Bulbaarparalüüs tekib siis, kui kraniaalnärvid on kahjustatud. Ilmub kahepoolse ja vähemal määral ühepoolse kahjustusega medulla oblongata paiknevatele sabarühmadele (IX, X ja XII), samuti nende juurtele ja tüvedele nii koljuõõnes kui ka väljaspool. Pikkmedulla anatoomiliste struktuuride asukoha tõttu on bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus haruldane.
Kliiniline pilt
Düsartriat ja düsfaagiat täheldatakse bulbar-sündroomi korral. Patsiendid reeglina lämbuvad vedelikuga, mõnel juhul ei suuda nad neelamisliigutust sooritada. Selle tulemusena voolab nendel patsientidel sageli sülg suunurkadest.
Bulbaarparalüüsi korral algab keelelihaste atroofia ning neelu- ja palatine refleksid langevad välja. Raskesti haigetel patsientidel tekivad reeglina hingamis- ja südametöö rütmihäired, mis sageli lõppevad surmaga.väljaränne. Seda kinnitab hingamis- ja kardiovaskulaarsüsteemi keskuste lähedane paiknemine peanärvide sabarühma tuumadega ja seetõttu võivad viimased olla valusas protsessis kaasatud.
Põhjused
Selle haiguse tegurid on kõikvõimalikud vaevused, mis põhjustavad selle piirkonna ajukoe kahjustusi:
- isheemia või hemorraagia medulla piklikus;
- mis tahes etioloogiaga põletik;
- poliomüeliidi;
- pikliku medulla kasvaja;
- amüotroofiline lateraalskleroos;
- Guillain-Barré sündroom.
Sellisel juhul ei täheldata pehme suulae, neelu ja kõri lihaste innervatsiooni, mis seletab standardse sümptomikompleksi teket.
Sümptomid
Bulbar- ja pseudobulbaarsel halvatusel on järgmised nähud:
- Düsartria. Patsientide kõne muutub kurdiks, uduseks, uduseks, nasaalseks ja mõnikord võib tekkida afoonia (hääle kõla kadumine).
- Düsfaagia. Patsiendid ei saa alati neelamisliigutusi teha, seetõttu on söömine raske. Ka sellega seoses voolab sülg sageli suunurkade kaudu välja. Kaugelearenenud juhtudel võivad neelamis- ja palataalsed refleksid täielikult kaduda.
Myasthenia gravis
Müasteenia avaldub järgmiste sümptomitena:
- erinevate lihasrühmade põhjuseta väsimus;
- topeltnägemine;
- ülaosa langetaminesajand;
- näolihaste nõrkus;
- nägemisteravuse langus.
Aspiratsioonisündroom
Aspiratsiooni sündroom avaldub:
- ebaefektiivne köha;
- hingamisraskused koos abistavate lihaste ja ninatiibade kaasamisega hingamistoimingusse;
- hingamisraskused sissehingamisel;
- vilistab väljahingamisel.
Hingamisteede patoloogia
Kõige sagedamini esinev hingamispuudulikkus:
- valu rinnus;
- kiire hingamine ja südamelöögid;
- õhupuudus;
- köha;
- paistes kaelaveenid;
- sinine nahk;
- minestamine;
- vererõhu langetamine.
Kardiomüopaatiaga kaasneb õhupuudus suure füüsilise koormuse korral, valu rinnus, alajäsemete turse, pearinglus.
Pseudobulbaarne halvatus avaldub lisaks düsartriale ja düsfaagiale vägivaldse nutu, mõnikord ka naeru näol. Patsiendid võivad nutta, kui nende hambad on paljas või ilma põhjuseta.
Eristus
Erinevusi on palju vähem kui sarnasusi. Esiteks seisneb bulbar- ja pseudobulbaarparalüüsi erinevus häire algpõhjuses: bulbar-sündroomi põhjustab pikliku medulla ja selles olevate närvituumade trauma. Pseudobulbar – ajukoore-tuuma ühenduste tundlikkus.
Seetõttu on sümptomite erinevused järgmised:
- bulbaarparalüüs on palju raskem ja kannabsuur oht elule (insult, infektsioon, botulism);
- bulbar-sündroomi usaldusväärne näitaja - hingamis- ja südamerütmi rikkumine;
- pseudobulbaarparalüüsiga ei toimu lihaste vähenemise ja taastumise protsessi;
- Pseudosündroomile viitavad spetsiifilised suuliigutused (huulte torusse tõmbamine, ettearvamatud grimassid, vilistamine), segane kõne, vähenenud aktiivsus ja intelligentsuse halvenemine.
Vaatamata asjaolule, et haiguse ülejäänud tagajärjed on identsed või üksteisega väga sarnased, on ravimeetodites olulisi erinevusi. Bulbaarhalvatuse korral kasutatakse kopsude ventilatsiooni, "Prozeriini" ja "Atropiini" ning pseudobulbaarse halvatuse korral pööratakse rohkem tähelepanu aju vereringele, lipiidide ainevahetusele ja kolesteroolitaseme alandamisele.
Diagnoos
Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on kesknärvisüsteemi häired. Need on sümptomite poolest väga sarnased, kuid neil on täiesti erinev esinemise etioloogia.
Nende patoloogiate põhidiagnoos põhineb eelkõige kliiniliste ilmingute analüüsil, keskendudes sümptomite üksikutele nüanssidele (tunnustele), mis eristavad bulbaarparalüüsi pseudobulbaarparalüüsist. See on oluline, sest need vaevused põhjustavad kehale erinevaid tagajärgi.
Niisiis on mõlemat tüüpi halvatuse tavalised sümptomid järgmised ilmingud: neelamisfunktsiooni häired (düsfaagia), hääldüsfunktsioon, häired ja kõnehäired.
Neil sarnastel sümptomitel on üks oluline erinevus, nimelt:
- bulbarhalvatuse korral on need sümptomid atroofia ja lihaste hävimise tagajärg;
- pseudobulbaarparalüüsiga ilmnevad samad sümptomid spastilise iseloomuga näolihaste pareesi tõttu, samas kui refleksid ei ole mitte ainult säilinud, vaid neil on ka patoloogiliselt liialdatud iseloom (mis väljendub vägivaldses liigses naermises, nutmises, esineb suulise automatismi tunnuseid).
Ravi
Ajuosade kahjustuse korral võivad patsiendil tekkida üsna tõsised ja ohtlikud patoloogilised protsessid, mis oluliselt vähendavad elatustaset ning võivad lõppeda ka surmaga. Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus on teatud tüüpi närvisüsteemi häire, mille sümptomid erinevad oma etioloogia poolest, kuid neil on sarnasusi.
Bulbar areneb medulla oblongata, nimelt selles paiknevate hüpoglossaalsete, vaguse ja glossofarüngeaalsete närvide tuumade ebaõige toimimise tagajärjel. Pseudobulbar-sündroom tekib ajukoore-tuumaradade talitlushäirete tõttu. Pärast pseudobulbaarparalüüsi määramist on esialgu vaja tegeleda põhihaiguse raviga.
Seega, kui sümptom on põhjustatud hüpertensioonist, määratakse tavaliselt vaskulaarne ja antihüpertensiivne ravi. Tuberkuloosi ja süüfilise vaskuliidiga, antibiootikumide jaantimikroobsed ained. Ravi võivad sel juhul läbi viia ka kitsad spetsialistid – ftisiaater või dermatovenereoloog.
Lisaks eriteraapiale määratakse patsiendile ravimid, mis aitavad parandada aju mikrotsirkulatsiooni, normaliseerivad närvirakkude tööd ja parandavad närviimpulsside ülekandumist ajus. Sel eesmärgil on ette nähtud antikoliinesteraasi ravimid, mitmesugused nootroopsed, metaboolsed ja vaskulaarsed ained. Bulbar-sündroomi ravi peamine eesmärk on keha jaoks oluliste funktsioonide säilitamine normaalsel tasemel. Progresseeruva bulbaarparalüüsi raviks on ette nähtud:
- sondiga söömine;
- kopsu kunstlik ventilatsioon;
- "Atropiin" rohke süljeerituse korral;
- "Prozerin" neelamisrefleksi taastamiseks.
Pärast võimalikku elustamismeetmete rakendamist määratakse tavaliselt kompleksravi, mis mõjutab põhihaigust – esmast või sekundaarset. See aitab säilitada ja parandada elukvaliteeti, samuti oluliselt leevendada patsiendi seisundit.
Ei ole universaalset vahendit, mis tõhus alt raviks pseudobulbaarset sündroomi. Igal juhul peaks arst valima kompleksse raviskeemi, mille puhul võetakse arvesse kõiki olemasolevaid rikkumisi. Lisaks saate kasutada füsioteraapiat, hingamisharjutusi vastav alt Strelnikovale, aga ka harjutusi halvasti funktsioneerivatele lihastele.
Nagu praktika näitab, ravige täielikultpseudobulbaarne halvatus ebaõnnestub, kuna sellised häired arenevad raske ajukahjustuse tagajärjel ja kahepoolsed. Sageli võib nendega kaasneda närvilõpmete hävimine ja paljude neuronite surm.
Ravi seevastu võimaldab kompenseerida häireid aju töös ning regulaarsed taastusravitunnid võimaldavad patsiendil kohaneda uute probleemidega. Seega ei tohiks keelduda arsti soovitustest, sest need aitavad aeglustada haiguse progresseerumist ja korrastavad närvirakke. Mõned eksperdid soovitavad tõhusaks raviks viia kehasse tüvirakke. Kuid see on üsna vaieldav küsimus: toetajate sõnul aitavad need rakud kaasa neuronite funktsioonide taastamisele ja asendavad mütseliini füüsiliselt. Vastased usuvad, et selle lähenemisviisi tõhusust ei ole tõestatud ja see võib isegi provotseerida vähkkasvajate kasvu.
Pseudobulbaarse sümptomi puhul on prognoos tavaliselt tõsine ja bulbaarse sümptomi puhul võetakse arvesse paralüüsi põhjust ja raskust. Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused, mille ravi peaks olema suunatud põhihaiguse ravimisele ja alati kompleksselt.
Ebaõige ja enneaegse ravi korral võib bulbaarparalüüs põhjustada südame ja hingamise seiskumist. Prognoos sõltub põhihaiguse käigust või võib isegi jääda ebaselgeks.
Tagajärjed
Hoolimata sarnasestbulbar- ja pseudobulbaarsete häirete sümptomid ja ilmingud on erineva etioloogiaga ja põhjustavad kehale erinevaid tagajärgi. Bulbaarse halvatuse korral ilmnevad sümptomid lihaste atroofia ja degeneratsiooni tõttu, nii et kui kiireloomulisi elustamismeetmeid ei võeta, võivad tagajärjed olla rasked. Lisaks, kui kahjustused mõjutavad aju hingamis- ja kardiovaskulaarseid piirkondi, võivad tekkida hingamishäired ja südamepuudulikkus, mis omakorda on surmav.
Pseudobulbaarsel halvatusel ei esine atroofilisi lihaskahjustusi ja sellel on spasmolüütiline iseloom. Patoloogiate lokaliseerumist täheldatakse pikliku medulla kohal, seega puudub hingamisseiskuse ja südamefunktsiooni häirete oht, puudub oht elule.
Pseudobulbaarparalüüsi peamised negatiivsed tagajärjed on järgmised:
- kerelihaste ühepoolne halvatus;
- jäsemete parees.
Lisaks võib patsiendil teatud ajuosade pehmenemise tõttu tekkida mäluhäired, dementsus ja motoorsete funktsioonide häired.
