Pahaloomuliste kasvajate areng on paljudes maailma riikides suremuse osas liidripositsioonil. Alles nüüd ei puuduta see tõsine probleem ainult neid inimesi, kes on juba vanaduse läve ületanud, teatud tüüpi kasvajad võivad tekkida ka lastel. Ja retinoblastoom on selle parim näide.
See haigus kujutab tõsist ohtu lapse kehale. Ja kui diagnostikat ja samaaegset ravi ei tehta õigeaegselt, on lapse elu ohus. Kuid isegi kui teil õnnestub haigus siiski võita, on suur oht, et laps kaotab nägemise. Kosmeetiline defekt on lihts alt vältimatu.
Mis on retinoblastoom?
Meie silmad on keerulisedstruktuur, selle eest hoolitses emake loodus ise. Samal ajal on nägemisorganitel kaitsev (kiuline) membraan, mis takistab mitmete välistegurite negatiivset mõju. Tänu optilisele süsteemile tunneme ära meid ümbritsevad objektid, eristame nende toone, tekstuuri ja paljusid muid parameetreid.
Enne süvenemist retinoblastoomi olemusse (foto jääb tekstist madalamale) – väike teoreetiline kõrvalepõige. Valguse tajumise eest vastutab võrkkest, mis on väljastpoolt kaetud kõvakestaga. Pealegi katab see kest kogu silmamuna. Enne kui valgus jõuab võrkkestale, läbib see sarvkesta, läätse ja klaaskeha. Ja objektide nähtava kujutise moodustavad spetsiaalsed rakud - vardad ja koonused. Nende sees on spetsiaalne aine, tänu millele langenud valgus aitab kaasa elektriimpulsi tekkimisele. Ja see jõuab juba läbi nägemisnärvi ajju, kus sisendsignaali töödeldakse.
Mõtet "retinoblastoom" tuleks mõista kui pahaloomulist kasvajat, mis areneb võrkkesta epiteeli pigmendikihis. Tavaliselt põhjustab tema kohalolek mõningaid ebamugavusi:
- Nägemise kaotus.
- Suurenenud rõhk silmaõõnes.
- Metastaaside levik teistesse siseorganitesse, sealhulgas ajju.
Enamasti on lastel esimestel eluaastatel oht retinoblastoomi sümptomite tekkeks. Praegu on iga 10-13 tuhande vastsündinu kohta üks selline patoloogia. Siiski kõigist juhtudesttuvastatud pahaloomulisi kasvajaid alla 15-aastastel lastel, eriti selle kasvajaga juhtumeid on 5%.
Patoloogia erisugused
Patoloogia avaldumise vorme ja etappe on mitmesuguseid. Sel juhul koosneb klassifikatsioon mitmest tegurist.
Seega, sõltuv alt kasvaja põhjustest, võib patoloogiat käsitleda:
- Pärilik – kui mitmel sugulasel oli see haigus perekonnas.
- Juhuslik - üliharuldane juhtum, mille põhjuseid pole veel selgitatud.
Katvuspiirkonna põhjal on retinoblastoomil ka järgmised vormid:
- Monolateraalne või monokulaarne – mõjutatud on ainult üks silm.
- Kahe- või kahepoolne retinoblastoom on patoloogia areng kahe silmaga korraga.
- Kolmepoolne – sellisel juhul mõjutab onkoloogiline protsess lisaks mõlema silma pigmentmembraanile ka aju keskosas olevat käbinääret.
Arvesse võetakse ka neoplasmi kasvu olemust, milleks võib olla:
- Endofüütne – mõjutatud on silmamuna, orbiitide ja külgnevate kudede struktuurid.
- Eksofüütne – kasvaja on koondunud võrkkesta väliskihtidele, mis võib põhjustada võrkkesta eraldumist.
- Monotsentriline – kasvajat iseloomustab ühe sõlmega areng.
- Multitsentriline – räägime paljudest aktiivsetest fookustest.
Mis puudutab haiguse kulgemise etappe, siis siin võetakse arvesse TNM süsteemi. Kusladina täht T tähendab järgmist:
- T1 – kasvaja ei mõjutanud rohkem kui veerandit silma pigmentmembraanist.
- T2 – sel juhul hõivab retinoblastoom veerandi kuni 50% kogu võrkkesta pindalast.
- T3 – üle poole võrkkesta piirkonnast on juba seotud patoloogilise protsessiga ning retinoblastoomi geeni tõttu hakkab kasvaja kasvama silmamuna naaberstruktuurideks.
- T4 – kasvaja mõjutas kogu silmamuna, orbiite ja naaberkudesid.
Kui tähises on täht N, näitab see, et patoloogia on mõjutanud lähedalasuvaid lümfisõlmi:
- N0 - kasvaja ei ole veel tunginud lähimatesse lümfisõlmedesse.
- N1 - emakakaela, submandibulaarsete sõlmede kahjustus.
Viimane täht M tähistab metastaaside ilmnemist kehas kaugemates kohtades:
- M0 – metastaase pole.
- M1 - on tekkinud haiguse sekundaarsed kolded.
Retinoblastoom viitab kasvaja tüübile, mille puhul muutunud rakkudel on oluline erinevus tervest ümbritsevast koest. Ja sellised neoplasmid on oma olemuselt agressiivsemad, neil on kiire kasv. Mis puudutab metastaase, siis korduvad patoloogiakolded mõjutavad mitte ainult seljaaju, aju, vaid ka luude struktuuri.
Retinoblastoom: foto ja esinemise põhjused
Retinoblastoomi algpõhjus peitub pärilikus eelsoodumuses. Ja kui laps saab muteerunud RB geeni, siis selle edasised mutatsioonid aitavad sellele paratamatult kaasakasvaja moodustumine. Ja sellised juhtumid moodustavad kuni 60% selle diagnoosiga patsientide koguarvust.
Kuid peale selle võib pärilik tegur põhjustada muid loote emakasisese arengu häireid: suulaelõhe, südameklapi defektid jne.
Sporaadiliste kasvajate teke on üliharv juhtum, kuid samas sõltub siin kõik ka geenimutatsioonidest. Teoreetilisest küljest võib selle põhjuseks olla vanemate vanus (45 aastat või rohkem), ebasoodsad keskkonnatingimused. Lisaks on paljude inimeste tegevus seotud tööga ohtlikes tööstusharudes. Seda tüüpi patoloogia areneb tavaliselt algkooliõpilaste ja täiskasvanute seas.
On üks müüt, et pruunide silmadega lastel on suurem risk retinoblastoomi tekkeks. Tegelikkuses pole kõik päris nii ja võib öelda, et retinoblastoomi määrab domineeriv autosomaalne geen.
Sümptomaatilised sümptomid
Laste kliiniline pilt sõltub suuresti kasvajate suurusest ja nende lokaliseerimisest. Patoloogia iseloomulik tunnus on leukokoria, mida rahvasuus kutsutakse kassisilma sündroomiks. Selle manifestatsiooni võib näha, kui kasvaja on kasvanud üsna suureks või võrkkesta dissektsiooniga. Kasvaja roomab sel juhul läätse tagant välja ja see on läbi pupilli hästi näha.
Sõltuv alt patoloogia staadiumist on sümptomid igal juhul erinevad:
- LavaT1 (puhkus) - siin pole veel väljendunud märke, kuid läbivaatuse käigus võib märgata leukokooriat ehk kassi silma (nagu ülalpool märgitud), mis on tingitud kasvaja edasikandumisest pupilli kaudu. Patsientidel võib tekkida ka strabismus ja täielik stereoskoopilise nägemise kaotus.
- T2 staadium (glaukoom) – laste retinoblastoomi hea fotospetsialist suudab tuvastada kõik silmamembraanide (limaskestade, vikerkesta, veresoonte) põletiku tunnused, millega kaasneb nende punetus. Lisaks täheldatakse pisaravoolu ja fotofoobiat. Ja kuna sisemise vedeliku väljavool on häiritud, suureneb rõhk silmas, mis omakorda põhjustab valu.
- T3 staadium (idanemine) – sellisel juhul on kasvaja juba omandanud ulatuslikud mõõtmed ja silmamuna hakkab punnitama ettepoole, orbiidist kaugemale. Lisaks mõjutas kasvaja ümbritsevaid kudesid, ninakõrvalurgeid, sealhulgas pia mater'i ja arahnoidi vahelist ruumi. See ei kujuta endast mitte ainult nägemise kaotuse ohtu, vaid on ka oht patsiendi elule.
- T4 staadium (metastaasid) – korduvad retinoblastoomi kasvajad võivad esineda maksas, luudes, seljas või ajus. Metastaaside levik toimub keha vereringe- ja lümfisüsteemi, nägemisnärvi ja ajukudede kaudu. Sel juhul on sümptomeid palju rohkem: tõsine mürgistus, nõrkus ja oksendamise ilmnemine, peavalu.
Tihti on võimalik kasvaja olemasolu kindlaks teha juba enne kasvaja lahkumistsilmaümbrus. Seetõttu on siinkohal kõige olulisem diagnoosida õigel ajal.
Patoloogia diagnoos
Kasvaja teket on võimalik tuvastada ka retinoblastoomi kõige varasemas staadiumis, kui nähud ei avaldu veel täielikult. Patsiendi läbivaatuse käigus saab silmaarst määrata kasvaja suuruse, isegi kui need on väga väikesed. Fotol valged pupillid (alates välguga kokkupuutest), strabismus, nägemise vähenemine - kõik see on tõsine põhjus diagnoosi saamiseks spetsialisti poole pöörduda. Ta peab lihts alt fotot vaatama ja retinoblastoomi sümptomid avastatakse kohe.
Erilist tähelepanu tuleks pöörata peredele, kus lähisugulastel esines sellist haigust. On vaja hoolik alt jälgida oma laste tervist, kuna neil on suur oht.
Praegu kasutatakse patoloogia tuvastamiseks järgmisi diagnostikameetodeid:
- MRI. Siin saate hinnata kasvaja suurust ja nende arvu.
- CT. Kompuutertomograafia võimaldab teil määrata, kui tugevasti silm on kahjustatud.
- Luuüdi punktsioon. Tema vajadus on mõista, kas luukude on vähirakkudest mõjutatud.
- Kõhukelme ultraheli. Võimaldab kinnitada või ümber lükata korduvate patoloogiakollete olemasolu kehas.
- Kopsuröntgen. Tehtud samal eesmärgil nagu ultraheli.
- Vere- ja uriinianalüüs. Uuring võimaldab hinnata siseorganite funktsionaalsust.
Eelnimetatud meetodeid kasutades paneb arst diagnoosi retinoblastoomi sümptomite põhjal. Kuid lisaks sellele saavad spetsialistid läbi viia täiendavaid uuringuid. Nende hulka kuuluvad silmasisese rõhu mõõtmine, silma struktuuride üksikasjalikum uurimine pilulambiga, diatsinoskoopia, ultraheli biomeetria, radioisotoopide kasutamine.
Silma orbiitide radiograafia abil on võimalik tuvastada k altsiumisoolade sadenemist kahjustatud piirkondades kudede surma (nekroosi) taustal. Reeglina juhtub see patoloogia arengu viimastes etappides.
Patoloogia ravimeetodid
Sõltuv alt retinoblastoomi staadiumist määratakse sobiv ravikuur ja seda kompleksselt. Kuid siin tasub kaaluda mitmeid tegureid. Kõigepe alt tuleb välja selgitada naaberkudede kasvaja leviala, kas organismis on metastaase jne.
Reeglina sisaldab kompleksravi järgmist:
- Kirurgiline sekkumine.
- Kiiritusravi.
- Kemoteraapia.
Tavaliselt saab kasvajast vabanemiseks kasutada operatsiooni, mis on peamine retinoblastoomi ravimeetod. Kui varem tehti selleks silma enukleatsiooni, siis nüüd on tänu kaasaegsetele uuenduslikele meditsiinilahendustele kättesaadavaks saanud ka teised tõhusad meetodid.
kirurgiaravi
Nagu eespool mainitud, on operatsioon retinoblastoomi peamine ravimeetod. Otsene meditsiiniline näidustus selle rakendamiseks on ulatuslikneoplasmi invasioon, silmasisese rõhu tõus, võimetus taastada kaotatud nägemist.
Praegu kasutatakse järgmisi kirurgilise sekkumise meetodeid:
- Fotokoagulatsioon.
- Krüokirurgia.
- Enukleatsioon.
Fotokoagulatsioonis hävitatakse kasvajarakud laseriga. Operatsioon ühe- või kahepoolse retinoblastoomi parandamiseks tehakse kohaliku tuimestuse abil ja paljud patsiendid taluvad seda kergesti.
Krüodestruktsioon on sisuliselt vähirakkude külmutamise protsess. See on kaasaegne tehnoloogia retinoblastoomist vabanemiseks, mis kasutab külmutusagensina vedelat lämmastikku.
Enukleatsioon on kahjustatud silma eemaldamine. Selline operatsioon on ette nähtud juhul, kui kasvaja on mõjutanud peaaegu kogu (või täielikult) silmamuna. Patsientide elulemus on üsna kõrge.
Viimase kohta võib märkida, et vaatamata sellise operatsiooni kõrgele efektiivsusele on see tõsine psühholoogiline trauma mitte ainult lapsele, vaid ka tema vanematele. Lisaks jätab protseduur endast maha väljendunud kosmeetilise defekti, mille tõttu võib tekkida probleeme.
Fakt on see, et lastel silmaorbiidi moodustumise ja koljuluude kasvamise protsess veel kestab. Sellega seoses vajavad noored patsiendid sagedast ja korduvat proteesimist.
Veidi hullem on olukord siis, kui retinoblastoomi tunnused viitavad patoloogia kaugelearenenud staadiumile, mille puhul kasvaja on silmaorbiidist kaugemale jõudnud. Operatsioonsel juhul veelgi traumaatilisem, kuna on vaja eemaldada kolju luusegmendid.
Kiiritusravi omadused
Kui on vähimgi võimalus nägemisorganit säilitada, rakendatakse kahjustatud silmale kiiritusravi. Tulenev alt asjaolust, et kasvaja suudab aktiivselt reageerida röntgenikiirgusele, on see ravimeetod täielikult õigustatud. Samal ajal peaksid võrkkest, klaaskeha ja nägemisnärvi eesmine segment (vähem alt 1 cm) olema aparaadi mõjutsoonis.
Tänu spetsiaalsetele kaitseekraanidele saab vältida läätse hägustumist, vähendades sellega selle retinoblastoomi ravimeetodi ohtu. See omakorda vähendab teraapia kahjulikku mõju organismile.
Ja arvestades, et patsiendid on tavaliselt väikesed lapsed, tehakse selline operatsioon üldnarkoosis ja lapse kinnitamine spetsiaalsele lauale.
Kemoteraapia kasutamine
Siin kasutatakse tavaliselt tsütostaatikume, mis on ette nähtud ulatuslike silmasiseste kahjustuste korral koos nägemisnärvi invasiooniga. Ravi viiakse läbi järgmiste ravimitega:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Tsüklofosfamiid";
- "Doksorubitsiin" ("Adriablastina");
- "Farmorubitsiin" ("Epirubitsiin").
Kemoteraapia efektiivsuson üsna kõrge ja ka ravi on igati õigustatud. Kuid samal ajal mõjutab nende ravimite kasutamine patsienti negatiivselt. Sellega seoses, kui selline võimalus on olemas, viiakse tsütostaatikumid otse retinoblastoomi kahjustatud piirkonda. See vähendab inimkeha kahjustamise astet.
Millised on prognoosid?
Kui patoloogia avastati algstaadiumis, on patsiendi täieliku paranemise tõenäosus endiselt reaalsus. Veelgi enam, nägemine ja silmad ise jäävad puutumata. Patsiendi tervis pole samuti ohus ja ta võib elada oma tavapärast eluviisi. Haiguse algfaasi eeliseks võib pidada ka võimalust ravida konservatiivseid ja säästvaid meetodeid kasutades.
Kui onkoloogiline protsess mõjutab ajumembraane, ninakõrvalurgeid, aga ka nägemisnärvi, sealhulgas kaugmetastaase, siis pole lõplik prognoos nii hea.
Seetõttu peaksid retinoblastoomi riski vähendamiseks riskirühma kuuluvad lapsed olema pideva spetsialisti järelevalve all. Ainult nii saab silma retinoblastoomi õigeaegselt avastada, mis võimaldab kohest ravi.
