Skleroseeriv kolangiit on maksa sapiteede haigus, mille korral nende seintest algab krooniline põletik. Selle esinemise tagajärjeks on skleroosi protsessid, st asendumine armkoega. Sellel patoloogial ei ole põhjuslikku seost teiste maksahaigustega, kuid see põhjustab sageli selle organi tüsistusi. Tänases artiklis räägime teile, miks skleroseeriv kolangiit areneb. Teie tähelepanu juhitakse ka haiguse sümptomitele ja ravile.
Anatoomiline viide
Sapp on seedeprotsessi oluline osa. Osaleb rasvade lagundamisel, suurendab pankrease ensüümide aktiivsust ja stimuleerib soolestiku motoorikat. Sappi toodavad pidev alt maksarakud – hepatotsüüdid. Ühe päevaga saadakse nende intensiivse töö tulemusena umbes 1 liiter vedelikku. Seejärel siseneb sapp põide ja kaksteistsõrmiksoole.
Saladuse väljavool korraldatakse spetsiaalsete kanalite kaudu. Olenev alt asukohast need onintrahepaatiline ja ekstrahepaatiline. Seiskunud protsesside, patogeense taimestiku tungimise või mitmete muude põhjuste tõttu võivad kanalid muutuda põletikuliseks. Samal ajal räägivad nad sellise haiguse arengust nagu kolangiit. Patoloogilisel protsessil on alati erinev etioloogia. Seetõttu eristatakse järgmisi selle tüüpe: toksiline, bakteriaalne, helmintiline, skleroseeriv. Viimane on äärmiselt haruldane, kuid seda iseloomustab raske kulg.
Skleroseeriv kolangiit jaguneb kaheks vormiks: primaarne ja sekundaarne. Igaüht neist iseloomustab teatud märkide kogum ja kurss. Esimesel juhul on tegemist kroonilise haigusega, millega kaasneb sapi stagnatsioon ja kanalite mittemädane põletik, nende hävitamine ja asendamine sidekoega. Patoloogia sekundaarne vorm areneb mürgiste ainete mõjul. Harvadel juhtudel on selle esinemise põhjuseks ebapiisav verevarustus. Selles artiklis käsitleme üksikasjalikum alt haiguse esmast varianti.
Haiguse lühikirjeldus
Primaarne skleroseeriv kolangiit kuulub sapiteede haruldaste patoloogiate kategooriasse. Statistika kohaselt diagnoositakse seda igal neljandal inimesel 100 tuhande elaniku kohta. Haiguse arengu mehhanism taandub põletikulise protsessi ilmnemiseni väikestes maksakanalites. Sel juhul tekib nende skleroos. Kanalid, mille kaudu sapp põide siseneb, kattuvad järk-järgult ja deformeeruvad. Kongestiivsed protsessid levivad maksa rakkudevahelisse ruumi, mille tulemuseks on tsirroos.
Ka eelmise sajandi lõpus oli haigust võimalik diagnoosida alles pärast operatsiooni või lahkamist. Tänu meditsiini tänapäevasele arengule on haigust võimalik avastada palju varem. Suuremal määral mõjutab see tugevama soo esindajaid vanuses 25 kuni 40 aastat. Need piirid on väga meelevaldsed, kuna haigus võib pikka aega olla asümptomaatiline. Mõnikord peetakse põletiku ilminguid ekslikult autoimmuunhaiguste, haavandilise koliidi või tsüstilise fibroosiga.
Kolangiidi põhjused
Haiguse arengu täpsed põhjused pole teada. Arstid määravad kindlaks tegurite rühma, mis suurendavad selle esinemise tõenäosust. Nende hulka kuuluvad:
- pärilik eelsoodumus;
- viiruse aktiivsus kehas;
- aldis autoimmuunhaigustele;
- kokkupuude mürgiste ainetega.
Nende tegurite hulgas on geneetilised mehhanismid esmatähtsad. Selle tõsiasja kaalukas kinnitus on arvukad uuringud haiguse kohta sama perekonna liikmete seas.
Kliiniline pilt
Pikki aastaid võib haigus olla sümptomiteta või kergete nähtudega. Sageli ei oska patsiendid täpselt öelda, millal skleroseerivale kolangiidile viitavad sümptomid ilmnesid. Patoloogia avastatakse tavaliselt juhuslikult, kui külastate arsti muude terviseprobleemide tõttu. Diagnoosi käigus avastatakse haiguse esimene tunnus – maksaensüümide aktiivsuse tõus.
Mõõdu järgiHaiguse progresseerumisel muutub ka kliiniline pilt. Selle peamiste sümptomite hulgas tuleks esile tõsta järgmist:
- nõrkus, pidev unisus;
- halb isu;
- limaskestade, naha kollasus;
- temperatuuri tõus subfebriili väärtusteni;
- valutav valu parema hüpohondriumi piirkonnas, mis kiirgub kaela või abaluu;
- nahasügelus;
- mitu ksantoomi;
- ebamugavustunne vasakpoolses hüpohondriumis suurenenud põrna tõttu;
- suurenenud naha pigmentatsioon.
Mõnikord kaasnevad primaarse skleroseeriva kolangiidiga põletikulised soolepatoloogiad. Nende hulka kuuluvad haavandiline koliit, Crohni tõbi.
Diagnostikameetodid
Haiguse kahtluse korral peaksite kohe abi otsima arstilt. Patsiendi läbivaatus algab tema anamneesi, kaebuste ja esmaste sümptomite uurimisega. Pärast seda jätkake füüsilise läbivaatusega. Patsiendil võib tekkida naha kriimustus, tugev kollatõbi. Palpatsioonil avastatakse tavaliselt maksa ja põrna suurenemine.
Esialgse diagnoosi kinnitamiseks saadetakse patsient täiendavatele uuringutele. See hõlmab järgmisi tegevusi:
- vereanalüüs (leukotsüütide ja ESR-i liig näitab põletikulist protsessi);
- Kõhuõõne ultraheli;
- maksa elastograafia (võimaldab hinnata elundi elastsust);
- retrograadne kolangiopankreatograafia (röntgenuuringkontrasti kasutades);
- vere biokeemia (primaarse skleroseeriva kolangiidi korral täheldatakse maksaensüümide taseme tõusu);
- MRI;
- maksa biopsia (see uurimismeetod aitab tuvastada fibroosi piirkondi).
Loetletud uurimismeetodid võimaldavad kinnitada primaarset skleroseerivat kolangiiti. Selle haiguse diagnoosimine aitab määrata ka patoloogilise protsessi tõsidust. Kokku on neid neli:
- Portaal. Seda iseloomustab fibroosi ilmnemine ja maksajuhade turse.
- Periportaal. Esimese etapi sümptomeid täiendavad rohkem väljendunud fibroos ja kanalite hävimine.
- Septal. Selles haiguse arengufaasis ilmnevad esmased tsirroosi tunnused.
- Tsirrootika. Seda iseloomustab maksa biliaarse tsirroosi täielik areng.
Põhjaliku läbivaatuse tulemuste põhjal määrab arst ravi.
Ravipõhimõtted
Selle haiguse ravi on suunatud põletikulise protsessi peatamisele, sapivoolu taastamisele ja organismi detoksikatsioonile. Sel eesmärgil kasutatakse kaasaegses meditsiinis konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Esimesel juhul tähendab see ravimite võtmist ja range dieedi järgimist. Kirurgiline sekkumine on näidustatud eriti tõsiste olukordade korral, kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne. Konkreetse ravimeetodi valik jääb arsti otsustada.
Rakendusravimid
Sõltuv alt haiguse tõsidusest võib määrata voodirežiimi ja välistada igasuguse füüsilise tegevuse. Kui patsient on mures tugeva valu pärast, määratakse talle spasmolüütikumid ("No-shpa", "Spasmobrew").
Järgmised ravimid aitavad peatada põletikulist protsessi:
- Immunosupressandid ("asatiopriin"). Need pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.
- Antifibrogeensed ained. Nende peamine tegevus on suunatud fibroosi kõrvaldamisele ja nende edasise arengu ennetamisele.
- Glükokortikosteroidhormoonid ("prednisoloon"). Need aitavad vähendada põletikku.
Loetletud ravimite kasutamine võimaldab teil saada üle esmasest skleroseerivast kolangiidist algstaadiumis. Selle haiguse sümptomid häirivad sageli patsientide tavapärast eluviisi. Nahasügelus, probleemid seedetraktiga ja düspeptilised häired – kõik need häired mõjutavad negatiivselt nende heaolu. Seetõttu on lisaks ette nähtud sümptomaatiline ravi. See hõlmab hepatoprotektorite (Essentiale), maoensüümide (Creon) ja ravimite võtmist sügeluse kõrvaldamiseks. Ravimid valitakse alati individuaalselt, võttes arvesse üldist kliinilist pilti ja patsiendi seisundit.
Dieedi omadused
Patsiendile määratakse toit "tabel number 5". Selle dieediga peaksite piirama rasvaste, praetud ja vürtsikute toitude tarbimist. Loomsed rasvad on eelistatav asendada taimsete rasvadega. Lisaks on vaja täielikult kõrvaldadadieet muffinitest ja maiustustest, hapudest puuviljadest ja marjadest, šokolaadist, alkoholist, suitsulihast ja marinaadidest.
Lubatud on madala rasvasisaldusega liha/kala, teatud tüüpi leib, puder vee peal. Võite süüa ka piimatooteid, mett, pastasuppe köögiviljapuljongis.
Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimisel annab ravi ravimite ja dieediga positiivse tulemuse alles algstaadiumis. Kui see aeg vahele jääb, on vajalik operatsioon.
kirurgia
Patoloogilise protsessi tüsistusteta vormide puhul kasutatakse konservatiivseid ravimeetodeid. Isegi õigeaegne visiit arsti juurde ei anna järgnevas ravis alati positiivset tulemust. Kui ravi ravimitega ei too kaasa seisundi normaliseerumist või sapi normaalset väljavoolu ei ole võimalik taastada, kasutavad nad kirurgilist sekkumist.
Tänapäeval eelistavad arstid endoskoopilisi operatsioone. Need hõlmavad kõigi manipulatsioonide läbiviimist naha väikeste sisselõigete kaudu. Kuid sellised protseduurid annavad enamikul juhtudel lühiajalise efekti ja on täis tüsistusi. Samuti viiakse läbi ballooni laiendamine koos kanalite stentimisega. Protseduuri käigus laiendab arst kanaleid spetsiaalsete õhupallidega ja paigaldab võrgud, mis takistavad nende ahenemist. Kaugelearenenud skleroseeriva kolangiidi korral hõlmab ravi maksasiirdamist.
Võimalikud tüsistused
Haigusmida iseloomustab aeglane vool. Seda on raske ravida ja süsteemsete ilmingute rohkus ainult süvendab protsessi. Selle kõige levinumate tüsistuste hulgas on järgmised:
- Portaalhüpertensioon. See on patoloogia, millega kaasneb rõhu tõus maksa vereringes. Astsiidi peetakse selle peamiseks ilminguks.
- Kolestaasi sündroom. Skleroosi taustal sapijuhad järk-järgult kitsenevad ja nende läbitavus halveneb. See seletab kollatõve ja naha sügeluse ilmnemist. Haiguse progresseerumisel luumen kitseneb üha enam. Tekib steatorröa, millega kaasneb osteoporoos.
- Maksa bakteriaalne skleroseeriv kolangiit.
- Krooniline pankreatiit.
- Kolangiokartsinoom (sapiteede kasvaja).
- Sapikivitõbi.
Sellised tüsistused tekivad patoloogilise protsessi 3-4 etapil.
Prognoos ja ennetavad meetmed
Primaarne skleroseeriv kolangiit on klassifitseeritud aeglaselt progresseeruvaks haiguseks. Selle tagajärjeks on enamikul juhtudel krooniline maksapuudulikkus. Prognoosi halvendavad oluliselt patsiendi kõrge vanus, kaasuvate soolepatoloogiate esinemine ja tüsistuste esinemine. Reeglina kulub esmaste sümptomite ilmnemisest kuni haiguse lõppstaadiumini 7–12 aastat.
Kas primaarset skleroseerivat kolangiiti saab ära hoida? Arstide kommentaarid näitavad, et haiguse ebapiisava uurimise tõttu ei ole spetsiifilist ennetamist välja töötatud.
