Hemostaasi ehk vere hüübimissüsteem on verejooksu ennetamiseks ja peatamiseks ning vere normaalse vedela oleku säilitamiseks vajalike protsesside kogum. Normaalne verevool tagab hapniku ja toitainete tarnimise kudedesse ja organitesse.
Hemostaasi tüübid
Vere hüübimissüsteemil on kolm põhikomponenti:
- tegelik hüübimissüsteem - hoiab ära ja kõrvaldab verekaotuse;
- hüübimisvastane süsteem – hoiab ära verehüüvete teket;
- fibrinolüüsi süsteem – lahustab juba tekkinud verehüübed.
Kõik need kolm komponenti peavad olema pidevas tasakaalus, et vältida veresoonte ummistumist verehüüvete poolt või, vastupidi, suurt verekaotust.
Hemostaas, st verejooksu peatamine, on kahte tüüpi:
- trombotsüütide hemostaas – tagatakse trombotsüütide adhesiooniga (liimimisega);
- koagulatiivne hemostaas – tagavad spetsiaalsed plasmavalgud – vere hüübimissüsteemi tegurid.
trombotsüütide hemostaas
Seda tüüpi hemorraagia peatamine lülitatakse töösse kõigepe alt, isegi enne koagulatsiooni aktiveerimist. Kui anum on kahjustatud, täheldatakse selle spasmi, see tähendab valendiku kitsenemist. Trombotsüüdid aktiveeruvad ja kinnituvad veresoonte seinale, mida nimetatakse adhesiooniks. Seejärel kleepuvad nad enda ja fibriini niitide vahel kokku. Neid koondatakse. Alguses on see protsess pöörduv, kuid pärast suure koguse fibriini moodustumist muutub see pöördumatuks.
Seda tüüpi hemostaas on efektiivne verejooksu korral väikese läbimõõduga veresoontest: kapillaarid, arterioolid, veenilaiendid. Keskmiste ja suurte veresoonte verejooksu lõplikuks peatamiseks on vaja aktiveerida koagulatsiooni hemostaas, mille tagavad vere hüübimisfaktorid.
Koagulatsiooni hemostaas
Seda tüüpi hemorraagia peatamine, erinev alt trombotsüütidest, lülitatakse töösse veidi hiljem, verekaotuse peatamiseks sel viisil on vaja rohkem aega. See hemostaas on aga kõige tõhusam verejooksu lõplikuks peatamiseks.
Hüübimisfaktorid tekivad maksas ja ringlevad veres mitteaktiivsel kujul. Kui veresoone sein on kahjustatud, aktiveeritakse need. Esiteks aktiveeritakse protrombiin, mis seejärel muutub trombiiniks. Trombiin lõhustab suured fibrinogeenid väiksemateks molekulideks, mis järgmises etapis liidetakse uuesti uueks aineks - fibriiniks. Esiteks muutub lahustuv fibriin lahustumatuks ja peatab verejooksu.
Koagulatsiooni hemostaasi peamised komponendid
Nagu eespool märgitud, on koagulatsiooni tüüpi hemorraagia peamised komponendid hüübimisfaktorid. Kokku eristab neid 12 tükki, millest igaüks on tähistatud rooma numbriga:
- I - fibrinogeen;
- II - protrombiin;
- III - tromboplastiin;
- IV - k altsiumiioonid;
- V – proakceleriin;
- VII – prokonvertin;
- VIII – antihemofiilne globuliin A;
- IX – jõulutegur;
- X – Stuart-Proweri tegur (trombotropiin);
- XI – Rosenthali faktor (plasma tromboplastiini eelkäija);
- XII – Hagemani tegur;
- XIII – fibriini stabiliseeriv tegur.
Varem oli klassifikatsioonis ka faktor VI (akceleriin), kuid see eemaldati tänapäevasest klassifikatsioonist, kuna see on faktori V aktiivne vorm.
Lisaks on koagulatsiooni hemostaasi üks olulisemaid komponente vitamiin K. Mõned hüübimisfaktorid ja K-vitamiin on otseses seoses, kuna see vitamiin on vajalik II, VII, IX ja X faktorite sünteesiks.
Peamised tegurite tüübid
Eespool loetletud 12 hüübimishemostaasi põhikomponenti on seotud plasma hüübimisfaktoritega. See tähendab, et need ained ringlevad vereplasmas vabas olekus.
On ka aineid, mis paiknevad trombotsüütides. Neid nimetatakse trombotsüütide hüübimisfaktoriteks. Allpool on peamised:
- PF-3 - trombotsüütide tromboplastiin - valkudest ja lipiididest koosnev kompleks, mille maatriksil toimub vere hüübimisprotsess;
- PF-4 - antihepariinifaktor;
- PF-5 - tagab trombotsüütide adhesiooni veresoone seinale ja üksteisega;
- PF-6 – vajalik verehüübe tihendamiseks;
- PF-10 – serotoniin;
- PF-11 – koosneb ATP-st ja tromboksaanist.
Sama ühendid on avatud ka teistes vererakkudes: erütrotsüütides ja leukotsüütides. Hemotransfusiooni (vereülekanne) ajal kokkusobimatu rühmaga hävivad need rakud massiliselt ja suurtes kogustes väljuvad trombotsüütide hüübimisfaktorid, mis põhjustab arvukate verehüüvete aktiivset moodustumist. Seda seisundit nimetatakse dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomiks (DIC).
Koagulatsiooni hemostaasi tüübid
Kogulatsioonil on kaks mehhanismi: väline ja sisemine. Välise teguri aktiveerimiseks on vaja koetegurit. Need kaks mehhanismi ühinevad, tekitades hüübimisfaktorit X, mis on vajalik trombiini moodustumiseks, mis omakorda muudab fibrinogeeni fibriiniks.
Nende reaktsioonide kaskaadi inhibeerib antitrombiin III, mis on võimeline seonduma kõigi teguritega, välja arvatud VIII. Samuti mõjutab hüübimisprotsesse proteiin C-valgu S süsteem, mis pärsib V ja VIII faktorite aktiivsust.
Vere hüübimise faasid
Verejooksu täielikuks peatamiseks peab läbima kolm järjestikust faasi.
Kõige pikemon esimene faas. Selles etapis toimub kõige rohkem protsesse.
Selle faasi alustamiseks tuleb moodustada aktiivne protrombinaasi kompleks, mis omakorda muudab protrombiini aktiivseks. Seda ainet moodustub kahte tüüpi: vere ja koe protrombinaas.
Esimese moodustamiseks on vajalik Hagemani faktori aktiveerumine, mis tekib kokkupuutel kahjustatud veresoone seina kiududega. XII faktor nõuab ka suure molekulmassiga kininogeeni ja kallikreiini. Need ei kuulu verehüübimisfaktorite põhiklassifikatsiooni, kuid mõnes allikas tähistatakse neid vastav alt numbritega XV ja XIV. Lisaks aktiveerib Hagemani tegur XI Rosenthali faktorit. See viib esm alt IX faktori ja seejärel VIII faktori aktiveerumiseni. Antihemofiilne globuliin A on vajalik faktori X aktiveerimiseks, misjärel seostub see k altsiumiioonide ja faktoriga V. Seega sünteesitakse vere protrombinaas. Kõik need reaktsioonid toimuvad trombotsüütide tromboplastiini (PF-3) maatriksil. See protsess on pikem ja võtab kuni 10 minutit.
Koe protrombinaas moodustub kiiremini ja kergemini. Esiteks aktiveeritakse kudede tromboplastiin, mis ilmub veres pärast veresoonte seina kahjustamist. See kombineerib VII faktori ja k altsiumiioonidega, aktiveerides seega Stuart-Proweri faktori X. Viimane omakorda interakteerub koe fosfolipiidide ja proakceleriiniga, mis viib koe protrombinaasi tekkeni. See mehhanism on palju kiirem – kuni 10 sekundit.
Teine ja kolmas faas
Teine faas algab protrombiini muundamisega aktiivseks trombiiniks protrombinaasi toimel. See etapp nõuab selliste plasma hüübimisfaktorite nagu IV, V, X toimet. Etapp lõpeb trombiini moodustumisega ja kulgeb mõne sekundi pärast.
Kolmas faas on fibrinogeeni muundamine lahustumatuks fibriiniks. Esiteks moodustub fibriini monomeer, mis saadakse trombiini toimel. Lisaks muutub see fibriinpolümeeriks, mis on juba lahustumatu ühend. See toimub fibriini stabiliseeriva faktori mõjul. Pärast fibriini trombi moodustumist ladestuvad sellele vererakud, mis põhjustab trombi moodustumist.
Pärast k altsiumiioonide ja trombosteniini (trombotsüütide poolt sünteesitud valk) mõjul tromb tõmbub tagasi. Retraktsiooni käigus kaotab tromb kuni poole oma algsest suurusest, kuna seerum (plasma ilma fibrinogeenita) pressitakse välja. See protsess võtab mitu tundi.
Fibrinolüüs
Selleks, et tekkiv tromb ei ummistaks täielikult veresoone luumenit ja ei peataks sellele vastavate kudede verevarustust, on olemas fibrinolüüsi süsteem. See võimaldab fibriini trombi lõhustada. See protsess toimub samal ajal trombi paksenemisega, kuid on palju aeglasem.
Fibrinolüüsi läbiviimiseks on vajalik spetsiaalse aine toime -plasmiin. See moodustub veres plasminogeenist, mis aktiveerub plasminogeeni aktivaatorite olemasolu tõttu. Üks selline aine on urokinaas. Esialgu on see ka passiivses olekus, hakkab toimima adrenaliini (neerupealiste poolt eritatav hormoon), lüsokinaaside mõjul.
Plasmiin lagundab fibriini polüpeptiidideks, mis viib verehüübe lahustumiseni. Kui fibrinolüüsi mehhanismid on mingil põhjusel häiritud, asendub tromb sidekoega. See võib ootamatult lahti murda veresoone seinast ja põhjustada ummistuse mujal elundis, mida nimetatakse trombembooliaks.
Hemostaasi seisundi diagnoosimine
Kui inimesel on suurenenud verejooksu sündroom (tugev veritsus kirurgiliste sekkumiste ajal, nina-, emakaverejooks, põhjuseta verevalumid), tasub kahtlustada vere hüübimise patoloogiat. Hüübimishäire põhjuse väljaselgitamiseks on soovitatav teha üldine vereanalüüs, koagulogramm, mis näitab hüübimishäirete hemostaasi seisundit.
Soovitav on määrata ka hüübimisfaktorid, nimelt VIII ja IX faktorid. Kuna nende ühendite kontsentratsiooni langus põhjustab kõige sagedamini vere hüübimishäireid.
Peamised verehüübimissüsteemi seisundit iseloomustavad näitajad on:
- trombotsüütide arv;
- verejooksu aeg;
- hüübimisaeg;
- protrombiiniaeg;
- protrombiiniindeks;
- aktiveeritud osaline tromboplastiiniaeg (APTT);
- fibrinogeeni kogus;
- VIII ja IX faktori aktiivsus;
- K-vitamiini tase.
Hemostaasi patoloogia
Kõige levinum hüübimisfaktori puudulikkuse häire on hemofiilia. See on pärilik patoloogia, mis edastatakse koos X-kromosoomiga. Enamasti on haiged poisid ja tüdrukud võivad olla haiguse kandjad. See tähendab, et tüdrukutel ei teki haiguse sümptomeid, kuid nad võivad hemofiilia geeni oma järglastele edasi anda.
VIII hüübimisfaktori puudulikkuse korral areneb hemofiilia A, IX koguse vähenemisega - hemofiilia B. Esimene variant on raskem ja prognoosiga ebasoodsam.
Kliiniliselt väljendub hemofiilia suurenenud verekaotuses pärast kirurgilisi sekkumisi, kosmeetilisi protseduure, sagedase nina- või emakaverejooksuna (tüdrukutel). Selle hemostaasi patoloogia iseloomulik tunnus on vere kogunemine liigestesse (hemartroos), mis väljendub nende valulikkuses, turses ja punetuses.
Hemofiilia diagnoosimine ja ravi
Diagnoos seisneb tegurite aktiivsuse määramises (oluliselt vähenenud), koagulogrammi tegemises (vere hüübimisaja ja APTT pikenemine, plasma rek altsifikatsiooniaja pikenemine).
Hemofiiliat ravitakse eluaegse hüübimisfaktori asendusraviga (VIII ja IX). Samuti soovitatakse ravimeid, mis tugevdavad veresoonte seina("Trental").
Seega on hüübimisfaktoritel oluline roll organismi normaalse talitluse tagamisel. Nende tegevus tagab kõigi siseorganite koordineeritud töö tänu hapniku ja oluliste toitainete tarnimisele.
