Werlhofi tõbi on raskekujuline verepatoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine, nende kokkukleepumise (agregatsiooni) kalduvuse suurenemine ning nahaaluste hemorraagiate ja hematoomide teke. See haigus on tuntud juba iidsetest aegadest. 1735. aastal kirjeldas Saksa arst Paul Werlhof selle haiguse sümptomeid. Praegu on see üks levinumaid verepatoloogiaid. Werlhofi tõve teine nimetus on trombotsütopeeniline purpur.
Haiguse põhjused
Praegu ei ole patoloogia täpsed põhjused kindlaks tehtud. On võimalik välja tuua ainult haiguse arengut provotseerivad tegurid. Nende hulka kuuluvad:
- varasemad bakteriaalse või viirusliku etioloogiaga infektsioonid;
- vereliistakute mehaaniliste kahjustustega veresoonte operatsioonid;
- luuüdi pahaloomulised kasvajad;
- mõjuhematopoeetilise süsteemi kiirgus;
- organismi patoloogiline reaktsioon vaktsiinide ja raviseerumite kasutuselevõtule;
- hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine;
- raske vereloome supressioon (aplastiline aneemia).
Üks Werlhofi tõve nimetusi on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. See näitab selle haiguse etioloogia ebaselgust. Meditsiinis nimetatakse idiopaatiaks haigusi, mis esinevad iseseisv alt, sõltumata teiste elundite kahjustustest. Selliste patoloogiate põhjused on tavaliselt teadmata.
Mõnel juhul areneb Werlhofi tõbi autoimmuunhäirete tagajärjel. Keha tunneb trombotsüüdid ekslikult ära võõrainetena ja hakkab nende vastu antikehi tootma. Siiski on võimatu kindlaks teha, mis sellise rikke täpselt põhjustab. Haiguse autoimmuunne vorm on samuti idiopaatiline patoloogia.
Sellel haigusel on ka pärilikke vorme. Kuid neid märgitakse harva. Tavaliselt on patoloogia omandatud.
Kuidas patoloogia areneb
Werlhofi tõve tekkemehhanismi ja verepilti iseloomustab trombotsüütide taseme järsk ja kiire langus. Sel põhjusel väheneb vere hüübivus. Veresoonte toitumine halveneb. Nende seinad läbivad düstroofseid muutusi. Selle tulemusena väheneb veresoonte läbilaskvus, nad hakkavad punaseid vereliblesid läbima. Nii tekivad nahaalused hemorraagiad, aga ka välised ja sisemised verejooksud.
immuunhäired. Organism hakkab tootma patoloogilisi kaitsvaid valke, mis hävitavad trombotsüüte. Need vererakud surevad massiliselt.
Lastel esineb sageli trombotsütopeenilise purpura pärilikke vorme. Sel juhul on Werlhofi tõve patogenees seotud vererakke hävitavate ensüümide liigse aktiivsusega. Ja ka patoloogia geneetiliste vormide korral on trombotsüütide struktuur sageli häiritud.
Haiguste vormid
Meditsiinis on tavaks jagada Werlhofi tõbi hemorraagiliste ilmingute raskuse ja sümptomite raskuse järgi.
Vastav alt Maailma Terviseorganisatsiooni klassifikatsioonile on patoloogial mitu astme:
- Null. Patsient ei veritse ega veritse.
- Esiteks. Esineb üksikuid hemorraagiaid (petehhiaid) ja laike (ekhümoos).
- Teiseks. Näol, kehatüvel ja jäsemetel on mitu petehhiat ja ekhümoosi.
- Kolmas. Naha hemorraagilisi lööbeid ei esine mitte ainult, vaid ka limaskestade verejookse.
- Neljandaks. Patsiendil on tugev verejooks.
Samuti klassifitseeritakse haigus kulgemise raskusastme järgi:
- Lihtne vorm. Hemorraagiad ja verejooksud puuduvad või neid täheldatakse mitte rohkem kui 1 kord aastas.
- Mõõduka raskusega patoloogia. Hemorraagilised ilmingud esinevad mitte rohkem kui 2 korda aastas ja kaovad pärast ravi kiiresti.
- Raske vorm. Patoloogia ägenemised esinevad rohkem kui 3 kordaaastat ja neid on raske ravida. Sellised keerulised haigusjuhud põhjustavad sageli patsiendi puude.
Refraktaarset trombotsütopeeniat peetakse haiguse eraldi vormiks. Seda on raske ravida ja see kordub isegi pärast operatsiooni.
Haiguse kood
Vastav alt RHK-10-le kuulub Werlhofi tõbi patoloogiate rühma, mida iseloomustavad vere hüübimishäired, purpur ja hemorraagia. Need haigused on tähistatud koodidega D65 - D69.
Kood D69 viitab haigustele, millega kaasneb purpur ja hemorraagia. ICD-s on Werlhofi tõbi tähistatud koodiga D69.3.
Kliiniline pilt
Tavaliselt ilmnevad haiguse sümptomid äkki. Mõnikord eelneb nende esinemisele hingamisteede või sooleinfektsioon. Werlhofi tõve esmased sümptomid väljenduvad nõrkuses, väsimuses, peavalus, iivelduses ja üldises halb enesetunne. Prodromaalne staadium ei kesta aga kaua ja asendub peagi hemorraagilise sündroomiga:
- Naha alla tekivad punkthemorraagid ja hematoomid. Väike lööve võib ühineda ja moodustada laike. Verevalumid tekivad isegi ilma verevalumiteta või vähese mõjuga kudedele (näiteks survega).
- Verejooks ninast ja igemetest.
- Veri eritub soolestikust roojamise käigus.
- Mõnikord esineb seedetraktist tõsiseid hemorraagiaid. Selle tagajärjeks on iiveldus ja kõhulahtisus. Okse ja väljaheited on mustad.
- Harvadel juhtudel tekib köhimisel kopsudest verejooks.
- Naiste igakuine tühjenemine muutubülemäära rikkalik. Emaka veritsus tekib intermenstruaalsel perioodil.
- Usiinis on näha verd.
- Eriti ohtlikud on hemorraagid ajukoes. Need põhjustavad raskete neuroloogiliste sümptomite (halvatus, krambid, letargia, nägemiskahjustus) väljakujunemist ja lõppevad sageli surmaga. Selliseid nähtusi täheldatakse väga harva, umbes 1% juhtudest, väga madala trombotsüütide arvuga.
Kui patsiendil on nahal ainult hemorraagilised lööbed, nimetavad arstid seda haigusvormi "kuivaks" trombotsütopeeniaks. Kui patsient kannatab verejooksu all, nimetatakse selliseid sümptomeid "märjaks".
Werlhofi tõvega lastel 30% juhtudest kaasneb põrna vähene suurenemine. Ninast on tugev verejooks. Haige lapse nahal tekivad hematoomid väga kergesti, isegi ilma välismõjuta. Tüdrukutel on emakaverejooks. Kõige sagedamini areneb haigus äged alt pärast varasemaid nakkusi.
Tüsistused
Aneemia on haiguse tüsistus. Hemoglobiini tase langeb raske verekaotuse tõttu. Seda seisundit iseloomustab nõrkus, pearinglus, minestamine.
Teine patoloogia ohtlik tagajärg on ajuverejooks. See väljendub tugevas peavalus koos oksendamise, krampide ja muude kesknärvisüsteemi häiretega.
Diagnoos
Kui hemorraagiliste lööbega patsient pöördub arsti poole, siissee võimaldab arstil kahtlustada Werlhofi haigust. Kliinilistes juhistes öeldakse, et see patoloogia on väljajätmise diagnoos. On vaja läbi viia keha terviklik uurimine. On vaja välistada muud haigused, mille puhul trombotsüütide arv on alla 100x109/l.
Soovitatavad on järgmised diagnostilised meetmed:
- Eksam ja ajaloo võtmine. Arst uurib patsiendi nahka. On vaja tuvastada lööbe, verejooksu, geneetiliste tegurite, mineviku infektsioonide olemasolu. Samuti on vaja kindlaks teha kalduvus hemorraagiatele "näputäis meetodil". Kui haarate sõrmedega ja pigistate patsiendi nahka kergelt, tekib patsiendil hematoom. Samuti tehakse manseti test. Patsiendi küünarvarrele pange vererõhu mõõtmise aparaadi mansett ja pumbake sellesse õhku. Haigel inimesel tekivad pärast tugevat kokkusurumist nahale verevalumid.
- Üldine hematoloogiline test. Werlhofi tõve korral võib täheldada trombotsüütide arvu vähenemist alla 100x109 / l. Verepildil erütrotsüütide ja leukotsüütide arv ei muutunud. Hemoglobiini tase jääb tavaliselt normaalseks, aneemiat täheldatakse ainult tugeva verejooksuga.
- Koagulogramm. See uuring aitab määrata vere hüübimist, selle patoloogiaga on see näitaja tavaliselt järsult vähenenud.
- Luuüdi punktsioon. See hematopoeetiline organ sisaldab suuri rakke, mida nimetatakse megakarüotsüütideks. Trombotsüüdid on nende tsütoplasma osad. Nad eralduvad megakarüotsüütidest. Purpura korral on see protsess häiritud, mis ilmneb punktsiooni käigus.
- Test on sisse lülitatudverejooksu kiirus. Patsientidel ületavad selle analüüsi näitajad normi.
- Vereanalüüs biokeemia jaoks. Aitab tuvastada kaasuvaid haigusi.
- HIV-i, hepatiidi ja herpesinfektsiooni uurimine. Võimaldab eraldada haiguse sekundaarsetest purpuri vormidest.
- Müelogramm. Aitab välistada hematopoeetilise süsteemi onkoloogilisi haigusi.
- Vereliistakute vastaste antikehade uurimine. Selle meetodi abil saate tuvastada haiguse autoimmuunse vormi.
Lisaks peavad naised läbima günekoloogi ja mammoloogi ning mehi uroloogi või androloogi kontrolli. See aitab välistada onkoloogilise patoloogia.
Raviravi
Werlhofi tõve ravis määratakse patsiendile hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Need ravimid vähendavad organismi patoloogilist reaktsiooni oma trombotsüütidele. Immuunsüsteem lõpetab vererakkude hävitamise.
Määrake välja järgmised ravimid glükokortikoidhormoonide rühmast:
- "Prednisoloon";
- "Danasool";
- "Hüdrokortisoon";
- "Metüülprednisoloon".
Immuunvastuse pärssimiseks kasutatakse ravimeid: delagil, klorokviin, hingamiin, asatiopriin. Neid kasutatakse meditsiinis algloomade infektsioonide raviks. Need ravimid toimivad aga samal ajal ka immunosupressantidena.
Manustatakse intravenoosseltimmunoglobuliini preparaadid: "Octagam", "Sandoglobuliin", "Inimese immunoglobuliin", "Venoglobuliin". Kuid need ravimid võivad põhjustada kõrv altoimeid peavalu, külmavärinate, palaviku kujul. Nende soovimatute ilmingute kõrvaldamiseks võtavad nad samaaegselt dimedrooli ja deksametasooni.
Kui hormoonide kasutamine mõju ei avalda, kasutatakse interferoonipreparaate. Siiski tuleb olla ettevaatlik, kuna need ravimid põhjustavad mõnel patsiendil gripilaadseid sümptomeid.
Raske hemorraagilise sündroomiga on ette nähtud hemostaatilised ravimid: Dicinon, Trombiin, Ascorutin, Adroxon. Samuti on näidatud kollageeni hemostaatilise käsna kasutamine. Seda kantakse verejooksu kohale, seejärel surutakse või seotakse sidemega. See aitab peatada hemorraagilisi ilminguid.
Et ravi oleks efektiivne, peab patsient lõpetama järgmiste ravimite võtmise:
- "Atsetüülsalitsüülhape" ja muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
- vasodilataator "Kurantila";
- barbituraadiga uinutid;
- kofeiini sisaldavad ravimid;
- antibiootikum "Karbenitsilliin".
Need ravimid vedeldavad verd ja võivad sümptomeid halvendada.
Hematoloogilised protseduurid
Vereliistakute ülekannet peetakse ebaefektiivseks. See võib seisundit parandada vaid lühikeseks ajaks. Lõppude lõpuks, trombotsüüdid kiirestihävitatakse patsiendi kehas. Kui aga patsienti ähvardab ajuverejooks, tehakse selline protseduur.
Raske verejooksu korral tehakse punaste vereliblede ülekanne. See aitab vältida aneemiat.
Rakendage ravi plasmafereesiga. Veri filtreeritakse spetsiaalse aparaadi kaudu. See protseduur aitab puhastada keha trombotsüütide vastastest antikehadest. Plasmaferees ei ole siiski näidustatud kõigile patsientidele. Seda ei soovitata maohaavandite, pahaloomuliste kasvajate ja raske rauapuudusaneemia korral.
Kirurgiline ravi
Rasketel juhtudel tehakse splenektoomia (põrna eemaldamine). See operatsioon on näidustatud, kui patsiendi seisund ei parane pärast 4-kuulist hormonaalset ja immunosupressiivset ravi. Samuti on operatsioon vajalik, kui patsiendil on eluohtliku verejooksu oht. Splenektoomia tehakse alati koos hormonaalse raviga.
Mõnel juhul ei vii isegi operatsioon stabiilse remissioonini. Pärast splenektoomiat peatab enamik patsiente verejooksu. Kuid mõnel patsiendil on trombotsüütide arv endiselt väga madal. Sel juhul koos hormoonidega määratakse tugevad immunosupressandid: tsüklofosfamiid, vinkristiin. Need põhjustavad sageli kõrv altoimeid (juuste väljalangemine, kiilaspäisus), kuid nende kasutamine võib saavutada remissiooni.
Prognoos
Werlhofi haiguse prognoos aastalenamikul juhtudel soodne. 85-90% juhtudest on õige ravi korral võimalik saavutada stabiilne remissioon. 10-15% patsientidest muutub haigus krooniliseks ja kordub perioodiliselt.
Surmavus selles patoloogias on 4-5%. Patsiendid surevad raske hemorraagia ja ajuverejooksu tõttu. Prognoos on oluliselt halvem, kui haigust ei saa isegi kirurgiliselt ravida.
Kõik idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsiendid on arsti järelevalve all. Perioodiliselt peavad nad läbima ambulatoorse läbivaatuse ja läbima hematoloogilised testid. Kui patsiendil on isegi väike verejooks, määratakse talle kiireloomuline koagulantide vastuvõtt.
Ennetamine
Kuna patoloogia põhjused ei ole välja selgitatud, ei ole trombotsütopeenilise purpuri spetsiaalset ennetamist välja töötatud. Haiguste ennetamiseks võite järgida ainult üldreegleid:
- ravi õigeaegselt nakkus- ja viiruspatoloogiaid;
- vaktsiinide ja seerumite manustamisel teavitage arsti kõigist vastunäidustustest;
- vältige kokkupuudet liigse kuumuse ja äärmise külmaga;
- minimeerida kokkupuudet allergeenidega;
- ravimite võtmisel järgige hoolik alt ettenähtud annuseid ja pöörake tähelepanu kõrv altoimetele.
Need meetmed aitavad mõnevõrra vähendada patoloogia tekkeriski.
Kui inimesel on juba diagnoositud trombotsütopeeniline purpur, siis on vaja järgida raviarsti soovitusi, et vältida haiguse kordumist. Sellised patsiendidvastunäidustatud on pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega ja füsioteraapia. On vaja järgida dieeti, kus on vähe vürtsikat toitu ja vältida liigset treeningut.
