Verehaigused moodustavad suure ja mitmekesise sündroomide rühma, mis tekivad vere kvalitatiivse ja kvantitatiivse koostise rikkumisega. Kõik need on süstematiseeritud vere mis tahes komponendi kahjustuse alusel. Hematoloogilised haigused jagunevad kolme põhirühma:
- patoloogiad, mida iseloomustab hemoglobiinitaseme langus;
- hemoblastoos;
- hemostaasiopaatiad.
Tulekindel aneemia on üks aneemia liike, mida iseloomustab punaste sugurakkude küpsemise rikkumine.
Müelodüsplastiline sündroom – mis see on?
Rühm haigusi ja seisundeid, millega kaasneb erütrotsüütide, monotsüütide, trombotsüütide ja granulotsüütide moodustumise rikkumine müeloidkoes (müeloidne vereloome), millel on suur kasvaja tekke tõenäosusmeditsiinis nimetatakse vereloomesüsteemi kahjustusi müelodüsplastiliseks sündroomiks (MDS).
Sel juhul on kliinilised nähud samad, mis aneemia puhul, mida iseloomustab neutrofiilsete granulotsüütide taseme langus veres ja trombotsütopeenia. Haigus esineb sagedamini üle 60-aastastel inimestel ja mehed on sellele vastuvõtlikumad kui naised. Kuid viimasel ajal on toimunud haiguse "noorendamine". Hematoloogid usuvad, et põhjus peitub keskkonnaseisundi halvenemises.
Üks müelodüsplastilise sündroomi rühma haigusi on refraktaarne aneemia. See patoloogia, nagu kõik teised kombineeritud MDS-id, viitab hematoloogilistele haigustele, mida iseloomustab tsütopeenia (teatud tüüpi rakkude taseme langus veres) ja patoloogilised muutused luuüdis.
Müelodüsplastilise sündroomi klassifikatsioon
Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis tehti mõningaid muudatusi, mis mõjutasid ka hematoloogilisi haigusi. Süstematiseerimine on sarnane WHO poolt varem välja pakutuga, kuid erineb FAB-st haiguste määratlemise võimaluste arvu poolest:
- D46.0 – refraktaarne aneemia ilma sideroblastideta.
- D46.1 – RA rõngastatud sideroblastidega. Ebaküpseid vererakke veres ei leidu.
- D46.2 - refraktaarne aneemia liigsete blastidega 1. Vereanalüüsis puuduvad tsütopeenia, liigsed monotsüüdid, Aueri kehad.
- D46.3 – refraktaarne aneemia (RA) paljude transformatsiooniga blastidega.
- D46.4 – RA määramata.
- D46.5 – mitmeliiniga refraktaarne tsütopeeniadüsplaasia.
- D46.6 – 5q deletsiooniga seotud müelodüsplastiline sündroom.
- D46.7 - muud müelodüsplastilised sündroomid.
- D46.9 - müelodüsplastiline sündroom, täpsustamata.
Refraktaarse aneemia tunnused
Refractorius tähendab ladina keeles "vastuvõtmatut", "vastuvõtmatut". Haigus kuulub hematoloogilisse ja seda iseloomustab luuüdi poolt toodetud veres erütrotsüütide idu arengu rikkumine. Refraktaarse aneemia sündroomi korral väheneb esm alt erütrotsüütide sisaldus veres ja seejärel mõjutab see ülejäänud rakke, vereloomesüsteemi organit, mis vastutab vereloome eest.
Patoloogia peamine oht seisneb selles, et seda ei saa ravida rauda sisaldavate ravimite kasutamisega. Seda tüüpi aneemia on sageli peaaegu asümptomaatiline ja tuvastatakse teiste patoloogiate diagnoosimisel. Haigus progresseerub kiiresti ja viib ägeda leukeemia tekkeni.
Tulekindel aneemia koos liigsete löövetega
Statistika põhjal on sarnase diagnoosiga inimesi umbes 1 015 000. Kõige sagedamini esineb haigus 75-80-aastastel meestel ja 73-79-aastastel naistel. Patoloogia jaguneb kahte tüüpi:
- RAIB-1 – iseloomustab tsütopeenia, monotsüütide arvu suurenemine veres. Vardakujulisi punase valgu inklusioone monotsüütide tsütoplasmas (Aueri kehad) ei tuvastata. Luuüdis on ühe rakuliini düsplaasia, blastid (ebaküpsed vererakud)umbes 5–19%.
- RAIB transformatsiooniga - vereanalüüs näitab suurenenud monotsüütide sisaldust, tuvastatakse Aueri kehad. Lõhkeainete sisaldus on umbes 30%. Luuüdis leitakse korraga mitme rakuliini düsplaasiad. See muster aitab kaasa ägeda müeloidse leukeemia tekkele.
Suremus sellesse patoloogiasse on umbes 11%.
Patoloogia põhjused
Haiguse arengu täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Sündroomil on kahte tüüpi ja igaühe jaoks on kindlaks tehtud riskifaktorid.
Esmane (ideopaatiline) tuvastatakse peaaegu 90% juhtudest. Riskitegurid:
- Suitsetamine.
- Ületatud kiirgustase.
- Elab ebasoodsas ökoloogilises tsoonis.
- Bensiiniaurude, orgaaniliste lahustite, pestitsiidide regulaarne sissehingamine.
- Recklinghauseni kaasasündinud neurofibromatoos (kasvajate areng närvikoest).
- Fanconi pärilik aneemia.
- Downi sündroom.
Sekundaarset tüüpi refraktaarne aneemia (MDS) esineb 20% juhtudest, võib tekkida igas vanuses. Peamised arendamise põhjused:
- Kemoteraapia või kiiritusravi.
- Teatud ravimirühmade pikaajaline kasutamine: tsüklofosfaadid, antratsükliinid, topoisomeraasi inhibiitorid, podofüllotoksiinid.
Sekundaarset varianti iseloomustab kõrge resistentsus ravi suhtes ja suur tõenäosus ägeda leukeemia tekkeks ning sellest tulenev alt ebasoodne prognoos.
Kuidas haigust tuvastada?
Tihti areneb patoloogia ilma igasuguste sümptomiteta, mistõttu on ravi alustamine varajases staadiumis ja kergete vormide korral raskendatud. Reeglina diagnoositakse raske refraktaarne aneemia patsiendi rutiinse läbivaatuse käigus.
Kuid haigust on siiski võimalik avastada varases staadiumis. Selle esimestel tunnustel on palju ühist maksapatoloogiate, autoimmuunhaiguste ja mis tahes muu aneemia ilmingutega. Nende hulka kuuluvad:
- Naha kahvatus, läbipaistvus, eriti näol.
- Epidermise sarvkihi liigne paksenemine küünarnukkidel ja põlvedel.
- Hematoomide moodustumine, mille möödumine võtab kaua aega.
- Püsivad praod suu limaskestal.
- Haprad küüned.
- Lõhna ja maitse muutus: sõltuvus tugevatest lõhnadest, soov süüa maad, kriiti.
- Väsimus.
- Sage SARS raske kuluga.
Kui teil tekivad need sümptomid, pidage nõu arstiga.
Raske patoloogia kliinilised ilmingud
Aneemia kliiniline pilt koosneb kahest faasist: krooniline hemosupressioon ja raske (lõpp)staadium.
Hemodepressiooni puhul on täheldatud järgmisi ilminguid:
- Märkimisväärne temperatuuri tõus, palavik.
- Terev jaotus.
- Üldine halb enesetunne.
- Kaalulangus.
- Siseorganite suurenemine: põrn, maks.
- Turses ja valusad lümfisõlmed.
Sellised tingimused on pikaajalised, perioodidegaremissioon.
Raske refraktaarse aneemia (müelodüsplastilise sündroomi) sümptomid on samad, mis ägeda leukeemia korral. Haigus areneb kiiresti. Üks selle omadusi on blastide tuvastamine vereanalüüsis. Haigusega kaasnevad järgmised sümptomid:
- Hematoomid, isegi väikeste verevalumitega.
- Veritsevad igemed.
- Gingiviit.
- Silmamuna binokulaarne nihe.
- Püsivad korduvad põletikulised protsessid ninaneelus.
- Kriimude mädanemine, väikesed haavad.
- Valu lülisambas.
Eakatel patsientidel tekivad sekundaarsed haigused, sagedamini kannatab kardiovaskulaarsüsteem. Patsiendid kogevad valu alajäsemetel kõndides.
Diagnostilised meetmed
Esimeste kahtlaste sümptomite korral peaksite konsulteerima arstiga. "Müelodüsplastilise sündroomi" või "ülemääraste blastidega tulekindla aneemia" diagnoos tehakse alles pärast mitmete laboratoorsete testide läbimist. Nende hulka kuuluvad:
- Perifeerse vere kliiniline analüüs.
- Luuüdi aspiraadi tsütoloogilised uuringud.
- Trepanobiopsia on biomaterjali võtmine luuüdist sääreluu punktsioonimise teel.
- Tsütogeneetiline test. Kromosomaalsete kõrvalekallete testimine on kohustuslik.
Sõltuv alt haiguse kliinilisest pildist võib määrata täiendavaid diagnostilisi meetmeid:
- Kõhuõõne ultraheli.
- Seedetrakti esophagogastroduodenoskoopia.
- Spetsiifiliste kasvajamarkerite analüüs.
Ravimeetodid
Refraktaarse aneemia ravimeetodi valiku määrab kliiniliste ilmingute tõsidus ja laboratoorsete analüüside tulemused. Ravirežiimid on üsna keerulised ja selle määrab arst. Väheste blastidega patsientidel on madal risk. Nad saavad asendus- ja säilitusravi ning võivad elada peaaegu normaalset elu. Ligikaudne raviskeem on järgmine:
- Statsionaarsetes tingimustes toimub vaatlus. Peamine ülesanne: säilitada normaalne hemoglobiini tase ja vältida aneemilise sündroomi teket. Patsient saab annetatud punaste vereliblede ülekannet.
- Raske aneemia korral määratakse ravimid, mis aitavad taastada rauda sisaldavat valku: Exjade, Desferol.
- Luuüdi vastase immuunagressiooni vältimiseks kasutatakse lenalidomiidi koos antimonotsüütilise globuliini ja tsüklosporiiniga.
- Nakkushaiguste avastamisel määratakse sõltuv alt patogeenist ja selle resistentsusest antibakteriaalsed ravimid.
- Vajadusel tehke luuüdi siirdamine.
Prognoosimine
Refraktaarse aneemia (müelodüsplastilise sündroomi) prognoos sõltub kliinilisest pildist, organismi reaktsioonist ravile ja arstiabi otsimise õigeaegsusest. Haiguse tulemuse määrab raskusasteteatud rakkude puudulikkus, kromosoomianomaaliate esinemine ja profiil, blastide arv ja nende kalduvus areneda veres ja luuüdis.
Ennetamine
Arvestades asjaolu, et patoloogia arengu olemust, asjaolusid ja mehhanisme pole veel täielikult uuritud, on tõhusate ennetusmeetodite nimetamine peaaegu võimatu. Arstid soovitavad järgida järgmisi tervisesoovitusi:
- Sööge hästi tasakaalustatud toitu.
- Kaasake oma dieeti kõrge rauasisaldusega toiduained.
- Püsi sagedamini õues.
- Loobuge halbadest harjumustest, eriti suitsetamisest.
- Kasutage pestitsiidide või orgaaniliste lahustitega töötamisel kaitsevahendeid.
Refraktaarne aneemia on ohtlik hematoloogiline haigus, mis muutub onkoloogiaks. Haiguse raskete etappide ja tõsiste tagajärgede vältimiseks on vaja regulaarselt läbi viia rutiinne kontroll. Patoloogia avastamisel tuleb ravikuur lõpule viia, paljudel patsientidel aitas see mitte ainult parandada, vaid ka pikendada eluiga.
