga inimestele, sealhulgas uusi keemiaravi ravimeid, uusi ravimite kombinatsioone ja erinevaid bioloogilisi ravimeetodeid, mis kaasavad immuunsüsteemi vähiga võitlemisse.
