Üks haruldasi südamedefekte on Ebsteini anomaalia. See on kaasasündinud haigus, mille korral südame trikuspidaalklapp viiakse paremasse vatsakesse, kuigi see peaks asuma vatsakese ja aatriumi piiril. See asub vereringest hästi allavoolu.
Anatoomilised omadused
Ebsteini anomaalia toob kaasa asjaolu, et parema vatsakese õõnsus muutub väiksemaks ja parem aatrium - rohkem kui tavaliselt. Ka klapivarred on erinevad. Need võivad olla valesti arenenud või nihkunud. Häiritud on kogu akordi- ja lihasaparaadi areng, mis paneb kolmkõlaaparaadi liikuma.
Parema vatsakese väiksuse tõttu väljutatakse sellest vähem verd. Ja parema aatriumi suurenenud suurus on tingitud asjaolust, et osa venoossest verest siseneb sinna.
Paljudel Ebsteini anomaaliaga patsientidel on ka kodade vaheseina defekt ja avatud foramen ovale. See paljude jaoks kaasnev pahe on elupäästev. Läbi vaheseina defekti ülevoolavast paremast aatriumist väljub veri. Tõsi, samasvasaku aatriumi venoosne veri seguneb arteriaalse verega. See põhjustab kudede ja elundite hapnikunälga.
Haiguse arengu põhjused
Vähem kui 1% kaasasündinud südameriketega inimestest diagnoositakse Ebsteini anomaalia. Selle arengu põhjuseid ei olnud võimalik täpselt kindlaks teha. Eelduste kohaselt ilmneb see geneetiliste kõrvalekallete tõttu. Samuti võib ühe versiooni kohaselt liitiumisoolasid sisaldavate ravimite kasutamine raseduse ajal põhjustada sellist südamelihase arengut.
Selle kaasasündinud haigusega kaasneb 50% juhtudest kodade vaheseina defekt. Muudel juhtudel esineb rütmi rikkumine. Arstid ei ole veel suutnud välja selgitada, miks teatud südamedefektide kombinatsioonid tekivad.
Haiguse kulgemise võimalikud variandid
Ebsteini anomaalia on kriitiline kaasasündinud südamehaigus. Seda esineb nii poistel kui tüdrukutel. Haiguse kulg ja prognoos sõltuvad trikuspidaalklapi deformatsiooni astmest. Samuti on olulised patofüsioloogilised muutused, mis toimusid paremas aatriumis ja vatsakeses.
Mõnel juhul häirib defekt oluliselt loote vereringet. Esineb südamepuudulikkus, tekib vesitõbi ja 27% juhtudest toimub lapse emakasisene surm. Sügava patoloogiaga pärast sündi surevad lapsed esimese elukuu jooksul. Statistika kohaselt on see umbes 25% kõigist lastest, kellel on Ebsteini anomaalia. Raseduseaegse diagnoosi saab panna juba 20nädal.
Umbes 68% selle patoloogiaga vastsündinutest elab kuni kuus kuud ja kuni 5 aastat - 64% lastest. Sellesse rühma kuuluvad imikud, kellel trikuspidaalklapi ja parema vatsakese funktsioon on rahuldav. Enamikul juhtudel surevad nad progresseeruva südamepuudulikkuse ja rütmihäirete tõttu.
Haiguste tüüpide klassifikatsioon
Spetsialistid tuvastavad Ebsteini anomaaliana tuntud haiguse mitu etappi. Sümptomid sõltuvad sellest, kui suur on südamekahjustus. Kõige haruldasem on asümptomaatiline staadium. Sellised patsiendid ei pruugi isegi patoloogiast teadlikud olla ja elada normaalset elu. Nad taluvad hästi füüsilist tegevust.
Teises etapis on kliinilised ilmingud väljendunud. See anomaalia avaldub isegi lapsepõlves ja kulgeb üsna raskelt. Eraldi eristatakse etappe:
- II a - seda iseloomustab südame rütmihäirete puudumine;
- II b – krambid on sagedased.
Kolmandat etappi nimetatakse püsiva dekompensatsiooni perioodiks. Seda diagnoositakse, kui keha ei suuda kompenseerida südametegevust mis tahes abimehhanismidega.
Haiguse kliiniline pilt
Sündil on Ebsteini anomaaliaga lapsed sinised. Tsüanoos pärast 2-3 elukuud väheneb tänu sellele, et kopsuveresoonte resistentsus väheneb. Kuid südame vaheseina väikese defektiga lastel on tsüanoosi ja progresseeruvate tüsistuste tõttu surmaoht.südamepuudulikkus.
Ebsteini anomaaliaga lastel on sageli järgmised sümptomid:
- õhupuudus isegi puhkeolekus;
- turse, mis on nähtav alajäsemetel;
- suurenenud väsimus, eriti märgatav füüsilise koormuse ajal;
- südame rütmihäired;
- naha ja huulte tsüanoos.
Sinisus ilmneb lastel varem kui südamepuudulikkuse sümptomid. Vanemad lapsed võivad kaebada vahelduva südamepekslemise üle.
Haiguse diagnoos
Mõnel juhul määratakse haigus raseduse ajal või vahetult pärast sünnitust haiglas. On mitmeid märke, mis viitavad sellele, et arst võib kahtlustada, et lapsel on Ebsteini anomaalia. Diagnoos hõlmab auskultatsiooni, rindkere röntgeni, ehhokardiograafiat, EKG-d. Kõik need meetodid koos võimaldavad teil täpselt diagnoosi panna.
Auskultatsiooni ajal kuuleb arst iseloomulikku rütmi, see võib olla kolm või neli korda. See summutab trikuspidaalse puudulikkuse kõrgsagedusliku vaikse süstoolse mürina. Lisaks on teise tooni lõhenemine väljendunud, see ei muutu hingamise ajal. Vasaku rinnaku tipus peaks olema kuulda diastoolse keskmise pikkusega käredat pehmet nurinat.
Röntgenülesvõte näitab suurenenud südame varju, see on tingitud parema aatriumi olulisest suurenemisest. Kopsude veresoonte muster on tavaliselt kahvatu. Süda on sageli palli kujul.
Muudatusi täheldatakse jaEKG-l. Kardiogrammil on näha parema aatriumi hüpertroofia tunnuseid, PQ-intervall on pikenenud ja parempoolse kimbu blokaad on täielikult või osaliselt blokeeritud.
Ehhokardiograafial näete trikuspidaalklapi laia avanemist. Vahesein on nihutatud ülespoole.
Tegevustaktika kaasasündinud anomaaliate korral
Pärast diagnoosi püstitamist ja kahjustuse astme määramist valitakse ravi. Loomulikult vajavad sellised patsiendid kirurgilist sekkumist. Ainus erand on see väike rühm patsiente, kellel on asümptomaatiline Ebsteini anomaalia.
Ravi põhineb muudel seotud probleemidel. Kui patsient on lapseeas normaalselt üle elanud, võib operatsiooni edasi lükata, kuni ilmnevad tõsised südamepuudulikkuse sümptomid.
Kõiki selle probleemiga imikuid peaks vaatama lastekardioloog, kes on spetsialiseerunud kaasasündinud südamedefektidele. Samuti peaksid tema seisundit jälgima südamekirurgid.
Kui patsientidel on märgatav kopsuverevoolu langus ja südamepuudulikkuse nähud, siis määratakse ionotroopsete ravimite, rühma E prostaglandiinide infusioonid. Näidustatud on ka metaboolse atsidoosi korrigeerimine. See ravi suurendab südame väljundit ja vähendab vasaku vatsakese survet suurendatud parema külje poolt.
Tahhükardia esinemise korral on vaja läbi viia ravi spetsiaalsete antiarütmiliste ravimitega.
Näidudkirurgiliseks sekkumiseks
Neonataalsel perioodil püüavad nad operatsiooni mitte lasta. Kuid see on vajalik juhtudel, kui parema vatsakese düsplaasia on väljendunud ja sellega kaasneb kopsuvoodi antegraadse verevoolu rikkumine. Samal ajal toimub parempoolsete sektsioonide järsk laienemine ja samaaegne vasaku vatsakese kokkusurumine.
Suhtelised vastunäidustused hõlmavad vanust kuni 4-5 aastat. Aga vajadusel tehakse ka vastsündinutele operatsioone. Samuti ei tehta operatsiooni neile, kellel on orgaanilised pöördumatud muutused siseorganites.
Patsiendid, kellel on diagnoositud Ebsteini anomaalia, võivad ilma operatsioonita elada keskmiselt kuni 20 aastat. Nende surm on tavaliselt ootamatu. See tekib südame vatsakeste virvenduse tõttu.
Töötab
Ainult operatsiooni abil saab olukorda täielikult parandada. Samas soovitavad arstid võimalusel teha seda vanemas eas, kuna imikueas on liiga väike süda.
Operatsioon viiakse läbi avatud südamega, selle teostamise võimaluse rakendamiseks korraldatakse kardiopulmonaalse ümbersõidu protsess. Parema aatriumi liigne osa õmmeldakse ja trikuspidaalklapp tõstetakse õmblustega normaalsele lähedasesse asendisse. Juhtudel, kui see pole võimalik, eemaldatakse see ja asendatakse proteesiga. See võimaldab teil unustada, et patsiendil oli Ebsteini anomaalia. Täiskasvanud patsientidel võib proteesi teha, kuidalla 15-aastastele lastele tehakse klapiplastika.
Suremus operatsioonide ajal ei ületa 2-5%. Surmava tulemuse tõenäosus sõltub nii südamekirurgi kogemusest kui ka defekti raskusastmest. Peaaegu 90% juhtudest saavad patsiendid oma tavapärase elustiili juurde naasta aasta jooksul.
Anestesioloogid peaksid sellistele patsientidele erilist tähelepanu pöörama. Lõppude lõpuks on Ebsteini anomaaliaga patsientidel vaja erilist lähenemist. Anesteesia tunnused peaksid olema arstile teada. Ta peab arvestama, et selliste patsientide rõhk võib olla ebastabiilne. Seetõttu jälgib anestesioloog oma patsiente pärast operatsiooni.
Proteeside tüübid
Enamasti on võimalik täpselt otsustada, kuidas operatsioon tehakse, alles siis, kui patsient on juba operatsioonilaual. Kui on võimalik teha klapiplastikat, siis eelistatakse seda võimalust. Kuid on olukordi, kus Ebsteini anomaaliaga patsientidel on vaja proteesi. See on kunstklapi nimi, mis näeb välja nagu sünteetilise padjaga kaetud rõngas. Selle sees on mehhanism, mis suudab avada ja sulgeda nn lüüsi. See võib olla mehaaniline või bioloogiline. Esimene variant on valmistatud titaanisulamist, teine aga seaklapi või inimese südamesärgi kangast.
Mehaanilise klapi paigaldamisel peab patsient pidev alt jooma verd vedeldavaid ravimeid, kuid režiimi järgimisel võib see toimida kauem. Bioloogiline seade onvähem vastupidav.
