Primaarne hüperparatüreoidism on raske endokriinne haigus, mida iseloomustab kõrvalkilpnäärme suurenenud sekretsioon. Patoloogia mõjutab peamiselt luuaparaati ja neere. Mis on selle rikkumise põhjused? Ja kuidas ära tunda haiguse esmased tunnused? Nendele küsimustele vastame artiklis.
Patoloogia kirjeldus
Kilpnäärme tagumisel pinnal on kaks paari kõrvalkilpnäärmeid. Nad toodavad paratüreoidhormooni (PTH). See aine vastutab k altsiumi ja fosfori metabolismi eest. PTH-l on kehale järgmine mõju:
- Soodustab k altsiumi vabanemist luudest ja suurendab selle kontsentratsiooni veres.
- Parandab fosfori eritumist uriiniga.
Kui hormooni PTH toodetakse suurenenud koguses, nimetavad arstid seda seisundit hüperparatüreoidismiks. See rikkumine võib olla tingitud erinevatest põhjustest. Kui paratüreoidhormooni suurenenud tootmist põhjustavad patoloogilised muutused kõrvalkilpnäärmetes (kasvaja võihüperplaasia), siis räägivad eksperdid primaarsest hüperparatüreoidismist. Kui seda endokriinset häiret provotseerivad teiste organite haigused (enamasti neerud), siis on see sekundaarne.
Paratüreoidhormooni suurenenud tootmine avaldab äärmiselt kahjulikku mõju kogu kehale ja eelkõige luustikule ja neerudele. PTH suurenenud sekretsioon põhjustab k altsiumi eemaldamist luudest ja selle kontsentratsiooni suurenemist plasmas (hüperk altseemia). See põhjustab järgmisi süsteemihäireid:
- kiuliste muutuste teke luudes;
- skeleti deformatsioonid;
- k altsiumi ladestumine neerudes ja veresoonte seintel;
- närviimpulsside ülekande aeglustamine;
- hüpertensioon;
- maomahla sekretsiooni suurenemine;
- haavandite ilmnemine seedetraktis.
Lisaks suureneb järsult ka patsiendi fosfori eritumine neerude kaudu. See toob kaasa kivide ilmumise eritusorganitesse.
Primaarne hüperparatüreoidism esineb naistel palju sagedamini kui meestel. Sageli ilmnevad haiguse sümptomid menopausi ajal. Seda patoloogiat nimetatakse ka kõrvalkilpnäärme osteodüstroofiaks või Engel-Recklinghauseni haiguseks. See endokriinne häire on üsna tavaline. See on diabeedi ja kilpnäärme talitlushäirete järel kolmas kõige levinum põhjus.
Põhjused
Primaarse hüperparatüreoidismi põhjused on järgmised patoloogilised muutused kõrvalkilpnäärmetes:
- adenoom;
- hüperplaasia;
- pahaloomulinepaistetus.
90% juhtudest areneb hüperparatüreoidism adenoomi moodustumise tõttu ühel või mitmel kõrvalkilpnäärmel. Seda healoomulist kasvajat diagnoositakse kõige sagedamini vanematel patsientidel, eriti menopausijärgsetel naistel.
Palju harvemini on hüperparatüreoidismi põhjuseks näärmete kudede liigne kasv (hüperplaasia). See patoloogia on tavaliselt pärilik ja esineb noortel patsientidel. Hüperplaasiaga kaasneb sageli teiste endokriinsete organite talitlushäired.
Kõrvalkilpnäärmete vähk on äärmiselt haruldane, vaid 1-2% juhtudest. Pahaloomulised kasvajad tekivad pärast kaela või pea kiiritamist.
Oluline on meeles pidada, et ligikaudu 15–20% inimestest on mediastiinumis täiendavad kõrvalkilpnäärmed. See on normi variant. Täiendavad elundid võivad aga läbi viia patoloogilisi muutusi. On juhtumeid, kus kaela näärmed on täiesti terved, kuid patsiendil on kõrgenenud PTH hormoon. See võib viidata kasvajale või hüperplaasiale täiendavates organites, mis muudab diagnoosimise keeruliseks.
Patoloogia erisugused
Nagu juba mainitud, mõjutab paratüreoidhormooni suurenenud tootmine negatiivselt erinevate organite tööd. Sõltuv alt kahjustuse asukohast ja sümptomitest eristavad arstid järgmisi primaarse hüperparatüreoidismi vorme:
- Luu. Seda tüüpi patoloogiaga täheldatakse lihas-skeleti süsteemi tõsist kahjustust.aparaat. Luud muutuvad äärmiselt rabedaks ja deformeeruvad. Patsiendid kannatavad sageli vigastuste all. Luumurrud tekivad isegi verevalumite puudumisel ja kasvavad koos väga pikka aega.
- Vistseraalne. Selle patoloogia vormiga mõjutavad peamiselt siseorganid. Hüperk altseemia tagajärjel tekivad patsientidel neeru- ja sapipõie kivid, esinevad ateroskleroosi tunnused. Lisaks tekivad seedetraktis haavandid, nägemine halveneb, kannatab neuropsüühiline sfäär. Patoloogilised muutused luukoes on kerged.
- Sega. Patsiendid kogevad hüperk altseemia tõttu samaaegselt luude ja siseorganite kahjustusi.
ICD: patoloogia klassifikatsioon
Primaarne hüperparatüreoidism vastav alt RHK-10-le loetakse kõrvalkilpnäärmete funktsiooni rikkumiseks. Seda haiguste klassi tähistatakse koodiga E21. Sellesse patoloogiate rühma kuuluvad kõik endokriinsed häired, millega kaasneb paratüreoidhormooni sekretsiooni suurenemine. Primaarse hüperparatüreoidismi täielik ICD-10 kood on E21.0.
Esimesed sümptomid
Varases staadiumis võib haigus kulgeda ilma tõsiste sümptomiteta. Patoloogia alguses on PTH sekretsioon veidi suurenenud. Selle tulemusena avastatakse kõrvalkilpnäärme funktsiooni rikkumine hilja, kui patsiendil on juba olnud tõsine luude ja siseorganite kahjustus. Haiguse diagnoosimine varases staadiumis on võimalik ainult hormoonide vereanalüüsi abil.
Esimesed endokriinse häire tunnused ilmnevad koos paratüreoidhormooni sekretsiooni märkimisväärse suurenemisega. Esmase haiguse sümptomid ja ravihüperparatüreoidism naistel ja meestel sõltub haiguse vormist. Siiski on võimalik tuvastada tavalised esialgsed patoloogia tunnused:
- Väsimus ja lihasnõrkus. Suurenenud k altsiumi kontsentratsioon põhjustab lihasnõrkust. Patsiendid väsivad kiiresti, neil on raskusi pikka aega kõndimisega. Patsientidel on sageli raske ilma toetuseta toolilt tõusta või ühistranspordi uksest siseneda.
- Lihas-skeleti valu. See on esialgne märk k altsiumi kudedest väljauhtumisest. Kõige sagedamini esineb valu jalgades. Iseloomulik "pardi" kõnnak. Valusündroomi tõttu patsiendid kõnnivad, kahludes ühelt jal alt teisele.
- Sage urineerimine ja janu. Primaarse hüperparatüreoidismiga patsientidel suureneb k altsiumi eritumine uriiniga. See põhjustab neerutuubulite kahjustusi. Eritusorgani koed kaotavad oma tundlikkuse hüpofüüsi hormooni – vasopressiini suhtes, mis reguleerib diureesi.
- Hammaste halvenemine. See patoloogia varajane ilming on seotud k altsiumipuudusega. Sageli on esimeseks haiguse tunnuseks hammaste lõtvumine ja väljalangemine, samuti kiiresti arenev kaaries.
- Salenemine, nahavärvi muutus. Patsientide kaal haiguse esimestel kuudel võib väheneda 10-15 kg võrra. Suurenenud diurees põhjustab tõsist dehüdratsiooni, mis põhjustab kehakaalu langust. Patsientide nahk muutub liiga kuivaks ja halliks või mullaseks.
- Neuropsühhiaatrilised häired. Hüperk altseemia põhjustab ajukoe halvenemist. Patsientidel on sagedased peavalud, meeleolu kõikumine,suurenenud ärevus ja depressioon.
Patsiendid ei seosta selliseid sümptomeid alati endokriinsete häiretega. Seetõttu viibib arsti visiit sageli edasi.
Patoloogia kaugelearenenud staadiumis iseloomustab primaarse hüperparatüreoidismi kliinikut luukoe, veresoonte ja siseorganite väljendunud kahjustus. Paratüreoidhormooni sekretsiooni suurenemine põhjustab patsiendi seisundi järsu halvenemise. Järgmisena käsitleme üksikasjalikult erinevate organite ja süsteemide patoloogilisi ilminguid.
Luukoe
Primaarset hüperparatüreoidismi iseloomustavad luukoe patoloogilised muutused. Märgitakse järgmisi luu- ja lihaskonna kahjustuse märke:
- Luutiheduse vähenemine. K altsiumi ja fosfori leostumine põhjustab luukoe hõrenemist ja haprust (osteoporoos). Luudesse tekivad fibroos ja tsüstid.
- Skeleti deformatsioonid. Luud muutuvad pehmeks ja painduvad kergesti. Esineb vaagna, lülisamba ja rasketel juhtudel jäsemete kõverus. Rindkere muutub kellukesekujuliseks.
- Valusündroom. Patsiendid kannatavad valu seljas ja jäsemetes. Sageli esineb rünnakuid, mis sarnanevad podagra ilmingutega. Selle põhjuseks on nii luude deformatsioonid kui ka k altsiumi- ja fosforisoolade ladestumine liigestes.
- Sagedased luumurrud. Patsiendid saavad vigastada mitte ainult kukkumiste ja verevalumite, vaid isegi ebamugavate liigutustega. Mõnikord tekivad luumurrud spontaanselt, kui patsient on täielikult puhanud. KellHüperparatüreoidismi korral ei kaasne traumaga alati tugev valu. On aegu, mil patsiendid ei märka luumurde. Sel juhul on paranemine väga aeglane, kuna luud ei kasva hästi kokku.
- Pikkuse vähendamine. Skeleti deformatsioonide tõttu võib patsientide pikkus väheneda 10–15 cm.
Mitmed luumurrud võivad põhjustada patsiendi puude. Kaugelearenenud juhtudel kaotab patsient võime iseseisv alt liikuda ja ennast teenindada.
Erituse organid
Hormooni PTH suurenenud tootmisega muutuvad neerud luusüsteemi järel teiseks sihtorganiks. Suurenenud k altsiumi eritumine uriiniga põhjustab tuubulite kahjustusi. Algstaadiumis väljendub see sagedases urineerimises ja janus. Aja jooksul tekivad elundis kivid, millega kaasnevad neerukoolikud.
Mida tugevamad on neerukahjustuse tunnused, seda ebasoodsam on haiguse prognoos. Rasketel juhtudel tekivad patsientidel turse ja neerupuudulikkus, mis on pöördumatud.
Laevad
Liigne k altsium ladestub veresoonte seintesse. See toob kaasa erinevate organite vereringe ja toitumise halvenemise. Patsientidel esinevad südame-veresoonkonna haigusele vastavad sümptomid:
- peavalud;
- arütmia;
- kõrge vererõhk;
- stenokardiahood.
K altsiumiladestused võivadmoodustuvad müokardis, mis põhjustab sageli südameinfarkti.
Närvisüsteem
Mida suurem on k altsiumi kontsentratsioon vereplasmas, seda rohkem väljenduvad närvisüsteemi ja psüühika häired. Patsiendid kaebavad järgmiste patoloogiliste ilmingute üle:
- apaatia;
- loidus;
- peavalud;
- tuju tuju;
- ärevus;
- uinen;
- mälu ja vaimsete võimete langus.
Rasketel juhtudel tekivad patsientidel psühhootilised häired, millega kaasneb teadvuse hägustumine, luulud ja hallutsinatsioonid.
Seedetrakti organid
Nagu juba mainitud, mõjutab hormoon PTH maomahla sekretsiooni. Paljudel hüperparatüreoidismiga patsientidel on ülihappesus. Sellega kaasnevad järgmised sümptomid:
- erineva lokaliseerimisega kõhuvalu;
- iiveldus;
- kõrge gaasitoodang;
- sagedane kõhukinnisus.
Suurenenud happesuse taustal arenevad haavandilised protsessid. Enamasti lokaliseeritakse need kaksteistsõrmiksooles, harvemini maos ja söögitorus. Haavanditega kaasneb sagedane valu ja verejooks.
K altsiumisoolad võivad ladestuda ka sapipõide. See põhjustab organi põletikku (koletsüstiit) ja seejärel sapikivitõbe. Parempoolses hüpohondriumis on valuhood ja iiveldus.
Lupjumised ladestuvad sageli kõhunäärmesse. See põhjustab pankreatiiti. Patsiendid kurdavad tugevat vöö iseloomuga kõhuvalu. Kõrvalkilpnäärme pankreatiidigavere päritolu, on k altsiumi kontsentratsioon tavaliselt mõnevõrra vähenenud.
Silmad
Nägemisorgani veresoontes ja sarvkestas on täheldatud k altsiumi ladestumist. Varases staadiumis tunnevad patsiendid silmade punetust. Patsiendid kannatavad sageli konjunktiviidi all.
Hiljem areneb ribakeratopaatia. See on haigus, mille korral k altsiumisoolad kogunevad sarvkesta keskele. Sellega kaasneb valu silmades ja nägemise hägustumine.
Hüperk altseemiline kriis
Hüperk altseemiline kriis on primaarse hüperparatüreoidismi kohutav tagajärg. Mis see on? See on eluohtlik seisund, millega kaasneb k altsiumi kontsentratsiooni järsk ja kiire tõus veres. Enamasti ilmneb see haiguse hilisemates staadiumides piisava ravi puudumisel. Siiski on juhtumeid, kui hüperk altseemiline kriis tekib varases staadiumis. Tüsistus võib tekkida ootamatult hea tervise taustal.
Kriisi võivad esile kutsuda järgmised tegurid:
- nakkushaigus;
- rasedus;
- mürgitus;
- suurte luude murrud;
- dehüdratsioon;
- k altsiumirikka toidu söömine;
- diureetikumide ja antatsiidide võtmine.
Hüperk altseemiline kriis tekib alati äged alt. Patsiendi seisund halveneb kiiresti. Selle ohtliku seisundiga kaasnevad järgmised sümptomid:
- väljakannatamatu kõhuvalu (nagu peritoniidi puhul);
- palavik (kuni +39 - +40 kraadi);
- pidevoksendama;
- kõhukinnisus;
- luuvalu;
- psühhomotoorne agitatsioon;
- kooma (rasketel juhtudel).
See tüsistus on surmav umbes pooltel juhtudel. Raske hüperk altseemia põhjustab vere hüübimist veresoontes. Patsiendid surevad südameseiskumise või hingamiskeskuse halvatuse tõttu.
Mida teha primaarse hüperparatüreoidismi tüsistuste korral? Kliinilised juhised näitavad, et hüperk altseemilise kriisiga patsiendid tuleb erakorraliselt hospitaliseerida. Kodus iseseisv alt abi osutamine on võimatu, seetõttu peate viivitamatult kutsuma kiirabi. Sellistel patsientidel on näidustatud kõrvalkilpnäärmete kiireloomuline operatsioon. Kui operatsioon ei ole võimalik, antakse patsientidele k altsiumi antagoniste.
Diagnoos
Seda patoloogiat ravib endokrinoloog. Kui operatsioon on vajalik, võib osutuda vajalikuks kirurgi konsultatsioon.
Hüperk altseemia ja osteoporoos on iseloomulikud ka teistele patoloogiatele. Seetõttu on oluline teha primaarse hüperparatüreoidismi diferentsiaaldiagnoos järgmiste haiguste ja seisunditega:
- luu kasvajad;
- D-vitamiini liig organismis;
- hüperk altseemia, mis on tingitud muudest endokriinsetest häiretest või diureetikumidest.
Patsientidele määratakse paratüreoidhormooni vereanalüüs. Kõrgenenud PTH kontsentratsioon viitab hüperparatüreoidismile.
Siis pead vahet tegemapatoloogia esmane vorm sekundaarsest. Sel eesmärgil määratakse k altsiumi ja fosfori sisalduse kohta vere- ja uriinianalüüs. Haiguse esmase vormi korral suureneb k altsiumi kontsentratsioon nii plasmas kui ka uriinis. Samal ajal väheneb fosfaatide tase veres ja suureneb uriinis. Kui hüperparatüreoidism on sekundaarne, jääb k altsiumisisaldus veres normi piiridesse.
Pärast kõrgenenud PTH taseme ja hüperk altseemia tuvastamist tehakse primaarse hüperparatüreoidismi instrumentaalne diagnoos. See aitab välja selgitada haiguse etioloogia. Patsientidele määratakse kõrvalkilpnäärme ultraheli, MRI või CT. Sellised uuringud võimaldavad tuvastada organi kasvajate ja hüperplaasia olemasolu.
Mõnikord patsientidel ei näita instrumentaalne uuring kõrvalkilpnäärmetes patoloogilisi muutusi. Kuid samal ajal on patsientidel kõik primaarse hüperparatüreoidismi tunnused. Kliinilised juhised näitavad, et sellistel juhtudel on vaja läbi viia mediastiinumi MRI. Selles piirkonnas võivad paikneda täiendavad kõrvalkilpnäärmed, millele sageli tekivad adenoomid.
kirurgia
See patoloogia ei allu medikamentoossele ravile. Praegu puuduvad piisav alt tõhusad ravimid, mis vähendaksid paratüreoidhormooni tootmist. Lisaks arenevad sageli adenoomid ja kõrvalkilpnäärme hüperplaasia. Seetõttu on kõige tõhusam viis primaarse hüpertüreoidismi raviks operatsioon.
Näidustused operatsiooniks on haiguse rasked sümptomid:
- raskeosteoporoos;
- plasma k altsiumisisaldus üle 3 mmol/l;
- neeruhäired;
- kivide moodustumine kuseteedes;
- K altsiumi eritumine uriiniga üle 10 mmol/päevas.
Kui hüperparatüreoidismi põhjustab adenoom või pahaloomuline kasvaja, lõikab arst kasvaja välja. Hüperplaasia korral eemaldab kirurg täielikult kolm kõrvalkilpnääret ja osa neljandast. Seda operatsiooni nimetatakse vahesumma paratüreoidektoomiaks. Praegu tehakse kõrvalkilpnäärmete kirurgilisi sekkumisi sageli endoskoopiliste meetoditega.
Pärast operatsiooni kaovad primaarse hüperparatüreoidismi ilmingud järk-järgult. Arsti soovitusi pärast sekkumist taastumisperioodil tuleb hoolik alt järgida. 1,5-2 kuu jooksul pärast kasvaja eemaldamist või paratüreoidektoomiat tuleks hoiduda raskest füüsilisest pingutusest ja sporditegevusest. Opereeritud patsientidel täheldatakse haiguse retsidiive 5-7% juhtudest.
Patsiendi jälgimine
Haiguse kergete vormide korral ja operatsiooninäidustuste puudumisel on ette nähtud dünaamiline jälgimine. Kõik isikud, kellel on diagnoositud primaarne hüperparatüreoidism, kuuluvad arstlikule registreerimisele. Patsientide registrit peetakse endokrinoloogilises dispanseris. Patsiendid peavad regulaarselt külastama arsti ja läbima järgmised uuringud:
- vere- ja uriinianalüüsid k altsiumi ja fosfori määramiseks;
- vererõhu mõõtmine;
- Neerude ultraheli;
- veretaseme testparatüreoidhormoon;
- MRI või kõrvalkilpnäärme ultraheli.
Arstid määravad patsientidele spetsiaalse dieedi. K altsiumirikkad toidud, eelkõige piim ja piimatooted, jäetakse toidust välja. Patsient peab jooma vähem alt 2 liitrit vedelikku päevas. See aitab vähendada k altsiumi kontsentratsiooni veres ja vältida dehüdratsiooni.
Dieet on primaarse hüperparatüreoidismi ravi oluline osa. Arsti soovitusi toitumisreeglite kohta tuleks rangelt järgida. K altsiumirikka toidu söömine võib vallandada hüperk altseemilise kriisi.
Patsientidel on diureetikumide ja südameglükosiidide võtmine kategooriliselt vastunäidustatud. Need ravimid võivad seisundit halvendada. Kui naisel esineb menopausi taustal hüperparatüreoidism, võib pärast günekoloogiga konsulteerimist määrata östrogeeniasendusravi.
Prognoos
Primaarse hüperparatüreoidismi õigeaegse ravi korral on haiguse prognoos soodne. Pärast kõrvalkilpnäärmete operatsiooni taastub patsiendi tervis järk-järgult normaalseks. Seedetrakti veresoonte, närvisüsteemi ja organite patoloogilised ilmingud kaovad 1 kuu jooksul pärast kasvaja eemaldamist või paratüreoidektoomiat. Luu struktuur taastub täielikult 1-2 aasta jooksul pärast operatsiooni.
Neerukahjustuse korral halveneb prognoos oluliselt. Sellised muutused on pöördumatud. Neerupuudulikkuse nähud püsivad ka pärast operatsiooni.
Saab hakkamajäreldus, et hüperparatüreoidism on tõsine ja ohtlik haigus, mis häirib paljude elundite ja süsteemide tööd. Väga oluline on mitte jätta märkamata esimesi patoloogia tunnuseid ja alustada ravi õigeaegselt.
