Rabdomüosarkoom viitab ühele sarkoomi sortidest – pehmete kudede, luude või sidekoe vähile. Kasvaja esineb kõige sagedamini luude külge kinnitatud lihastes. Rabdomüosarkoomid on pahaloomulised kasvajad, mis tekivad skeletilihastest. Need algavad ühest kehaosast või mitmest kohast korraga.
Mikroskoopiliselt näeb rabdomüosarkoom täiskasvanutel välja nagu veidra kujuga piklikud või ümarad rakud. See kasvaja on iseloomulikum lapsepõlvele.
Rabdomüosarkoomide tüübid
Rabdomüosarkoomid jagunevad nende sisemise struktuuri järgi tüüpideks:
1. Embrüonaalne rabdomüosarkoom koosneb ümaratest ja spindlikujulistest rakkudest, mille tsütoplasma uurimine näitab põiki või pikisuunalist triibutust. Seda tüüpi rabdomüosarkoom on kõige levinum. Embrüonaalne rabdomüosarkoom ilmneb lastel ja noorukieas. See asub kaelas või peas, suguelunditel, seesninaneelu. Kasvaja on kiiritusravi suhtes tundlik, kuid kalduvus kiirele kordumisele.
2. Alveolaarne rabdomüosarkoomi koostis sisaldab ümmarguse ja ovaalse kujuga rakurühmi, mis on ümbritsetud sidekoe vaheseintega. Seda tüüpi kasvajat iseloomustab välimus jalgadel või kätel, kõhul, rinnal, päraku piirkonnas või suguelunditel. Sageli võib seda leida noorukitel ja täiskasvanutel jäsemetel. Prognoos on halb.
3. Pleomorfse rabdomüosarkoomi koostis on polümorfsed spindlikujulised, lindikujulised, tähtrakud, millest kasvajad võivad tekkida inimeste jalgadele või kätele. Reeglina toimub rabdomüosarkoomide kasv kiiresti ega põhjusta valu ega talitlushäireid. On ainult veenide laienemine. Sageli kasvavad nad läbi naha ja muutuvad haavandiks, moodustades eksofüütilisi veritsevaid kasvajaid.
Riskitegurid
Keskkonnategurite hulgas ei leitud selliseid tegureid, mis suurendaksid selle kasvaja tekkimise tõenäosust. See eristab rabdomüosarkoomi enamikust vähivormidest.
Kuna kasvaja tekke täpsed põhjused pole teada, ei saa anda nõu selle tekke vältimiseks. Siiski tuleb meeles pidada, et rabdomüosarkoomi piisava ravi korral võivad patsiendid mõnikord täielikult paraneda.
Loote rabdomüosarkoomi riskifaktorid on geneetiliselt määratud haigused:
1. Li-Fraumeni sündroom, mis on haruldane haigus, mille puhultunnus on päritav, kui ühel vanemal on geen piisav alt kahjustatud, nii et erinevat tüüpi kasvajaid esineb sageli. Selle patoloogia korral on kudede spetsiifilised reaktsioonid kasvajale pärilikud, kui pahaloomuliste kasvajate tekke tõenäosus noores eas (kuni 30-aastaselt) suureneb järsult.
2. I tüüpi neurofibromatoos on kõige levinum pärilik haigus, mis soodustab vähi tekkeks.
3. Beckwith-Wiedemanni sündroom on patoloogia, mida iseloomustavad makrosoomia, makroglossia ja omfalotseel. See avaldub ka lastel, kellel on eesmise kõhuseina defektid, song, vastsündinu hüpoglükeemia ja sirglihaste lahknemine.
4. Costello sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustavad kaasasündinud väärarengud: kasvupeetus, näojooned, nahamuutused.
5. Noonani sündroom on geneetiline haigus, mida iseloomustab lühike kasv ja kõrvalekalded somaatilises arengus. Võib areneda terves perekonnas või üksikutes liikmetes.
Imikutel, kes olid sündides ülekaalulised ja pikad, on suurem risk loote rabdomüosarkoomi tekkeks kui teistel. Embrüonaalse rabdomüosarkoomi põhjused on reeglina teadmata. Haiguse sümptomiks on kasvaja, mis muutub järjest suuremaks.
Sümptomid
Haiguse sümptomid määratakse vähivormi järgi. Kiireloomuline arstiabi on vajalik, kui lastel esineb mõni järgmistestvähi tunnused:
- turse või turse, mis suureneb või ei kao, mõnikord valulik;
- silmad punnis;
- tugev peavalu;
- roojamis- ja urineerimisraskused;
- veri uriinis;
- verejooks pärasooles, kurgus, ninas.
Diagnoos
Siiani ei ole välja töötatud meetodeid rabdomüosarkoomi tuvastamiseks enne selle esimeste ilmsete sümptomite ilmnemist.
Kõige varasemad onkoloogia tunnused on lokaalne turse või induratsioon, mis ei põhjusta alguses probleeme ega valu. See sümptom on iseloomulik käte, jalgade ja kehatüve rabdomüosarkoomidele.
Kui kasvaja paikneb kõhukelmes või vaagnapiirkonnas, võib esineda valu kõhus, oksendamine või kõhukinnisus. See on retroperitoneumi embrüonaalne rabdomüosarkoom. Harva põhjustab rabdomüosarkoom, mis areneb sapiteedes, kollatõbe.
Selle kasvaja kahtluse korral tuleb teha biopsia, et teha kindlaks, millist tüüpi rabdomüosarkoom on tekkinud.
Enamasti esineb rabdomüosarkoom piirkondades, kus see on kergesti leitav, näiteks ninaõõnes või väljaspool silmamuna. Silma eendumisel või ninaerituse ilmnemisel tuleb kasvaja kahtlusega viivitamatult konsulteerida arstiga, et diagnoosida see varajases arengustaadiumis. Kui rabdomüosarkoom ilmub keha pinnale, on see kergesti tuvastatav ilma põhjaliku uurimiseta. See on tõsinimetatakse pehmete kudede loote rabdomüosarkoomiks.
30% patsientidest avastatakse embrüonaalne rabdomüosarkoom varajases staadiumis, kui selle saab täielikult eemaldada. Kuid enamikul patsientidest avastatakse üksikasjaliku läbivaatuse käigus väikesed metastaasid, mille ravi nõuab keemiaravi.
Embrüonaalsed rabdomüosarkoomid, mis paiknevad munandite piirkonnas, moodustuvad kõige sagedamini väikelastel ja lapse vanemad tuvastavad need pesemisel. Kui kasvajad tekivad kuseteedes, põhjustavad need urineerimis- või määrimisraskusi – sümptomeid, mida ei tohiks ignoreerida.
Kasvaja staadiumid
1. Esimene aste. Kasvaja võib olla mis tahes suurusega, kuid see ei ole veel levinud lümfisüsteemi sõlmedesse ja asub ühes prognostiliselt soodsas kehapiirkonnas:
- silmad või silmaümbrus;
- kael ja pea (v.a aju- ja seljaaju piirkonna kuded);
- sapiteed ja sapipõis;
- emakas või munandites.
Loetlemata kohti loetakse ebasoodsateks piirkondadeks.
2. Teine etapp. Kasvaja paikneb ühes ebasoodsatest tsoonidest (tsoonid, mis ei ole soodsate tsoonides). Kasvaja suurus ei ületa 5 cm ja lümfisõlmedesse ei levinud.
3. Kolmas etapp. Kasvaja asub ebasoodsas piirkonnas ja üks järgmistest tingimustest on täidetud:
- kasvaja suurus on alla 5 cm ja see on levinud lähimatesse lümfisõlmedesse;
- kasvaja suurus ületab 5 cm ja seal onoht, et see levib lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse.
4. Neljas etapp. Kasvaja suurus võib olla mis tahes ja see on levinud lähimatesse lümfisõlmedesse. Vähk on levinud kaugematesse kehapiirkondadesse.
Riskirühmad
Patsiendile määratud riskirühm määrab rabdomüosarkoomi kordumise tõenäosuse. Iga laps, kes saab loote rabdomüosarkoomi ravi, peaks kindlasti saama täiendavat keemiaravi, et vähendada kasvaja kordumise tõenäosust. Vähiravimi tüüp, annus ja seansside arv määratakse selle järgi, kas lapse risk on madal, keskmine või kõrge.
Ravivalikud
Loote rabdomüosarkoomiga patsiente saab ravida erinevatel viisidel. Pahaloomuliste kasvajate ravi hõlmab eraldi meetodeid, mida peetakse traditsioonilisteks. Teised meetodid on kliiniliste uuringute staadiumis. Kliinilisi uuringuid kasutatakse olemasolevate ravimeetodite täiustamiseks või andmete hulga suurendamiseks rabdomüosarkoomiga patsientide uusimate ravimeetodite kohta. Kui kliiniliste uuringute tulemusena selgub, et uued ravimeetodid on paremad kui traditsioonilised, siis muutub uus ravimeetod traditsiooniliseks.
Kuna vähk kipub ilmnema erinevates kehapiirkondades, on saadaval palju erinevaid ravimeetodeid. Ravirabdomüosarkoomi lastel jälgib laste onkoloog.
Raviviiside hulgas on selliseid, mis võivad põhjustada kõrv altoimeid, isegi kui ravist on möödunud palju aega.
kirurgia
Rabdomüosarkoomi ravis kasutatakse laialdaselt kirurgilist meetodit ehk kasvaja eemaldamist. Seda operatsiooni nimetatakse "laiaks kohalikuks ekstsisiooniks". See sekkumine seisneb kasvaja ja osa naaberkudede eemaldamises koos lümfisõlmedega, mida mõjutab ka rabdomüosarkoom. Ravi koosneb mõnikord mitmest operatsioonist. Operatsiooni eesmärgi ja tüübi üle otsustamist mõjutavad järgmised tegurid:
- kasvaja esialgse lokaliseerimise koht;
- milliseid lapse keha funktsioone kasvaja mõjutab;
– kasvaja reaktsioon kiiritusravile või keemiaravile, mida saab rakendada esmajärjekorras.
Kogu kasvaja kirurgiline eemaldamine ei ole enamikul lastel võimalik.
Embrüonaalne pehmete kudede rabdomüosarkoom kipub moodustuma keha erinevates kohtades, millest igaüks nõuab oma operatsiooni. Kirurgiline sekkumine on näidustatud suguelundite või silmade rabdomüosarkoomi korral, kui biopsia kinnitas diagnoosi. Enne operatsiooni võib anda keemiaravi või kiiritusravi, et vähendada vähktõve eemaldamise hõlbustamiseks suuri kasvajaid, mida ei saa opereerida.
Isegi kui arstil õnnestub kogu kasvaja eemaldada, peavad patsiendid pärast operatsiooni läbima vähirakkude supresseerimiseks keemiaravi,ellujääjad. Kiiritusravi kasutatakse koos keemiaraviga. Kordumise riski vähendamiseks mõeldud ravi nimetatakse adjuvantraviks.
Kiiritusravi
Seda tüüpi ravis kasutatakse röntgenikiirgust või muud tüüpi kiirgust. Kiiritusravi on suunatud kasvajarakkude hävitamisele või nende kasvu peatamisele. Meditsiinis on rakendust leidnud kaks kiiritusravi meetodit – väline ja sisemine.
External kasutab kasvajapiirkonna kiiritamiseks väljaspool inimkeha olevat kiirgusallikat. Sisemine kiiritusravi ehk brahhüteraapia kiiritab kasvajat radioaktiivsete ainete paigutamisega selle vahetusse lähedusse inimkehas. Seda kasutatakse põie-, pea-, kaela-, eesnäärme- ja häbemevähi raviks.
Kiiritusravi tüüp ja annused määratakse kindlaks lapse vanuse ja kasvaja tüübi, selle esialgse lokaliseerimise, samuti kasvaja jääkide olemasolu ja lähimate lümfisõlmede kasvaja katvuse astme järgi pärast. operatsioon.
Kemoteraapia
See on teatud tüüpi kasvajaravi, mis kasutab vähirakkude kasvu peatamiseks ravimeid. Keemiaravi ravimid aitavad neid rakke tappa või takistavad nende jagunemist. Süsteemse kemoteraapia kuuri läbiviimisel võetakse ravimeid suu kaudu või manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt. Vereringesse sattunud ravimid mõjutavad kasvajarakke kogu kehas. Regionaalse keemiaravi korral süstitakse ravimeid otse keha organitesse ja õõnsustesse, samuti tserebrospinaalvedelikku. Sageli kasutatakse kombineeritud keemiaravi, mille puhul kasutatakse rohkem kui ühte vähivastast ravimit. Keemiaravi meetod valitakse sõltuv alt kasvaja tüübist ja arenguastmest.
Keemiaravi on näidustatud igale lapsele, keda ravitakse rabdomüosarkoomi tõttu. See võimaldab teil minimeerida haiguse kordumise tõenäosust. Ravimi valiku, selle annuse ja protseduuride arvu määrab rabdomüosarkoomi riskirühm.
Uued hooldused
Uued rabdomüosarkoomi ravimeetodid katses:
- Suured annused keemiaravi kombineerituna tüvirakkude siirdamisega. Meetod võimaldab korraldada vähiravi käigus hävinud hematopoeetiliste rakkude asendamist. Enne ravi eemaldatakse patsiendi luuüdist või verest ebaküpsed vererakud ja säilitatakse. Keemiaravi lõpus säilitatakse säilinud tüvirakud uuesti ja tagastatakse infusiooni teel patsiendile. Sel viisil taastatakse vererakud.
- Immunoteraapia. Seda tüüpi ravi kasutab vähiga võitlemiseks patsiendi immuunsüsteemi. Kasutatavad ravimid suurendavad või taastavad organismi loomulikku kaitsevõimet vähi vastu. Seda tüüpi kasvajaravi nimetatakse bioteraapiaks.
- Sihitud teraapia. Seda tüüpi ravi on suunatud metastaaside vastu. Sihtteraapia põhineb spetsiaalsete vähirakuga seonduvate antikehade kasutamisel. Need antikehad on sarnased inimkeha traditsiooniliste antikehadega. Samal ajal esindavad nadkõrgtehnoloogilised ravimid. Tänu sihipärasele ravile "kemoteraapias" on võimalik leida ja rünnata ainult vähirakke, kahjustamata terveid rakke. Rabdomüosarkoomi korral kasutatakse angiogeneesi inhibiitoreid sihipärase ravina. Need ravimid häirivad veresoonte moodustumist neoplasmides. See põhjustab kasvaja nälgimist ja kasvu peatamist. Angiogeneesi inhibiitorid ja monoklonaalsed antikehad on loote rabdomüosarkoomiga võitlemise kliinilistes uuringutes kasutatavad ained.
