Wegeneri granulomatoos on veresoonte seinte põletik, millel on autoimmuunne granulomatoosne iseloom. Haigus on tõsine, kuna see haarab lisaks kapillaaridele, arteritele, veenidele ja arterioolidele ka ülemisi hingamisteid, kopse, neere, silmi ja muid organeid.
Miks see juhtub? Kuidas näitavad sümptomid selle arengut? Kuidas diagnoos tehakse? Mida on vaja raviks? Nüüd tuleb neile ja paljudele teistele küsimustele vastata.
Haiguse tunnused
Wegeneri granulomatoos on raske, kiiresti progresseeruv haigus. Kui te ei pööra sümptomitele õigeaegselt tähelepanu ega alusta ravi, saabub surm 6-12 kuu jooksul.
Kahjuks pole etioloogiat veel kindlaks tehtud. Kuid statistika kohaselt mõjutab see haigus kõige sagedamini neid inimesi, kes on varem põdenud hingamisteede nakkushaigust. Arstid aga seost ei välistagranulomatoos kahjulike mikroorganismide ja parasiitainetega.
Oluline on märkida, et selle diagnoosiga patsientide veres leidub peaaegu alati immuunkomplekse, kuid nende roll patogeneesis ei ole veel tõestatud. Samamoodi nagu tsütoplasma, neutrofiilide ja antigeenide DR2, HLA B7 ja B8 vastaste antikehade olemasolu. Kuid on oletatud, et kõik need tegurid on Wegeneri granulomatoosi arengu katalüsaatorid.
Põhjuseks võib olla ka organismi suurenenud tundlikkus või nõrgenenud immuunsus.
Sümptomid
Selle haigusega kaasneb väljendunud kliiniline pilt. Wegeneri granulomatoosi sümptomid on:
- Palavik koos külmavärinatega.
- Nõrkus ja väsimus.
- Ülemiste hingamisteede infektsioon.
- Mädase ninavoolusega riniit.
- Sadula nina deformatsioon.
- Liigne higistamine.
- Limaskestade haavandid, mis võivad ulatuda nina vaheseina perforatsioonini.
- Ebamõistlik kaalulangus.
- Rakkude hüpertoonilisusest (müalgia) tingitud lihasvalu.
- Liigeste haiguste (artriit) ilmnemine.
Need Wegeneri granulomatoosi sümptomid esinevad peaaegu kõigil juhtudel. Mõnel on ka järgmised sümptomid:
- Infiltratiivsed muutused kopsukoes.
- Verise rögaga köha (viitab pleuriidile).
- Glomerulonefriidi areng.
- Äge neerupuudulikkus.
- Hemorraagiline lööve.
- Episkleriidi teke (väljendub kõvakesta põletikus).
- Eksoftalmose ja orbitaalsete granuloomide teke.
- Närvisüsteemi probleemid.
Kaasarenenud juhtudel võib kaasneda pärgarterite ja müokardi kahjustus.
Lokaliseeritud vorm
Seda tüüpi Wegeneri granulomatoosi iseloomustavad ülemiste hingamisteede kahjustused. Seetõttu on kõige levinumad sümptomid:
- Hääl kähe.
- Verise kooriku moodustumine ninakäikudes.
- Jänepäine nohu.
- Ninaverejooks.
- Hingamisraskused.
Kui patsiendil diagnoositakse haiguse lokaliseeritud vormis tõsine kahjustus, tuleb ta läbida operatsiooni.
Näidustused operatsiooniks
Tavaliselt on need:
- Nina vaheseina hävitamine. Sel juhul tehakse nina tagumise osa plastiline operatsioon.
- Stenoos koos lämbumisohuga. Tehke trahheostoomia (kunstlik hingetoru).
- Pimeduse oht. Granuloom resekteeritakse.
- Terminaalne neerupuudulikkus. Sellises olukorras on näidustatud neeru siirdamine.
Oluline on selgitada, et Wegeneri granulomatoosi korral soovitab arst operatsiooniks ainult siis, kui patsiendi elu on tõesti ohus võipuue.
Haiguse üldine vorm
Seda iseloomustavad mitmesugused süsteemsed ilmingud. Nende hulka kuuluvad:
- Hemorraagia.
- Paroksüsmaalne häkkiv köha, millega kaasneb verine-mädane röga.
- Palavik.
- Liigeste-lihaste valu.
- Abstsessi kopsupõletik.
- Neeru- ja kardiopulmonaalne puudulikkus.
- Polümorfne lööve.
Wegeneri generaliseerunud granulomatoosi ravitakse kehavälise hemokorrektsiooni meetoditega. Nende hulka kuuluvad:
- Krüoaferees. Patoloogilised ained eemaldatakse vereplasmast valikuliselt. Kasulikud ühendused jäävad. Erinevus plasmafiltrimisest seisneb selles, et krüoafereesi ajal plasma jahutatakse.
- Plasmaferees. See protseduur hõlmab vere võtmist, seejärel selle puhastamist ja vereringesse tagasi viimist.
- Kaskaadplasmafiltreerimine. Kõrgtehnoloogiline poolselektiivne meetod, mis võimaldab selektiivselt eemaldada vereplasmast viirused ja patogeenid. Üks tõhusamaid verepuhastajaid maailmas.
- Kehaväline farmakoteraapia. Hemokorrektsioon, mille tõttu ravimid viiakse otse patoloogilise protsessi piirkonda. Meetodi eripära seisneb punktiefektis. Kasutatakse sageli nina Wegeneri granulomatoosi ravis. Meetodi kasutamine võimaldab vältida ravimite soovimatut mõju organismile tervikuna.
Ja muidugifarmakoloogiline ravi on kohustuslik. Milliseid ravimeid Wegeneri granulomatoosi mõlema vormi puhul tavaliselt välja kirjutatakse, kirjeldatakse allpool.
Diagnoos
Selle rakendamisest tuleks rääkida. Kui inimene märkab Wegeneri granulomatoosi sümptomeid (eetilistel põhjustel pilti haiguse ilmingutest ei esitata), peab ta pöörduma reumatoloogi vastuvõtule.
Selle haiguse diagnoosimine on raske ülesanne. Seda tuleb eristada sarkoidoosist, pahaloomulistest kasvajatest, uveiidist, sinusiidist, keskkõrvapõletikust, vere- ja neeruhaigustest, tuberkuloosist ja teistest autoimmuunhaigustest. Esialgne etapp hõlmab järgmisi uuringuid:
- Uriini ja vere annetamine kliiniliseks analüüsiks. Tulemused võivad viidata aneemia esinemisele inimesel, põletikulisele protsessile, aidata veenduda uriini tiheduse ning vere- ja valgusisalduse muutumises selles. Samuti näitab see uuring erütrotsüütide settimise kiiruse kiirenemist, normokroomset aneemiat, trombotsütoosi, samuti mikrohematuuriat ja proteinuuriat.
- Vere annetamine biokeemiliseks analüüsiks. Tulemused näitavad maksa- ja neerukahjustuse märke. Samuti on võimalik tuvastada γ-globuliini, uurea, kreatiniini, haptoglobiini, seromukoidi ja fibriini sisalduse suurenemist.
- Neerude ja kõhuõõneorganite ultraheli. Ultraheliuuring aitab tuvastada kahjustusi ja verevoolu vähenemist.
- Uroloogilised testid (stsintigraafia, ekskretoorne urograafia). Need uuringud aitavad määrata funktsiooni languse astetneer.
- Kopsude röntgen. Aitab määrata infiltraatide olemasolu nende kudedes, samuti tuvastada pleura eksudaati ja lagunemise õõnsusi.
- Bronhoskoopia koos ülemiste hingamisteede limaskestade biopsiaga. See aitab tuvastada haiguse morfoloogilisi tunnuseid.
Lisaks ül altoodule võib Wegeneri granulomatoosi diagnoosimise raames olla vajalik konsulteerida vastavate spetsialistidega – pulmonoloogi, otolaringoloogi, silmaarsti, nefroloogi, uroloogi ja dermatoloogiga. Pärast patsiendi uurimist ja küsitlemist välistavad nad muud sarnased haigused.
Ravi
Wegeneri granulomatoosi ravi määrab arst pärast täielikku läbivaatust.
Reeglina on ette nähtud ravim "Tsüklofosfamiid". See on tsütostaatiline kemoterapeutiline ravim, millel on alküüliv toime. Sellel on väga lai kasvajavastase toime spekter. Lisaks on ravimil väljendunud immunosupressiivne toime. Võtke seda ravimit intravenoosselt, päevane annus on 150 mg päevas.
Ravim on kombineeritud prednisolooniga, sünteetilise glükokortikoidravimiga, mille toime on suunatud kudede makrofaagide ja leukotsüütide funktsioonide pärssimisele. Samuti stabiliseerib see lüsosomaalseid membraane, häirib makrofaagide fagotsütoosivõimet ja takistab leukotsüütide sisenemist põletikupiirkonda. "Prednisolooni" päevane annus on 60 mg. Seisundi paranedes manustatava ravimi kogusväheneb.
Seda Wegeneri granulomatoosi ravi kasutatakse süsteemsete kahjustuste korral, kui haigus katab nahka, liigeseid, neere ja silmi.
Ravimiravi kestab kaua. Näiteks tuleb tsüklofosfamiidi võtta veel 1 aasta pärast seda, kui arst on diagnoosinud ägedate sümptomite täieliku taandumise staadiumi. Loomulikult tuleb ööpäevast annust järk-järgult vähendada.
Immunosupressantide võtmine
Ilma nende ravimiteta Wegeneri granulomatoosiga (ülal on esitatud foto granuloomidest mikroskoobi all). Kuna see haigus on olemuselt autoimmuunne ja immuunkaitset pärssivate ravimite võtmine on kohustuslik.
Kaks ül altoodud ravimit on samuti immunosupressandid ja kõige tõhusamad. Kuid on ka alternatiive:
- Metotreksaat. Antimetaboliitidega seotud kasvajavastane aine. Inhibeerib tümidülaadi ja puriini nukleotiidide sünteesi. See on eriti aktiivne kiiresti kasvavate rakkude vastu, sellel on ka immunosupressiivne toime.
- "Fluorouratsiil". Selle toime on suunatud DNA sünteesi ja struktuurselt ebatäiusliku RNA moodustumise blokeerimisele. Seega on rakkude jagunemise protsess pärsitud.
- "Deksametasoon". Vähendab proteolüütiliste ensüümide kontsentratsiooni, vähendab kapillaaride läbilaskvust, pärsib kollageeni moodustumist ja fibroblastide aktiivsust.
- "Asatiopriin". Nukleiinhappeid moodustava adeniini, guaniini ja hüpoksantiini struktuurne analoog. Ravim blokeerib kudede proliferatsiooni ja rakkude jagunemist ning mõjutab kaantikehade süntees.
- Klorbutiin. Sellel on alküüliv toime. Ravimil on tsütostaatiline omadus, mistõttu see häirib ka DNA replikatsiooni. Sellel on eriti tugev mõju lümfoidkoele.
Loetletud ravimid vähendavad immuunsuse aktiivsust, mis on suurenenud Wegeneri granulomatoosiga, mõjutades "raevukat" keha. Teisisõnu suruge maha tema reaktsioon.
Kahjuks on kõrvalnähuks organismi üldise vastupanuvõime langus erinevatele infektsioonidele ja ainevahetushäiretele, kuid ilma neid ravimeid võtmata ei saa haigusega toime tulla.
Kuidas on lood annuste ja manustamisviisiga? Seda määrab reumatoloog. Mõnele patsiendile sobib näiteks pulssteraapia - ravimi manustamine suurtes annustes 1-2 korda nädalas.
Remissiooni säilitamine ja retsidiivide ravi
Kui inimese seisund paraneb, on kõik jõud suunatud tema remissiooni säilitamisele. Selleks peate jätkama immunosupressiivset ravi, vastasel juhul haigus progresseerub. Kuid milliseid ravimeid võtta ja millises koguses - selle määrab arst.
Remissioon võib olla pikk. Kuid patsient peab olema valmis retsidiivideks. Haiguse ägenemisel on vaja suurendada hormooni sisaldavate ravimite annust või pöörduda tagasi ravi alguses määratud normi juurde.
Muide, paljud inimesed on huvitatud sellest, kas on olemas tõhusaid rahvapäraseid abinõusid, mis aitaksid sellega toime tullahaigus? Vastus on ilmne. Isegi kui puuduvad farmakoloogilised preparaadid, mille kasutamine võiks viia täieliku paranemiseni, siis taimravi ei aita. Infusioonid ja keetmised võivad leevendada ainult negatiivseid sümptomeid. Kuid isegi sel juhul tuleks nende tarbimine eelnev alt oma arstiga arutada.
Tüsistused ja prognoos
Kui haiguse ravi alustati õigeaegselt, on remissiooni võimalus väga suur. Õige ravi korral esineb see peaaegu kõigil patsientidel.
Kuid haiguse progresseerumine toob kaasa tõsiseid tagajärgi, sealhulgas:
- Näo luude hävitamine.
- Neerupuudulikkus.
- Krooniline konjunktiviit.
- Hingamispuudulikkus.
- Nekrootiliste granuloomide tekkimine kopsukoes.
- Sõrmede gangreen.
- Pneumocystis’e kopsupõletiku areng.
- Kurtus püsivast kõrvapõletikust.
- Gangreensed ja troofilised muutused jalalabal.
- Sekundaarsete infektsioonide levimine nõrgenenud immuunsuse taustal.
Kui inimene eirab sümptomeid ega pöördu spetsialisti poole, siis ei saa loota soodsale tulemusele. Umbes 93% patsientidest sureb 5 kuu ja 2 aasta vahel.
Samuti on oluline märkida, et granulomatoosi lokaalne vorm on healoomuline. Kvaliteetse ravi läbiviimisel paraneb 90% patsientidest seisund märkimisväärselt ja 75% -l toimub remissioon. Kuid kahjuks ei kesta see 50% jaoks kaua,umbes kuus kuud, pärast mida ägenemine ja kõik sümptomid taastuvad.
Seetõttu on tüsistuste ja ägenemiste vältimiseks vaja pidev alt tugevdada oma immuunsust, õigeaegselt ravida nakkushaigusi, külastada regulaarselt reumatoloogi ja järgida eranditult kõiki tema soovitusi.
