Kaasasündinud hüdrotsefaalia on tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine ajju sünnist saati. Seda tüüpi patoloogiaga laienevad aju ventrikulaarsed süsteemid ja subarahnoidaalne ruum. Seda nähtust tuntakse paremini vastsündinu vesitõve nime all. Kuid RHK-10 kohaselt on kaasasündinud vesipea täpselt määratletud kui "vesipea" ja mitte midagi muud.
Selle patoloogiaga suureneb tserebrospinaalvedeliku tõttu surve ajule, mis toob kaasa elundi kahjustused, kehaliste ja vaimsete puude tekke. Selle kõige vältimiseks on vaja ravi alustada võimalikult varakult ning haiguse varajane diagnoosimine aitab sellele kaasa.
Statistika järgi põeb kaasasündinud vesipea iga tuhandes vastsündinu. Patoloogiat leitakse sageli lastel, kes on sündinud ajutoru ebanormaalse arenguga.
Teist tüüpi vaevus on omandatud vesipea, mis tekib igal ajal pärast sündi.
Mis on
Kaasasündinud hüdrotsefaalia on põhjustatud tserebrospinaalvedeliku ebanormaalsest kogunemisest ajus. Likööri toodab aju koroidpõimik. Pealegi sõltub tootlikkuse tase kellaajast. Tavaliselt sisaldab inimene umbes 150 ajuvedelikku. See katab seljaaju ja aju, täidab vatsakeste süsteemi, mis koosneb neljast vatsakesest. CSF voolab läbi ajuvatsakeste, väljub subarahnoidaalsesse õõnsusse, kus see imendub uuesti vereringesse.
CSF-i imendumine ja tootmine on tasakaalustatud protsessid. Vedelikul endal on eriotstarbed. See toimib aju amortisaatorina, pakkudes kaitset põrutuste ja põrutuste eest. CSF annab ka toitaineid, mida aju vajab korralikuks toimimiseks.
Liquor tagab onkootilise ja osmootse tasakaalu. CSF kogub antikehi, mis kaitsevad aju bakterite ja viiruste eest. Vedelik osaleb vereringe reguleerimises koljuõõne, seljaaju kanali suletud ruumis.
Kui vedeliku tootmise ja eemaldamise vahel on tasakaalustamatus, laienevad ajuvatsakesed. Nende suurenemise tõttu suureneb surve ajule, mis võib põhjustada elundi tõsiseid neuroloogilisi kahjustusi.
Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon
Kaasasündinud hüdrotsefaalia ICD-10 puhul viitab kaasasündinud anomaaliate, deformatsioonide ja kromosoomihäirete rühmale (Q00-Q99). Sellesse klassi kuuluvad mitmesugused kaasasündinud kõrvalekalded närvisüsteemi, silmade, kõrvade, kaela, vereringe, hingamise, suulae ja suulae arengus.huuled.
ICD 10-s on kaasasündinud hüdrotsefaalia kaasatud närvisüsteemi kaasasündinud väärarengute rühma - Q00-Q07. Sellesse rühma kuuluvad mitmesugused tsefaaliad, väärarengud, sealhulgas aju, seljaaju ja seljaaju kaasasündinud anomaaliad. ICD-10 kesknärvisüsteemi CM-s on kaasasündinud hüdrotsefaalia kirjeldatud jaotises Q03.
Patoloogia tüübid
Praegu ei ole ühtset hüdrotsefaalia klassifikatsiooni. Mitmekesisuse põhjused on polüetioloogia, morfoloogiliste ilmingute mitmekesisus.
Etioloogiliste omaduste järgi jaguneb kaasasündinud hüdrotsefaalia (ICD kood 10 Q03) järgmisteks tüüpideks:
- Hüdrotsefaalia, mille puhul säilib normaalne kraniaalne rõhk. Tavaliselt täheldatakse patoloogiat üle 50-aastastel inimestel. Enamikul juhtudel ei määrata patoloogilise seisundi põhjust.
- Kaasasündinud vesipea. See võib tekkida kaasasündinud nakkuspatoloogiate tõttu, mille ema kannatas raseduse ajal, kaasasündinud arenguanomaaliate ja mitmete muude põhjuste tõttu.
- Omandatud vesipea. Enamasti areneb see insuldi, ajukasvajate ja pärast peavigastuse tüsistusena.
Vastav alt morfoloogilistele tunnustele on vesipea oklusiivne ja suhtlev. Viimast iseloomustab teatud struktuuride kahjustuse tõttu ajuvedeliku imendumise halvenemine.
Vastav alt kulgemise iseloomule jaguneb patoloogia ägedaks, alaägedaks ja krooniliseks. Esimene tüüp esineb enne brutodekompensatsiooni tekkimist. Äge vorm kestab kuni kolmpäevadel. Seejärel tuleb alaäge staadium, mis areneb umbes kuu aega. Kroonilise kulgemise korral arenevad patoloogilised muutused aeglaselt, kuni kuus kuud või kauem.
Laste haigusvormid
Kaasasündinud vesipea (ülalpool ICD-10 kood) on mitme raskusastmega. See võib olla mõõdukas, mille puhul külgvatsakesed laienevad kuni kolm sentimeetrit ja ajukeebi minimaalne paksus on üle kahe sentimeetri. Kui vatsakesed laienevad nelja sentimeetrini ja mantel kitseneb ühe sentimeetrini, räägivad nad raskest veetõvest. Kriitilisele vormile on iseloomulik vatsakeste laienemine viie sentimeetrini või rohkem ja ajupea ahenemine viie millimeetrini või alla selle.
Kaasasündinud haiguse põhjused
Kaasasündinud vesipea kõige levinum põhjus on Sylvian Fallsi stenoos, mis ühendab neljandat vatsakest kolmandaga. Pole harvad juhud, kui haigus tekib aju veenikanali epindima all oleva koljusisese hemorraagia tõttu, mis on põhjustatud ajuveeni aneurüsmist. Kõige sagedamini on aju kaasasündinud hüdrotsefaalia suletud tüüpi, st oklusiivne.
Pooltel anamneesis olevatest haigusjuhtudest avastatakse ema nakkuspatoloogiaid. See on veel üks kaasasündinud hüdrotsefaalia põhjus lapsel. Näited patoloogiatest, mis põhjustavad vesitõbe, on järgmised:
- Tsütomegaloviirus. See on üks levinumaid transplatsentaalselt levivaid viiruseid – see kandub platsenta kaudu em alt lootele. See seab loote ebanormaalse arengu ohtu.
- Punetised. Patoloogia ei ole ohtlik, kuid koosinfektsioon raseduse ajal, eriti varases staadiumis, on suur tõenäosus tõsiste loote moodustumise häirete tekkeks.
- Siga. See haigus viitab ägedatele nakkuspatoloogiatele, mille puhul on kahjustatud näärmed, eelkõige kõrvasüljenäärmed.
- Süüfilis. Haigus kuulub suguhaigustesse. Kui rase naine on nakatunud raseduse varases staadiumis, võib patoloogia põhjustada raseduse katkemist, loote kasvupeetust ja enneaegset sünnitust.
- Toksoplasmoos. Patoloogia on parasiitne, põhjustatud toksoplasmast. Kaasasündinud haiguse tüübi korral tekib lapse närvisüsteemi arengus anomaalia.
On mitmeid teisi patoloogiaid, mis põhjustavad kaasasündinud aju hüdrotsefaalia arengut.
Haigusnähud
Peamine märk, mis viitab lapse vesitõvele, on pea suurenemine. Teil võivad tekkida ka järgmised sümptomid:
- hingamishäire;
- külmunud, altid käte ja jalgade lihaste kokkutõmbumisele;
- mõnede etappide arengu hilinemine, näiteks ei õpi laps istuma, roomama;
- punnis fontanellid, muutes nende kuju;
- söögiisuhäire;
- keeldu pead liigutamast;
- peanahk on õhuke, veenid on näha.
Laste kaasasündinud vesipea võib ilmneda õpilase asukoha rikkumisena, see on silmalau alumise osa lähedal. Seda sümptomit tuntakse loojuva päikese sümptomina. Samuti võivad esineda krambid, oksendamine.
Sümptomid
Kui kaasasündinudsisemine hüdrotsefaalia ei edene, siis pole sellel tõsiseid sümptomeid. Kõige sagedamini jääb nendel lastel pea ümbermõõt normaalseks, muud kliinilised sümptomid praktiliselt puuduvad.
Veetõve edenedes suureneb pea suurus dünaamiliselt. Enneaegsetel imikutel esimesel elukuul ei tohiks ümbermõõt suureneda rohkem kui ühe sentimeetri võrra nädalas. Kiirema kasvu korral soovitavad arstid vesitõbe.
Haiguse progresseerumise tunnused on järgmised sümptomid:
- paistes fontanellid;
- pea on deformeerunud, kolju proportsioone ei peeta kinni, suur ajupiirkonna ülekaal;
- lihaste toonus on häiritud;
- krambid;
- lõuavärin;
- kõõluste refleksid.
Suurenenud koljusisese rõhu hetkedel laps oksendab, pulss kiireneb, hingamine on häiritud. Psühhomotoorses arengus on mahajäämus, autonoomse närvisüsteemi funktsioonid on häiritud, kraniaalnärvide talitlus muutub.
Diagnostikameetodid
Diagnoosi püstitamiseks kasutatakse erinevaid diagnostikameetodeid. Nende hulka kuuluvad: kaebuste kogumine, anamnees, kliiniliste andmete hindamine. Lastel on pea suurenemine, iiveldus, oksendamine, peavalud. Vastsündinud nutavad kogu aeg valu tõttu. Instrumentaalsed diagnostikameetodid MRI, CT vormis on kohustuslikud ja tehakse silmapõhja uurimine. Sageli on vaja neurokirurgi konsultatsiooni.
Kaasasündinud tuvastamiseks on meetodeidaju hüdrotsefaalia emakasisene. Selleks on ette nähtud alfa-fetoproteiini määramine vereseerumis, amnionivedelikus ja karüotüübis. Tehakse ultraheliuuring. Need meetodid võimaldavad teil määrata närvisüsteemi arengu anomaalia ja rase naine otsustab, kas rasedus katkeb. Selline lähenemine aitab paljudes maailma riikides vähendada närvisüsteemi ebanormaalse arenguga laste sündimust.
Seda diagnostikameetodit kasutatakse riskirühma kuuluvatel naistel. Need on kõik need, kelle töö on seotud raske füüsilise tööga, kes põdesid raseduse ajal nakkushaigusi, kelle keskkonnaseisund on halb, töötavad ohtlikus tootmises.
Pärast sündi mõõdetakse pidev alt lapse peaümbermõõtu. Normist kõrvalekaldumise korral hakkavad käima erinevad testid. Lihtsaim ja taskukohasem meetod on diafanoskoopia läbiviimine - pea läbivalgustamine valgusega. Ultraheli on kohustuslik, saab määrata tomograafia. See võimaldab näha õõnsust vedelikuga, hinnata selle suurust, ajuturse raskusastet.
Ultraheli
Loote ultraheli, neurosonograafia on ainus esmane diagnostikameetod, mis võimaldab määrata aju kaasasündinud hüdrotsefaalia ja jälgida vatsakeste, subarahnoidaalsete ruumide seisundit. Seda tehnikat ei kasutata mitte ainult emakasiseseks, vaid ka vanemate laste uurimiseks.
kraniograafia
Teades, kuidas kaasasündinud vesipea avaldub, tehakse kraniograafiline meetoduuringud. See aitab hinnata kolju luukoe, õmbluste seisukorda, aluse kuju ja näha lokaalseid muutusi. Erinevat tüüpi ja erineva raskusastmega vesitõve korral täheldatakse põiki siinuse erinevat asukohta.
Oftalmoskoopia
Aju ja silma veresoonte süsteem on otseselt seotud. Koljusisese rõhu tõusuga muutub vere väljavool silmapõhja veenide kaudu raskeks. See nähtus põhjustab nägemisnärvide turse, võrkkesta väikeste hemorraagiate teket. Ummiku olemasolu silmapõhjas on otsene märk kõrgest vererõhust.
Testid
Diagnoosimisel on infusiooni-drenaaži testid kohustuslikud. Need võimaldavad teil määrata kvantitatiivseid parameetreid, kudede elastseid omadusi, likvorodünaamikat.
Katsemeetodiks on nimmepiirkonna tsisterni tühjendamine ja rõhu vähendamine siinustes. Soolalahusega infundeerimisel tekib lühiajaline rõhu tõus siinustes, seejärel see väheneb. Arvutused tehakse vedeliku kiiruse, takistuse ja muude parameetrite määramiseks spetsiaalsete valemite abil.
Testimine aitab kindlaks teha, kas operatsioon on vajalik.
Ravi
Kaasasündinud vesipea põhjused ja ravi on omavahel tihed alt seotud. Arst võib määrata operatsiooni või valida konservatiivse ravimeetodi.
Konservatiivsed meetodid hõlmavad ravimeid, mis vähendavad intrakraniaalset rõhku, valitakse diureetikumid.
Ravi hõlmab ka ravimeid, mis kõrvaldavad põletikulise protsessi,mis viib vesitõve tekkeni. See võib olla antibiootikumid ja muud ravimid. Haiguse progresseerumisel tekivad oklusioonid, näidustatud on kirurgiline sekkumine.
Enamasti ei anna uimastiravi soovitud tulemusi, mis on kirurgilise sekkumise aluseks. Need jagunevad tinglikult mitmeks rühmaks:
- Sekkumised ICP ajutiseks vähendamiseks ja kranio-aju tasakaalustamatuse neutraliseerimiseks.
- Kirurgiline sekkumine vedeliku eemaldamiseks teistesse kehasüsteemidesse.
- Vedelikuringluse taastamiseks tehtud toimingud.
- Sekkumised CSF tootmise pärssimiseks.
- Kirurgiline sekkumine CSF sorptsiooni aktiveerimiseks.
Kirurgiline ravi hõlmab vedeliku kogunemiseni ajju põhjustanud põhjuse kõrvaldamist ja möödaviigu sooritamist. See hõlmab silikoontoru implanteerimist, mille kaudu vedelik juhitakse koljust teise õõnsusse.
Kirurgilised ravimeetodid
Erinevatel arenguperioodidel eelistas neurokirurgia CSF-i manööverdamisoperatsioone. Need võimaldavad klapisüsteemi implanteerimisega manööverdamise teel oklusiooni CSF-i radasid. Operatsiooni käigus asetatakse ajju kateeter, mille kaudu juhitakse liigne tserebrospinaalvedelik teistesse kehaosadesse. See võib olla kombinatsioon kõhuõõnde, südamekambritega. Arst sisestab kateetri ühe otsa aju vatsakesse,seejärel loob nahaaluse tunneli. Tavaliselt annab selline protseduur positiivseid tulemusi, pärast mida pole vaja korduvaid toiminguid teha. Siiski võivad tekkida tüsistused, nagu infektsioon või šundi ummistus.
Piisutõvega patsiendid kõnnivad šundiga kogu oma elu. Kui see on paigaldatud lapsepõlves, siis nende kasvades tehakse veel mitu toimingut, mille käigus toru asendatakse pikema vastu.
Mõnel juhul on näidatud aju plastikust akvedukt. Seda tehakse oklusiooniga patsientidel endoskoopilise akveduktoplastika abil.
Patsientidel on ajuakvedukti rostraalne ava kaetud õhukese ja elastse sidekoega, mis tekkis hemorraagiate ja infektsioonide tagajärjel. Selle kõrvaldamine on lihtne, kuid enne seda protseduuri tehakse patsiendi põhjalik uuring tomograafia abil.
Vastsündinute raviks massiivsete subarahnoidaalsete, intraventrikulaarsete hemorraagiate korral kombineeritakse diureetikume nimme- ja ventrikulaarse piirkonna mahalaadimispunktsioonidega. Kui tekib intratekaalne hematoom, viiakse läbi protseduur selle eemaldamiseks.
Drenaažisüsteem võimaldab normaliseerida ICP-d, samuti kontrollida tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. See võimaldab vältida hüpertensiivseid CSF-i kriise ja lükata edasi bypass-operatsiooni.
Madala kehakaaluga lastele saab paigaldada täiendava subkutaanse reservuaari, mis võimaldab korduv alt ajuvedelikku välja pumbata, kontrollida ICP-d.
Progresseeruva hüdrotsefaalia ravis tehakse bypass-operatsioon.50% juhtudest normaliseerub kohe pärast šundi paigaldamist lastele üldine seisund, mis välistab peaaegu täielikult operatsioonijärgsed tüsistused.
Pärast operatsiooni
Hüdrotsefaalia raviks paigaldatakse šunt. Enamasti jääb see kogu eluks. Siiski võib osutuda vajalikuks perioodiline arstlik klapi rõhu jälgimine. Kirurg jälgib teda.
Lisaks on pärast bypass-operatsiooni vaja jälgida tervislikku seisundit, käies pidev alt arsti juures. See on tingitud asjaolust, et iga operatsioon võib olla keeruline. Selle vältimiseks on soovitatav regulaarselt läbida ennetavaid uuringuid kirurgi, neuroloogi juures. Need spetsialistid jälgivad vesipea teket ja otsustavad, kas šunti saab eemaldada.
Piisutõve tüsistused
Veetõve tüsistused võivad olla:
- kuulmislangus, nägemiskahjustus kuni pimeduseni;
- lihaste nõrkus;
- häiritud süsivesikute, rasvade ainevahetus;
- esinevad hingamis-, SS-süsteemi häired;
- kehatemperatuuri reguleerimine on häiritud.
Tüsistuste ilmnemisel on surmaoht suur. Tüsistuste vältimiseks on vaja alustada patoloogia ravi võimalikult varakult. See võimaldab teil saavutada täieliku taastumise või stabiilse remissiooni.
Implanteeritud šuntidega elavad inimesed kogu oma elu. Kui vesitõbi mõne aasta pärast ei taastu, eemaldatakse šunt. Seda tulemust peetakse täielikuks taastumiseks.
Tüsistused pärast operatsioone
Operatsioonijärgsed tüsistusedtäheldatud umbes 20% juhtudest, hilja - 15%. Varaseid tüsistusi iseloomustavad põletikulised muutused, fibriinsete trombide moodustumine.
Mõnikord tekivad nakkuslikud tüsistused bakteriaalse meningiidi, ventrikuliidi kujul. Harvem glomerulonefriit, endokardiit. Pikaajalise ventrikuliidi korral tekib periventrikulaarne entsefaliit.
Tüsistusi võivad põhjustada:
- nakkuslikud protsessid operatsioonijärgsetes haavades;
- šundi saastumine patogeeni kasvuga;
- nekroosilised tüsistused.
Enamasti tekib antiseptikumidest põhjustatud mitteinfektsioosne ventrikuliit pärast ventrikulostoomiat.
Hüpertermia ehk palavikuline seisund võib olla tingitud hüpotalamuse reaktsioonist endoskoobi valgusvoo kuumenemisele.
Kõige haruldasemad tüsistused on verejooks, mis põhjustab buliimiat ja diabeedi insipidust.
Ennetamine
Kaasasündinud vesipea ennetamiseks tehakse rasedatele põhjalik uuring, eriti kui nad on ohus. Naistel soovitatakse järgida igapäevast rutiini, kõrvaldada stressirohke olukorrad, ületöötamine. Samuti võetakse meetmeid nakkuslike patoloogiate, nagu meningiit, entsefaliit, süüfilis ja muud haigused, mis põhjustavad loote nakatumist ja selle ebanormaalset arengut, ennetamiseks.
Vastsündinud peavad läbima transkraniaalse ultraheliuuringu. Seda diagnostilist protseduuri tehakse esimesel elupäeval, et välistada kesknärvisüsteemi hemorraagia ja kaasasündinud väärarenguid. Kontrollimineintraventrikulaarsete hemorraagiate korral teostatakse neurosonograafilist jälgimist iga päev.
Ventrikulomegaalia suurenemisel peaksid lapsed olema intensiivravis pideva järelevalve all. Mõnel juhul on CSF-i evakueerimiseks soovitatav viivitamatult läbi viia ventriculosubgaleaalne drenaaž.
Lastekirurgia puhul on vesipea ravis kõige vähem traumaatiline meetod endoskoopiline ventrikulostoomia, mida tehakse vanematele kui üheaastastele lastele.
Puuetega
Mõnel juhul määratakse lapsele kaasasündinud hüdrotsefaalia puuderühm. Selle määrab tervisekaotuse määr. "Puudega lapse" staatus antakse 1 või 2 aastaks või kuni 18. eluaastani.
Hüdrotsefaalia kuulub nende patoloogiate loetellu, mille puhul lapsele määratakse puue enne 16-aastaseks saamist. Et aga selgust saada, millisele rühmale antakse, on vaja läbida tervisekontroll, kus arstid teevad järelduse tervisliku seisundi, olemasolevate häirete, arenguanomaaliate kohta.
Õigeaegne ravi võimaldab lapsel normaalselt elada, areneda, ilma kõrvalekaldeta normist. Isegi kui ta saab ümbersõidu, on võimalus, et ta elab täisväärtuslikku elu või taastub täielikult.
Kaasaegne meditsiin on õppinud aitama inimesi, kellel on mitmesuguseid haigusi ja vesitõbi pole erand.
