Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja kood ICD 10 – C25 järgi. Just see kombinatsioon rahvusvahelises klassifikaatoris tähistab näidatud elundis lokaliseeritud pahaloomulisi kasvajaid. Mis need haigused on? Proovime seda üksikasjalikum alt kaaluda.
Üldine teave
Ilma närvisüsteemi, sekreteerivate näärmeteta, normaalse talitluseta ei saa inimkeha toimida ja olla korras. Kaasaegne meditsiin käsitleb neid elemente tervikuna, liigitades need neuroendokriinsüsteemi. Spetsiifilised rakud, mis paiknevad endokriinsete näärmete struktuurides, vastutavad aktiivsete ühendite tootmise eest. Üks kõhunäärme olulisi elemente on Langerhansi saared. Juhtumi kodeerimine, kui selles piirkonnas avastatakse kasvaja, on ICD järgi C25.4. Selle vormingu pankrease neuroendokriinne kasvaja võib tekkida, kui määratud tüüpi rakud hakkavad jagunema, toimima või surema valesti, valesti.
Märgituderinevaid patoloogiaid ei ole juhuslikult eraldi rühmas välja toodud. Selle ilmingud, diagnoosi selgitamise nüansid ja ravimeetodid on väga erinevad epiteelirakkudest moodustunud kasvajate puhul kasutatavatest.
Anatoomia ja meditsiin
Närvisüsteem, endokriinsete struktuuride poolt tekitatud hormonaalsed ained toimivad vastastikku. Närvisüsteemi signaalid jõuavad hüpotalamusesse, kus need stimuleerivad hormonaalsete ainete tootmist. Need omakorda mõjutavad hüpofüüsi, aktiveerides või aeglustades tropiinide aktiivsust. Verevooluga ained levivad kogu kehas, stimuleerides näärmestruktuuride sekretoorset funktsiooni.
Hormoonide teket ei määra ainult närvisüsteemi impulsid. Olulised tegurid on organismis toimuvad protsessid, inimese seisund tervikuna ning üksikud elundid ja struktuurid. Kesknärvisüsteem ja sekretoorsüsteem on omavahel seotud: tänu hormoonidele reguleeritakse närvide tööd neerupealiste kaudu. See toimub adrenaliini vabanemise kaudu vereringesse.
Kõhunääre: kuidas see kõik toimib
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja koodi all C25 viitab patoloogilisele seisundile, mis on seotud gastroenteropankrease NES-i ebaõige toimimisega. Inimkehas domineerib see teiste NES-i suuruse üle. Just seda süsteemi on teadlased eriti hästi uurinud. Oli võimalik kindlaks teha, et NES-i moodustavad neuronid, apudotsüüdid, mis genereerivad hormonaalseid ühendeid. Need rakud on hajutatud kogu seedetraktis,esineb kõigis elundites.
Sellest vaatenurgast on kõhunäärme kõige olulisem osa Langerhansi saarekesed ehk sabatsoon. Kogu elundi suhtes moodustavad need saarekesed ainult umbes 2% massist, see tähendab umbes 1,5 g. Saarte arv on palju muljetavaldavam - on kindlaks tehtud, et nende arv on miljoni lähedal.
Kasvajad: moodustumise nüansid
Kõhunäärme neuroendokriinne kasvaja (G2, G1) võib moodustuda mis tahes seda tüüpi rakust, mis paikneb konkreetses elundis. Haiguse ilmnemise mehhanism on kontrollimatu rakkude jagunemise protsess. Praegu ei ole neoplasmide moodustumise nüansse piisav alt põhjalikult uuritud. On selgitatud, et olulisel protsendil patsientidest on mutatsioon üheteistkümnendas kromosoomipaaris. NET kuulub haruldaste haiguste kategooriasse, mis raskendab oluliselt haigusseisundi täpsustamist: selle sümptomeid saab määrata ainult kõrgelt kvalifitseeritud arst.
Valdaval protsendil juhtudest moodustub kõhunäärme neuroendokriinne kasvaja mulli või plaadi kujul. Selliste vormide ametlik nimetus (vastav alt): alveoolid, trabekulid. Mõnel patsiendil on haiguse progresseerumine üsna aeglane, samas kui teisi iseloomustab fulminantne kulg. Üldiselt, nagu näitavad meditsiini kogutud tõendid, on patoloogia äärmiselt ettearvamatu. Väikeste mõõtmetega kasvaja pole kaugeltki alati pahaloomuline. Tema iseloomu kohta tehakse järeldus kiirust määratesarengut. Mõnel juhul on kasvaja lokaliseeritud ühes elundis, raskematel juhtudel levib see naaberstruktuuridesse.
Avaldamise nüansid
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja sümptomid haiguse arengu esimestel etappidel puuduvad või on väga hägused. Üsna suur osa juhtudest on tuvastatav alles kaugelearenenud staadiumis, kui patoloogiline seisund on arenenud 5-8 aastat. Spetsiifilised ilmingud enamiku kasvajate esimestel etappidel ei ole tüüpilised. Teatud probleemid patsientide tervisega häirivad, kuid neid ei saa seostada neuroendokriinsüsteemiga ning ette on nähtud hoopis teistsuguste haiguste ravi.
Võib eeldada, et tegemist on kõhunäärme neuroendokriinse kasvajaga (metastaasidega või ilma, tehakse kindlaks pärast täielikku läbivaatust), kui tunnete muret kõhuvalu pärast. Tunded võivad tekkida perioodiliselt või olla püsivad. Patsient kaotab kehakaalu, tunneb end pidev alt väsinuna. Esineb väljaheite häire, iiveldus ja oksendamine. Kasvaja taustal veresuhkur langeb, pulss sageneb, kuumahood häirivad.
Kategooriad ja tüübid
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja prognoos sõltub paljuski haigusjuhu tüübist. Nende mitmeks rühmaks jagamiseks on välja töötatud süsteem. Peamine hindamiskriteerium on võime genereerida hormonaalseid ühendeid, selle protsessi aktiivsus. On neli sorti: aktiivne, mitteaktiivne, mittetöötav ja töötav.
Esimene tüüp on kõhunäärme neuroendokriinne kasvaja, mille rakud toodavad bioloogilisi aineid, mis reguleerivad organismi talitlust. Neoplasmide koguarvust moodustavad aktiivsed umbes 80%. Palju vähem levinud sort on passiivne. Sellise patoloogia diagnoosimine on kõige raskem. Mittetöötavad NET-id võivad eritada hormonaalseid ühendeid. Juhtumit ei iseloomusta spetsiifilised sümptomid. Lõpuks on viimane kategooria HSO, mis toodab normist rohkem hormoone. Seda saab tavaliselt üsna varakult kindlaks teha. Sageli täheldatakse stressifaktori mõjul hormoonide suurenenud tootmist. See võib olla vastus anesteesiale, biopsiale.
Olekuuendus
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja diagnoosimine ei ole tänapäeva arstile kerge ülesanne. Tõenäolisem on kahtlustada, et patsiendi terviseprobleemid on tingitud just sellisest põhjusest, kõrgelt kvalifitseeritud ja kogenud arstil, kes on sarnaste juhtumitega juba kokku puutunud. Kui on olemas oletus NETi olemasolu võimalikkuse kohta, on vaja läbi viia mitmeid uuringuid, et oletust kinnitada või ümber lükata. Nad alustavad isiku ja tema lähima pere haigusloo uurimisega. Pärilike patoloogiate selgitamine on oluline teave sümptomite põhjuste analüüsimiseks. Samuti vaadatakse esmasel vastuvõtul patsient hoolik alt läbi, selgitatakse kõik kaebused ja see info süstematiseeritakse.
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja määramise järgmine samm on vedelike ja kudede proovide kogumine.laboriuuringud. Patsient peab hankima hormonaalseid aineid sisaldavaid rakke, mis arvatavasti on tekkinud kasvaja poolt. Arst määrab ka teiste toimeainete loetelu, mille analüüs aitab saada juhtumi kohta rohkem kasulikku teavet. Biopsia proovide saamiseks valitakse koepiirkonnad, määratakse stsintigraafia somatostatiiniga. Järgmine etapp on CT, ultraheli, MRI, röntgen. Ultraheliuuringu võib tellida endoskoobi abil.
Diagnoos kinnitatud: mis edasi?
Kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja ravi valitakse haigusjuhu tüübi alusel. Peamisi meetodeid ja lähenemisviise on mitu: sihtravi, kiiritus, keemiaravi, kirurgia, radioablatsioon, bioloogiline meetod. Praegu puuduvad meetmed seda tüüpi kasvajate vältimiseks. Selle põhjuseks on selliste juhtumite haruldus ja piisavate teadmiste puudumine nende kujunemise protsessi kohta. Esinemismehhanismi pole veel täpselt kindlaks tehtud, mis välistab tõhusa ennetamise võimaluse.
Valdaval protsendil juhtudest hõlmab ravikuur kirurgilist sekkumist. Kirjeldatud neoplasmide kategooria võimaldab minimaalselt invasiivseid meetmeid. Võimalik on kasutada laparoskoopi. Samal ajal eemaldatakse haige organi minimaalne osa, mis minimeerib tüsistusi ja kiirendab patsiendi taastusravi. Kui metastaasid tuvastatakse, tuleb need tõrgeteta eemaldada.
Hea läheneminepankrease neuroendokriinse kasvajaga peetakse tuumaravi, medikamentoosset ravi. Selline lähenemine aktiveerib hävitavaid rakusiseseid protsesse. Võite kasutada neid meetodeid iseseisv alt või kombineerida neid operatsiooniga. Üldiselt on kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja prognoos soodsam kui paljudel teistel seedetrakti pahaloomuliste kasvajate vormidel. Parimad väljavaated on neil, kellel on varajases staadiumis diagnoositud aktiivsed vormid, kui on võimalik alustada piisavat ravi ilma aega raiskamata.
Aktiivsed tüübid: insulinoom
See kasvaja koosneb insuliini tootvatest beetarakkudest. Muude NET-i juhtumite hulgas moodustab see tüüp kuni 75%. Naistel kasvajaprotsesside tekkimise suurem tõenäosus; vanuserühm riski - 40-60 aastat. Peamisel protsendil juhtudest avastatakse üksik kasvaja, asukoht elundis on ettearvamatu. Väike osa juhtudest esineb väljaspool kõhunääret. Neoplasmi mõõtmed on harva üle 1,5 cm Värvus on kirsitaoline, kollakashall või pruun. Kuni 15% juhtudest on pahaloomulised.
See kasvajavorm toodab suures koguses insuliini, mis määrab peamise sümptomi: vereringesüsteemi glükoosisisaldus on oluliselt vähenenud. Hüpoglükeemia on eriti väljendunud pärast treeningut või pika ajaintervalliga söögikordade vahel. Vähenenud glükoosikontsentratsioon põhjustab ebaõiget energia metabolismi, mis mõjutab keha ja aju alamkoore. Patsient tunneb nõrkust ja nälga. Higinäärmed on aktiivsemadsüdamelöögi normid, sagedus ja kiirus on häiritud, värinad ja desorientatsioonid ruumis, mõnikord ajas. Mälu halveneb järk-järgult, teadvus on segaduses, patsient muutub apaatseks ja teda vaevavad krambid. Seda tüüpi pankrease neuroendokriinse kasvaja kõige raskem tüsistus on hüpoglükeemiline kooma.
Kohtumuse nüansid
Insulinoomi tuvastamine pole lihtne. See on suhteliselt väike kasvaja, mille sümptomid on iseloomulikud paljudele muudele patoloogiatele. Kõige täpsemad uuringud on stsintigraafia, endoskoopiline ultraheli, CT. Kuni 50% juhtudest avastatakse radiodiagnostika abil. Kui asukoht on ebaselge, näidatakse juhtumi selgitamiseks positronemissioontomograafiat. Angiograafilist analüüsi tehes saate lokaliseerimise nüansse arvata.
Selle klassi pankrease neuroendokriinse kasvaja ravi on kõige tõhusam kirurgiline. Väikeste mõõtmetega kasvaja eemaldatakse kohe täielikult. Kui läbimõõt on 3 cm või rohkem, on näidatud elundielemendi resektsioon. See on eriti oluline, kui NET on pahaloomuline. Õigesti läbi viidud üritus on täieliku taastumise võti.
Gastrinoom
Kõigi NET-võrkude seas on see liik levinum alt teine. See moodustab kuni 30% kõigist juhtudest. Neoplasmi tekkimise tõenäosus tugevama soo esindajatel on suurem; vanuserühm riski - 30-50 aastat. Ligikaudu iga kolmas juhtum võimaldab teil määrata NET ajalvälisstruktuurid elundi suhtes. Mõõtmed ei ole tavaliselt suuremad kui 3 cm Määratud läbimõõdust suuremad NETID loetakse pahaloomuliseks. Selle vormi eripäraks on kalduvus metastaaside varasele moodustumisele. Haigus väljendub liigses gastriini tekkes, mis aktiveerib mahla tootmist. See põhjustab haavandite teket soolestikus. Selline protsess on sageli kasvaja esimene ilming.
Gastrinoomi võite kahtlustada lahtise väljaheite ja koolikuid meenutavate valuhoogude järgi. Peptiline haavand näitab suurenenud vastupanuvõimet ravile. NET-i tõenäosus on suurem, kui see diagnoositi vanematel.
Kohtumuse nüansid
Gastrinoomi selgitamist raskendavad kasvaja väikesed mõõtmed ja lai alt levinud peptilisele haavandile iseloomulikud ilmingud. Kasvaja määramiseks on vaja kontrollida vereringesüsteemi gastriini sisaldust. Optimaalne meetod on radioimmuunanalüüs. Lokaliseerimise selgitamine on võimalik ultraheli, endoskoopilise uuringu, CT, MRI abil. Kuni 90% kõigist seda tüüpi NET-idest paiknevad näärmekaela, laskuva sooleosa ja ühise sapitee vahel.
Ravikuur hõlmab radikaalset sekkumist. Patsiendile näidatakse operatsiooni. Kui selle koha pahaloomulisuse tõenäosus on suur, kui neoplasmi iseloomustab võime levida lähedalasuvatesse elunditesse ja kudedesse, on vaja eemaldada mitte ainult gastrinoom, vaid ka näärmeelement, milles see moodustati. Patsiendi kehast väljatõmbamist ainult NET harjutatakse, kuimoodustamise mõõtmed on väikesed. Ravi tulemuste põhjal on kõhunäärme neuroendokriinse kasvaja prognoos positiivne, võite loota täielikule paranemisele.
Glükagonoom
See vorm on väga haruldane. See võib ilmneda glükagooni tootvate rakuliste alfastruktuuride degeneratsiooni ajal. Sellise haiguse avastamise tõenäosus noortel ja küpsetel naistel on suurem. Naiste seas esineb patoloogiat keskmiselt kolm korda sagedamini kui meestel. Suurem protsent juhtudest esineb moodustumise asukohas näärme sabas või põhiosas. Tavaliselt on NET ühekordne, mõõtmed alates 5 cm ja rohkem. Kuni 70% kõigist juhtudest on pahaloomulised. Glükagooni aktiivne tootmine stimuleerib insuliini tootmist ja glükogeen laguneb maksa struktuurides kiiremini.
Haigust võite kahtlustada migreeruva erüteemiga, millega kaasnevad nekrootilised piirkonnad. Süvaveenide süsteemis tekivad trombid, patsiendi seisund muutub depressiooniks. Võimalik sekundaarne diabeet. Vere uurimisel ületavad glükagooni näitajad norme kümneid kordi. Lokaliseerimise selgitamiseks on näidatud ultraheli, CT.
Tulevik pärast kasvajat
Selle diagnoosiga naised on traditsiooniliselt kõige rohkem mures selle pärast, kas rasedus on võimalik pärast kõhunäärme neuroendokriinset kasvajat? Nagu kliiniline praktika on näidanud, pole see mitte ainult võimalik, vaid toimus ka päriselus. Pealegi on teada edukaid lapse kandmise ja sünnitamise juhtumeid, isegi selle taustalkõhunäärme eemaldamine varem diagnoositud pahaloomulise NET tõttu. Loomulikult peate kõigepe alt läbima täieliku ravi- ja taastumiskuuri, ootama seisundi stabiliseerumist ja alles pärast seda mõtlema sigimisele. Ja ometi jääb faktiks: rasedus pärast kõhunäärme neuroendokriinseid kasvajaid on võimalik, harjutatud, edukas ja lapsed võivad sündida täiesti tervena.
Nagu arstid ütlevad, on prognoosi peamine aspekt õige operatsioon piisava aja jooksul. Täpselt läbi viidud üritus kvalifitseeritud arstide kaasamisel aitab tagada inimesele pika ja täisväärtusliku elu.
