Neerude anomaaliad on emakasisesed häired loote elundite arengus, mis võivad ohustada elu ja tervist või ei sega täisväärtuslikku elu. Kaasasündinud neerupatoloogiad seisnevad elundi struktuuri, selle veresoonte, lokaliseerimise või jõudluse rikkumises. Neeruanomaaliate peamised põhjused on geneetilised kõrvalekalded siseorganite ja süsteemide sünnieelsel moodustumisel (raseduse esimene trimester). Rasedat naist mõjutavad kahjulikud tegurid võivad negatiivselt mõjutada ka sündimata lapse eritussüsteemi.
Neeruhäirete põhjused
Erisüsteemi defekte diagnoositakse sagedamini kui teisi kaasasündinud häireid. Asi on selles, et neerude arengu anomaaliaga (vastav alt ICD-10 koodile Q63) ei kaasne mitte ainult väljendunud sümptomid, vaid see mõjutab negatiivselt ka teiste kehasüsteemide toimimist. Koos neerudega areneb maks kõige sagedamini lootel ebanormaalselt.
Kudede munemise ja diferentseerumise protsessis embrüonaalse küpsemise staadiumisrakkudes on teatud rike, mis põhjustab kõrvalekalletega siseorganite moodustumist. Patoloogia võib tekkida erinevate endogeensete ja eksogeensete tegurite mõju tõttu lootele:
- tugevad ravimid (antibiootikumid, kortikosteroidid, AKE inhibiitorid jne);
- radioaktiivne uuring;
- patogeensed mikroorganismid (viirused, bakterid, seened, algloomad).
Laste neerude kaasasündinud anomaaliate põhjuseks võib olla geneetiline rike. Sel juhul on eritussüsteemi arengu kõrvalekalle kombineeritud teise lokaliseerimise häiretega, mis põhjustab erinevate sündroomide moodustumist. Sõltuv alt sellest, millises protsessis rikkumine toimus, ilmneb teatud defekt (düsplaasia, düstoopia ja muud neerupatoloogiad).
Kõik emakasisese neeru moodustumise kõrvalekalded võib jagada järgmisteks osadeks:
- koguse anomaaliad (neeru ühe- ja kahepoolne agenees ja aplaasia, kahekordistumine ja kolmanda täiendava neeru olemasolu);
- struktuurihäired (düsplaasia, neerutsüst – neerukoe ebanormaalne struktuur);
- asendipatoloogia (neeru düstoopia, st elundi väljajätmine või selle paiknemine ebatüüpilises kohas, näiteks vööst allpool).
Enamik kaasasündinud kõrvalekaldeid on kombineeritud teiste urogenitaalsüsteemi kõrvalekalletega. Mõned geneetilised neerudefektid võivad olla eluga absoluutselt kokkusobimatud, teised aga varjatud terviseohtu, nii et kõik ebaloomulikud muutused siseorganites nõuavad pidevat jälgimist.
Kaasasündinud patoloogia sümptomid
Ebanormaalselt arenenud või ebaõige asukohaga neerudel reeglina mingeid spetsiifilisi ilminguid pole. Enamikul juhtudel puudub sümptomaatiline pilt ja patoloogia saab kinnitust juhuslikult, sageli ultraheliuuringu ajal täiesti erineval põhjusel.
Kahepoolsete defektide korral on olukord veidi erinev: need avastatakse tavaliselt lühikese aja jooksul pärast sünnitust elundi osalise või täieliku talitlushäire tõttu. Kõige ohtlikum anomaalia neerude arengus lastel on agenees ja mõnel juhul võib isegi ühepoolne vorm viia loote surmani veel emaüsas olles. Kui see rikkumine ilmneb, põhjustab see tõenäoliselt esimestel elukuudel ja -aastatel tõsist neerupuudulikkust. Sellist anomaaliat võib kahtlustada luustiku ja teiste siseorganite väärarengute korral.
Rääkides sellistest häiretest nagu hüpoplaasia, kõrvalsagar või polütsüstiline neeruhaigus, väärib märkimist, et nendega kaasnevad püelonefriidi nähud, mis tulenevad uriini väljavoolu rikkumisest. Lapsed kurdavad tavaliselt valu alaseljas, võib-olla ka palavikku ja joobeseisundi sümptomeid. Neerude suhte anomaaliatega kaasneb arteriaalne hüpertensioon. Kui rõhk tõuseb varases eas, tuleb kõigepe alt välistada häired reniin-angiotensiini süsteemi töös.
Neeru lisasagar – anomaalia organismi arengus, mida iseloomustab uriinipidamatus jasagedased koolikud. Spetsialistide poole pöördumise kõige levinum põhjus on sel juhul hematuria ehk uriini värvuse ja läbipaistvuse muutus.
Diagnoos
Sündimata lapse siseorganite ja süsteemide uuring viiakse läbi ajavahemikus 12–16 nädalat. Sel perioodil on juba võimalik tuvastada suurem osa loote neerude võimalikest kõrvalekalletest. Ultraheli uuring näitab defekti olemasolu vales sakis paariselundite asukohas või põie puudumist, mida võib pidada ka eritussüsteemi kõrvalekalde sekundaarseks märgiks.
Väikelastel on kliinilise diagnoosi näidustuseks asjakohaste kuseteede sümptomite esinemine. Kaebustega lastearsti poole pöörduvatele patsientidele peaks arst määrama üldised uriini ja vere laboratoorsed analüüsid, mis võimaldavad hinnata elundite funktsionaalsust ja tuvastada põletikulise protsessi tunnuseid. Kui kahtlustatakse sekundaarse püelonefriidi bakteriaalset etioloogiat, tehakse uriini külv.
Neeruanomaaliaid vastsündinutel ja vanematel lastel diagnoositakse instrumentaalprotseduuride abil. Kõigepe alt tehakse ultraheliuuring, mis võib paljastada elundite arvu, asendi rikkumisi ja kahtlustada kudede düsplastilisi häireid. Kui uurimisobjektiks on kuseteede funktsioon, muutub informatiivsemaks ekskretoorne urograafia, mis aitab hinnata ka vaagnaelundite süsteemi struktuuri ja näidata hüdroonefroosi. Lisaks, kui kahtlustatepolütsüstiline haigus ja varasemate uuringute ebaselged tulemused, tehakse CT või MRI.
Veresoonkonna häired
RHK-10 puhul on organi kehvast verevarustusest põhjustatud neerude arengu anomaalia kood Q63.8 "Muud täpsustatud kaasasündinud kõrvalekalded". Just veresoonte probleemide tõttu on häiritud uriini täielik väljavool elundist, mille tagajärjel tekib sageli püelonefriit, tõuseb vererõhk ja tekib neerupuudulikkus.
Neeruveresoonte kaasasündinud anomaalia diagnoosimisel tuleb see ennekõike eristada tuberkuloosist, hematoloogilistest ja hepatoloogilistest haigustest. Vaskulaarsed häired on tavaliselt kaasnev nähtus neeru enda defektiga. Tavapäraselt jaguneb neerude veresoonte patoloogia veenide ja arterite anomaaliateks. Eritussüsteemi peamiste veresoonte moodustumise defekt võib olla:
- mitme veresoone moodustumine;
- lisaarteri välimus, mis on juba peamine ja kinnitub ülev alt või alt elundi külge;
- sarnase suurusega täiendava veresoone olemasolu;
- fibromuskulaarne stenoos (veresoonte valendiku ahenemine tsüstilise ja lihaskoe intensiivse kasvu tõttu);
- põlvekujulise kujuga arter;
- aneurüsmid.
Venoossed väärarengud on hulgi- ja lisaveenid, samuti elundi esi- ja tagaosast rõngakujuliselt väljuvate veresoonte paigutuse variant. Vasaku neeruveeni ekstrakavaalne liitumine ja retroaortraalne paigutus ning parema munandiveeni kinnitusneeru anum. Selliste kõrvalekallete tuvastamiseks on ette nähtud dopplerograafia. Uuringu tulemuste kohaselt saab arst anda objektiivse hinnangu neerude veresoonte seisundile.
Agenesia
Neerude puudumisel või sügaval alaarengul ei ole loode elujõuline. Selliste rikkumiste põhjuseks eritussüsteemi moodustumisel on geenimutatsioon või võimas negatiivne mõju sündimata lapsele emaüsas.
Kõige soodsam prognoos on kerge neeruanomaaliaga lastele. Ühe paarisorgani osalise puudumise korral elukvaliteet ei muutu. Terve neer teeb kahekordse töö, kompenseerides täielikult teise talitlushäire. Patoloogia ei pruugi avalduda kogu elu jooksul.
Neerude täieliku puudumisega (kahepoolne agenees) on võimatu elada. Sellised lapsed sünnivad surnuna või surevad esimestel päevadel pärast sündi. Kohene siirdamine võib nad päästa.
Aplasia
Erinev alt ageneesist on see patoloogia ühe organi osaline puudumine. Isegi kui väliselt on anomaalia neerude kujul nähtamatu, ei tähenda see alati, et elund on täielikult välja arenenud. Töövõimetu osa puhul täidab kõiki funktsioone terve osa. Kui neer saab hakkama ja eritussüsteem ei anna häireid, ei pruugi patsient probleemi olemasolust teadlik olla, kuna selle aplaasia vormiga ei kaasne mingeid sümptomeid.
Enamasti avastatakse patoloogia juhuslikult, kuid mitteravi ei anta. Patsiendil soovitatakse igal aastal läbida ultraheliuuring, võtta vere- ja uriinianalüüsid ning järgida tervislikku eluviisi. Oluline on järgida säästvat dieeti ja loobuda halbadest harjumustest. Kui terve elund ei tule suurenenud koormusega toime, tekivad patsiendil iseloomulikud sümptomid, mis viitavad kiireloomulise ravi vajadusele.
Muud elundite arvu anomaaliad
Patoloogia seisneb täiendava organi – kolmanda neeru – kaasasündinud moodustumises. Selline anomaalia on meditsiinipraktikas haruldane, eriti kui aksessuaar on täielikult funktsionaalne ja korralikult arenenud. Kolmanda organi ehitus ei erine peamisest, see on varustatud ka eraldi verevarustusega.
Kolmas neer asub paremal või vasakul küljel ühe paarisorgani all. Samal ajal võib selle suurus olla veidi väiksem, kuid see ei ole arengu anomaalia. Täiendav neerusagar ei sega organismi elutegevust. Üksikjuhtudel võib patsient hakata uriini lekkima. Kõrvalekaldumine tuvastatakse juhuslikult ultraheli käigus, mille vajadus tekkis põletiku esinemist näitavate vere- ja uriinianalüüside ebarahuldavate tulemustega. Kroonilise püelonefriidi korral saab eemaldada täiendava organi.
Erilist tähelepanu väärib hüpoplaasia – see on patoloogiline nähtus, mille puhul üks või mõlemad neerud ei kasva nende alaarengu tõttu normaalse suuruseni. Samal ajal ei ole elundite funktsionaalsusel ja histoloogilisel struktuuril erinevusi. Ainuke asi seeserinevus seisneb veresoonte väiksemas luumenis. Põhimõtteliselt mõjutab see ainult neerusagarat. Ravi vajadus tekib ainult juhtudel, kui tekib glomerulonefriit.
Neeruvaagna moodustumise häired
Neerude ebanormaalne kahekordistumine ja hargnemine on üsna tavaline. Hälve esineb enamikul juhtudel geneetilisel tasemel. Samas on ka omandatud neeru hargnemise anomaaliaid, mis tekivad enne sünnitust, kuid pärast elundi munemist. Rikkumine seisneb vaagna ja kusejuha osalises kahekordistumises, mis on põie ees üheks liidetud, või täielikus hargnemises – sel juhul viib põide kaks sõltumatut kusejuha.
Patoloogia võib areneda ühelt või mõlem alt poolt korraga. Anomaaliat saab diagnoosida üldise ja bakterioloogilise uriinianalüüsi, ultraheliuuringu, urograafia, tsüstoskoopia abil. Seda patoloogiat ravitakse ainult kirurgiliselt. Kaheharulise neeru suurus on tavaliselt tavalisest suurem ning ülemine ja alumine sektsioon on eraldatud. Iga kehaosa varustatakse verega võrdselt. Neeruanomaalia võib olla osaline ja põhjustab sageli selliseid tüsistusi nagu püelonefriit, sidekoe tuberkuloos.
Dystoopia orel
Sünnieelsel perioodil võivad loote neerud liikuda nimmepiirkonda või, vastupidi, tõusta rinnaõõnde. Elundite asendi muutust nimetatakse düstoopiaks.
See kõrvalekalle võib mõjutada ainult ühte või mõlemat aktsiat. See defekt on kõige levinum. See ei ole eluohtlik ega surmav haigus. Kuid nihkumine võib põhjustada tõsist ebamugavust ja ohustada eritussüsteemi, kõhuorganite ja väikese vaagna täielikku toimimist. Neerude asendi anomaaliaid võib olla mitut tüüpi:
- Nimme - organit palpeeritakse alumises hüpohondriumis, veresooned jooksevad risti.
- Iliac - osa lokaliseerub niudesooles, seda toidavad paljud hargnenud veresooned, võimalik on valu alaseljas.
- Vaagnaluu – selle anomaaliaga mõjutab neerude asukoht negatiivselt pärasoole ja sapipõie tööd.
- Rind – neerusagara tõuseb rinnaõõnde, kõige sagedamini vasakul küljel.
- Ristiline on kaasasündinud defekt, millega kaasneb ühe neeru nihkumine teisele lähemale, mille tulemusena paiknevad mõlemad organid ühel küljel, nende liitumine pole välistatud.
Hobruseraua ja biskviidi kuju
Selliste patoloogiate põhjused, nagu eespool kirjeldatud, on kaasasündinud muutused geneetilisel tasandil. Rikkumised tehakse raseduse ajal. Hobuseraua neeru anomaaliaks on selle kahe otsaga ühinemine, mille tulemusena omandab elund hobuseraua kuju.
Tihti võimaldab ultraheliuuring kindlaks teha, et see organ on lokaliseeritud alla normi, samas kui selle verevarustus ei muutu. Neerude sulandumise anomaalia korral võib ristmik veresooni ja närve kokku suruda.juured ebamugavasse kehaasendisse. Iseloomulik sümptom on sel juhul terav paroksüsmaalne valu. Hobuseraua kujuga tekivad elundi struktuuris sageli põletikulised protsessid, mis muutuvad kiiresti krooniliseks. Patoloogiat ravitakse eranditult kirurgiliselt, ilma ravimeid kasutamata.
Mõradetaolised neerud on teist tüüpi anomaalia neerude suhetes, mis ilmnevad raseduse ajal. Sellise defekti korral on iseloomulik mõlema neeru sulandumine üksteisega. Elundid on ühendatud mediaalsete servadega, samas kui patoloogia ise on lokaliseeritud lülisamba keskjoonel vaagnapiirkonnas. Liitmiskoht on kõhu palpeerimisel kergesti palpeeritav. Seda neerude anomaalia saate määrata ka günekoloogilisel toolil vaadates. Diagnoosimisel kasutatakse samu diagnostilisi meetodeid, mis düstoopia puhul.
Neeru struktuuri rikkumine
Elundi muutunud struktuur võib olla ka emakasse pandud defekt. Kaasasündinud anomaaliad neerude struktuuris lastel arenevad teratogeensete tegurite (tugevad ravimid, narkootilised ained, keha mürgistus jne) mõjul. Nende kõrvalekallete tagajärg keha struktuuris on eelsoodumus põletikulistele ja nakkusprotsessidele. Ravi hõlmab operatsiooni. Struktuurne neeruanomaalia võib olla:
- tsüst;
- düsplaasia;
- kaasasündinud hüdronefroos;
- hüpoplaasia.
Üksikud tsüstilised moodustised
Kui on ainult üks healoomuline kasvaja,seda nimetatakse üksildaseks. Tsüst moodustub emakas, kuid see võib olla ka omandatud, lokaliseeritud elundi pinnal või selle sees. Reeglina on kasvajal ümar kuju.
Aja jooksul suureneb tsüst suurus, kutsub esile atroofiat ja mõjutab negatiivselt elundi tööd. Anomaaliatega kaasneb tuim nimmevalu ja elundi suuruse suurenemine. Patoloogiat saab näha ultraheli või röntgenikiirgusega. Seda defekti saab ravida ainult neoplasmi kirurgilise ekstsisiooniga, kuid enamasti jäetakse tsüst paljude aastate jälgimise alla.
Multütsüstiline ja polütsüstiline neeruhaigus: mis vahet on
Esimesel juhul räägime neerukoe täielikust asendamisest kiudkoega, teisel juhul ebanormaalsest tihenemisest ja arvukatest kasvudest elundi pinnal.
Multisistoos mõjutab sageli ainult ühe neerusagara fragmenti. Patoloogia tekib siis, kui emakasisese arengu perioodil ei ole lootel eritusaparaati. Uriin ei eritu täielikult, selle jäänused kogunevad, mis lõpuks viib parenhüümi asendamiseni sidekoe ja tsüstiliste moodustistega. Multitsüstoosiga muudetakse ka neeruvaagnat, mõnikord puudub see täielikult. See häire ei ole pärilik ja enamikul juhtudel avastatakse see juhuslikult. Multitsüstoosi korral on neer palpeeritav läbi kõhu, eriti hüpoplaasia paralleelse arengu korral.
Selle haiguse sümptomiteks on tuim valutav valu alaseljas. Temperatuuri on võimalik tõsta subfebriili väärtusteni,kõhupuhitus. Üldjuhul uriini üldanalüüs normaalväärtustest kõrvalekaldeid ei näita, kuid ultraheliuuringul on muutused märgatavad.
Polütsüstiline haigus levib erinev alt multitsüstilisest haigusest kõige sagedamini geneetiliselt. Selle haigusega kaasnevad väga sageli arvukad tsüstid maksas, kõhunäärmes või muudes elundites. Polütsüstilise neeruhaiguse kahtluse korral ei soovitata uurida mitte ainult patsienti, vaid ka kõiki tema lähisugulasi, eriti kui patsient on rase.
Rasketel juhtudel mõjutab polütsüstiline haigus mõlemat neerusagarat. Polütsüstilise haiguse sümptomid ei erine palju multitsüstiliste haigustest. Lisaks neile võib patsient kannatada pideva janu, jõu kaotuse, väsimuse all. Polütsüstilise haigusega kaasneb peaaegu alati püelonefriit, mis võib ravimata jätmise korral põhjustada atroofiat ja neerupuudulikkust. Patoloogia kinnitamiseks kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:
- ultraheli;
- leukotsüütide taseme määramine uriinis;
- kompuutertomograafia;
- röntgenuuring.
Neerupolütsüstilise haigusega viiakse läbi sümptomaatilist ravi. Üldised soovitused hõlmavad liigse ja pikaajalise treeningu välistamist, krooniliste infektsioonide (kaaries, SARS, tonsilliit, põsekoopapõletik jne) vältimist, kõrge kalorsusega, vitamiinirikka dieedi järgimist valgu- ja soolapiiranguga.
Düsplaasia oht
Surmav patoloogia, mida esineb harvateeb ilma siirdamiseta, on neerude alaareng düsplastilise koekahjustuse tagajärjel. Düsplaasia korral on elundi suurus tavalisest väiksem. Neerude ebaõige kasv ja patoloogiline emakasisene moodustumine mõjutab negatiivselt parenhüümi struktuuri ja elundi funktsionaalsust tulevikus.
Düsplaasia võib olla kääbus ja algeline. Esimesel juhul viitab see elundi väiksusele ja kusejuhi puudumisele. Algne düsplaasia seisneb neerude arengu peatamises raseduse esimesel trimestril. Neeru asemel on lootel kusejuhil väike kogus sidekudet korgi kujul. Sellise patoloogiaga vastsündinud laps on hukule määratud.
Neerude arengu anomaaliate prognoos on soodne, kui kuseteede funktsioonid jäävad normaalseks. Erandiks on rasked väärarengud ja kahepoolsed anomaaliad, mis nõuavad kiiret elundisiirdamist või püsivaid hemodialüüsi protseduure. Eritussüsteemi arengu kõrvalekallete vältimine toimub raseduse ajal.
